Nodular arteritis - sygdom i mellemstore og små arterier ledsaget af fibrinøs nekrose hører til gruppen af vaskulitider. Mænd bliver syge to og en halv gang oftere end kvinder. Den fulde form er karakteriseret ved: arteriel hypertension, nedsat nyrefunktion, mavesmerter og perifere nerveklager.
Nodular arteritis, også kendt som Kussmaul sygdom, Kussmaul-Maier sygdom (Latin polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa, PAN) er en systemisk sygdom i bindevæv klassificeret som systemisk vaskulitis med en immunbasis.
Nodular arteritis: årsager
Den nøjagtige årsag til nodulær arteritis er ukendt. Ændringer i blodkar, der ligner polyarteritis nodosa, observeres hos patienter med serumsygdom. Dette betyder, at de underliggende årsager til sygdommen kan findes i sygdomme forårsaget af immunsystemet. Kliniske symptomer skyldes okklusion af det berørte karlumen, hvilket fører til iskæmi og nekrose af vævet, der leveres af arterien. Inflammatoriske læsioner påvirker mellemstore eller små arterier, men der er ingen involvering af arterioler, kapillærer eller vener.
Læs også: Kæmpe cellearteritis (Hortons sygdom): årsager, symptomer og l ... Systemisk lupus erythematosus. Behandling af systemisk lupus erythematosus Guillain-Barré syndrom: symptomer og behandling. Rehabilitering af patienter med syndrom ...
Nodular arteritis: symptomer
Symptomerne er ikke typiske, hver patient er lidt anderledes, derfor det individuelle forløb af polyarteritis nodosa. Sygdommen kan begynde akut - med feber eller snigende - med vægttab, svaghed, lav feber. De mest berørte mennesker har nyreændringer. De påvirker hovedsageligt nyrearteriolerne og fører til svær hypertension. Der er også hyppig betændelse i de perifere nerver, asymmetrisk - en meget almindelig årsag til svær smerte. Spild af muskler skrider frem og senere i sygdommen - kakeksi. Hududbrud er flygtige i forskellige former.
Cirka 40 procent. patienter har ændringer i kranspulsårerne. De giver et billede af kronisk koronarinsufficiens, hjerteanfald, kredsløbssvigt eller perikarditis. Inddragelsen af de abdominale arterier fører til akut bugspytkirtelnekrose, infarkt eller koldbrand og perforering af tarmene, miltinfarkt eller blødende mavesår. I modsætning til navnet på sygdommen er det sjældent at finde subkutane knuder i perifere arterier.
- sygdommen skrider fremad, men med korrekt behandling op til 75 procent. de syge overlever 5 år; hvis den ikke behandles, fører den hurtigt til døden på grund af uræmi, tarminfarkt og perforering, kredsløbssvigt og kakeksi
- Støttende undersøgelser viser øget ESR, proteinuri og blod - leukocytose
- en biopsi af den berørte muskel eller organ hjælper med diagnosen
Nodular arteritis: behandling
Terapi er baseret på administration af kortikosteroider. Den første administration fører normalt til øjeblikkelig forbedring og remission, men resultaterne af efterfølgende behandlinger er ikke så optimistiske. Hvis steroiderne ikke forbedres inden for få dage, eller hvis et vitalt organ er involveret, kombineres kombineret behandling med kortikosteroider og cyclophosphamid.
Anbefalet artikel:
Autoimmune sygdomme: når immunsystemet angriber os
