Pulmonal arteriel hypertension (PAH) er en sjælden form for pulmonal hypertension, der er genetisk bestemt. Det påvirker primært unge mennesker. De diagnosticeres hos 4-5 patienter pr. Million mennesker. Symptomer på pulmonal arteriel hypertension - primært åndenød, åndenød og træthed - vises, når lungekar vokser over - blodet kan ikke flyde frit gennem dem, hvilket resulterer i et trykstigning i lungearterien. Hvad er årsagerne til pulmonal arteriel hypertension? Hvad er behandlingen?
Pulmonal arteriel hypertension (PAH) er en gruppe af symptomer forårsaget af en unormal stigning i tryk i lungearterien, der leverer venøst (deoxygeneret) blod fra hjertets højre ventrikel til karene i lungerne, hvor det er beriget med ilt eller iltning.
Cirka 1,1 tusind mennesker lider af pulmonal arteriel hypertension i Polen. mennesker, og om et år diagnosticeres det hos omkring 120 mennesker. Det påvirker hovedsageligt unge mennesker, men diagnosticeres nu oftere og ofte hos mennesker over 60 år. Unge kvinder er oftere syge - skøn indikerer, at det i omkring 60 procent af tilfældene. Men PAH kan forekomme i alle aldre - hos børn, voksne og ældre.
Pulmonal arteriel hypertension diagnosticeres, når lungetrykværdier under hæmodynamisk undersøgelse overstiger 30 mmHg under træning og 25 mmHg under hvile.
I et korrekt fungerende kredsløb strømmer venøst (deoxygeneret) blod til højre hjertekammer. Derfra strømmer den gennem lungearterien til lungerne, hvor den er beriget med ilt, dvs. iltning. Derefter strømmer iltet blod fra lungerne gennem fire lungevener til hjertet og derefter til venstre atrium, hvorfra det passerer gennem aorta til cellerne i hele kroppen.
En patient med pulmonal arteriel hypertension udvikler ugunstige ændringer i strukturen af de pulmonære vaskulære vægge, lungearterien og dens grene, der fører blod fra højre ventrikel til lungerne. Disse ændringer består i fortykkelse af deres vægge, hvilket øger modstanden mod blodet, der strømmer gennem disse kar.
Den højre ventrikel i hjertet er ikke længere i stand til at pumpe nok venøst blod ind i lungerne. Dette medfører en stigning i blodtrykket, da det pumpes ud af højre ventrikel i lungearterien, som derefter når de syge lungekar.
Øget lungetryk er derfor en slags defensiv reaktion i kroppen - det er nødvendigt for blodet at overvinde modstanden. Manglende overholdelse af dette vil resultere i lungeødem og død.
Indholdsfortegnelse
- Pulmonal arteriel hypertension (PAH) - årsager
- Pulmonal arteriel hypertension (PAH) - symptomer
- Pulmonal arteriel hypertension (PAH) - diagnose
- Vurdering af sygdomsstadiet
- Pulmonal arteriel hypertension (PAH) - behandling
Pulmonal arteriel hypertension (PAH) - årsager
Idiopatisk pulmonal arteriel hypertension er en sjælden sygdom, hvis årsager er ukendte. Det vides, at det for det meste er unge mennesker (under 35 år), hvoraf 2/3 er kvinder.
Arvelig pulmonal arteriel hypertension er en genetisk sygdom.
Pulmonal tromboembolisk hypertension er en form for pulmonal hypertension forårsaget af lukning af lungearterien og / eller dens grene af blodpropper.
Sygdommen kan være forårsaget af:
- lægemidler og / eller toksiner, fx anorektika, dvs. lægemidler, der undertrykker appetitten
- autoimmune sygdomme
- HIV-infektion
- portal hypertension
- medfødt hjertefejl
- schistosomiasis (eksotisk parasitisk sygdom)
- kronisk hæmolytisk anæmi
- lungevene okklusiv sygdom
- venstre hjertesygdom
Pulmonal arteriel hypertension kan udvikle sig i løbet af forskellige lungesygdomme eller kronisk hypoxi, dvs. hypoxi i kroppen:
- Kronisk obstruktiv lungesygdom
- interstitiel lungesygdom
- obstruktiv søvnapnø
- alveolær hypoventilation
- opholder sig i høje højder i lang tid
Andre årsager til pulmonal arteriel hypertension inkluderer:
- hæmatologiske sygdomme
- metaboliske sygdomme, fx skjoldbruskkirtelsygdom
- tryk fra tumoren
- fibroserende mediastinitis
- kronisk nyresvigt behandlet med dialyse
Pulmonal arteriel hypertension (PAH) - symptomer
De første symptomer på pulmonal arteriel hypertension er forbundet med nedsat højre ventrikelfunktion og forekommer i alle former for pulmonal hypertension:
- åndenød, især under træning
- føler sig træt og generelt svag
- besvimelse - især under træning
- tryk eller smerter i brystet, især ved anstrengelse
Desværre, selvom disse er de vigtigste symptomer på PAH, er de ikke karakteristiske for denne sygdom - de kan forekomme i løbet af mange andre hjerte-kar- og luftvejssygdomme, så det overordnede kliniske billede af patienten er meget vigtigt.
I den avancerede fase af sygdommen kan mindre almindelige symptomer forekomme:
- tør hoste og hæshed, som er forårsaget af pres på den retrograde larynxnerven i venstre gren af den udvidede lungearterie
- brystsmerter under træning (kaldet angina) er resultatet af utilstrækkelig blodforsyning til den tilgroede muskel i højre ventrikel gennem højre koronararterie, der nærer højre ventrikel
- hæmoptyse, som er en konsekvens af brud på dilaterede bronchiale arterier
Under den fysiske undersøgelse kan din læge også bemærke andre symptomer:
- hævelse af ankler eller ben
- kolde hænder og fødder
- cyanose (blålig misfarvning af læber, næse, ører, fingre og tæer)
- ascites, dvs. en stigning i væskemængden i bughulen
- udvidelse af halsvenerne
Pulmonal arteriel hypertension (PAH) - diagnose
Ved diagnosen pulmonal arteriel hypertension udføres et antal tests, både ikke-invasive og invasive:
Ikke-invasiv forskning
- Røntgenbillede af brystet viser udvidelse af lungestammen og hovedgrene af lungearterien;
- et elektrokardiogram (EKG) kan afsløre tegn på højre ventrikulær hypertrofi, højre atrium eller arytmier
- ekkokardiografisk undersøgelse (såkaldt ECHO) bruges til at vurdere hjertets struktur og funktion
Invasiv forskning
- Pulmonal perfusionsscintigrafi muliggør diagnose af pulmonal tromboembolisk hypertension
- spiral computertomografi af brystet (angio CT klp) visualiserer i detaljer lungecirkulationen, lungearterien og dens grene
- lungearteriografi bekræfter eller udelukker tilstedeværelsen af tromber i lungearterierne hos patienter med mistanke om tromboembolisk pulmonal hypertension
- højre hjertekateterisering er den eneste metode, der muliggør direkte måling af blodtryk i lungearterien, ringere og overlegen vena cava. Baseret på denne undersøgelse foretages normalt den endelige diagnose af sygdommen
En lungevaskulær reaktivitetstest udføres også. Testen indebærer inhalation af et stof, der har evnen til at udvide lungearteriolerne. Under testen målinger af tryk og hjerte output.
Et vigtigt element i diagnosen PAH er også vurderingen af træningskapacitet. Det udføres under en 6-minutters gangtest.
Hvis ovennævnte testene besvarer ikke spørgsmålet om, hvad der forårsager pulmonal arteriel hypertension, der udføres en række andre tests, herunder: arteriel blodgas, NT-proBNP-koncentration (en markør for hjertesvigt) og spirometrisk test.
Pulmonal hypertension er ikke nødvendigvis en dødelig sygdom
Kilde: newseria.pl
Vurdering af sygdomsstadiet
PAH-stadiet vurderes ved hjælp af NYHA-klassificeringen i fire trin; den funktionelle klasse bestemmer patientens videre behandlingsproces:
- Klasse I - sygdommen begrænser ikke fysisk aktivitet; patienten føler ikke træthed, åndenød, brystsmerter eller præ-synkope
- Klasse II - patienten føler ikke ubehag, når han hviler, men begynder at føle sig værre under normal fysisk aktivitet - han er træt, har åndenød, brystsmerter eller presynkope
- Klasse III - patienten føler ikke noget ubehag under hvile, men skal begrænse fysisk aktivitet. Selv med lidt anstrengelse føler han sig træt, lider af åndenød, brystsmerter eller præ-synkope
- Klasse IV - patienten er ikke i stand til at udføre fysisk anstrengelse, selv når han hviler, kan han have symptomer på højre ventrikelsvigt, åndenød og træthed.
Pulmonal arteriel hypertension (PAH) - behandling
Behandling af pulmonal arteriel hypertension er opdelt i farmakologiske, interventionelle og kirurgiske behandlinger. Narkotika gives normalt med sved for at forhindre symptomerne på højre ventrikelsvigt og / eller for at lindre dem, der allerede er til stede. Takket være farmakoterapi er det også muligt at stoppe den patologiske ombygning af lungeskibe.
Hos patienter, der ikke reagerer på farmakologisk behandling, udføres invasive procedurer, takket være hvilke lungearterien og dens kar kan undersøges uden at åbne patientens bryst. Kun som en sidste udvej anvendes kirurgi.
Farmakologisk behandling af pulmonal arteriel hypertension
Afhængigt af årsagerne til hypertension anvendes flere lægemiddelgrupper til medicinbehandling:
- antikoagulantia (antikoagulantia) reducerer viskositeten i blodet og dermed risikoen for blodpropper
- vandtabletter (diuretika) for at reducere hævelse af benene, hvilket er forbundet med svigt i højre ventrikel og væskeretention
- medikamenter, der øger hjertekamrenes sammentrækkelighed og reducerer hjertehastigheden (f.eks. hjerteglykosider)
- medicin, der udvider karene, inklusive lungerne, og som får dem til at slappe af (calciumantagonister)
En anden form for farmakologisk behandling er målrettet terapi, som består i indgivelse af tre lægemiddelgrupper: prostanoider, endothelinreceptorantagonister og phosphodiesterase type 5. Hæmmere, som påvirker endotelcellerne inde i blodkarvæggen, hvis funktion er svækket.
Nye lægemidler og nye terapier udvikles konstant - ikke kun for at forlænge patienternes levetid, men også for at gøre dem lidt mere komfortable. For nylig optrådte et oralt lægemiddel i gruppen af lægemidler, der virker på prostacyclinvejen (nu er de prostacyclinderivater), som ikke er en prostacyclin, men et syntetisk molekyle, der fungerer som dette aktive stof. Det nye lægemiddel i tabletten kan erstatte patienter i funktionel klasse III med stoffer, der i øjeblikket får inhalationer, subkutan eller intravenøs infusion.
Den sidste form for farmakologisk behandling er iltbehandling, som består i at administrere ilt fra en koncentrator gennem en maske.
Kirurgisk behandling af pulmonal arteriel hypertension
Formen for kirurgisk behandling er atriel septostomi. Denne procedure skaber en åbning mellem højre og venstre atrium i hjertet, som aflaster den højre halvdel af hjertet. Derefter er det arterielle blod mættet med ilt. Det er en procedure udført hos patienter med en meget avanceret form for pulmonal hypertension.
Kirurgisk behandling af pulmonal arteriel hypertension
Pulmonal endarterektomi er en hjerteoperation, der kan udføres hos udvalgte patienter med kronisk pulmonal tromboembolisk hypertension. Operationen udføres i ekstrakorporal cirkulation i dyb hypotermi (kropskøling). Dette betyder, at under proceduren stoppes blodgennemstrømningen gennem kroppen i flere minutter, hvilket gør det muligt for lægen at fjerne blodpropper fra lungearterierne.
I ekstreme tilfælde er en lunge- eller lungetransplantation med et hjerte nødvendigt. Kun dem, der har undladt konservativ behandling, er berettigede til proceduren.
Den 5. maj blev verdensdagen for pulmonal hypertension fejret. Det er en speciel dag, hvor vi især skal se på patienternes problemer og forsøge at skabe en dialog om de mest presserende behov hos patienter i lyset af nye terapeutiske løsninger, der øger chancerne for at forbedre patienternes livskvalitet.
Et sted blev udarbejdet som en del af "Betagende historier" -kampagnen om pulmonal arteriel hypertension. Vi opfordrer dig til at dele videoen og tale om denne lille kendte sygdom for at øge offentlighedens bevidsthed om sygdommen blandt vores pårørende, læger og meningsledere.
