Pinealtumorer er begge godartede læsioner, der kun kræver periodisk observation og højgradige neoplasmer, for hvilke det er nødvendigt at starte behandlingen så hurtigt som muligt. Et symptom på en pineal tumor kan være kronisk hovedpine, kvalme, opkastning eller synsforstyrrelser. Hvilke andre problemer bør være bekymrende, da de kan være et symptom på pineal tumor, og hvad er behandlingen af disse ændringer?
Pinealkirteltumorer udgør generelt 1% af alle intrakranielle neoplasmer i hele befolkningen. Denne procentdel er lidt forskellig hos de yngste patienter - pinealtumorer hos børn tegner sig for 3 til 10% af alle intrakranielle læsioner.
Af ukendte grunde udvikler ændringer i pinealkirtlen oftere blandt japanere end blandt mennesker fra andre dele af verden.
Pinealkirtlen er en enkelt endokrin kirtel, der er placeret i diencephalon mellem de øverste højder af laminerne ved siden af den bageste væg i ventriklen i det tredje ventrikulære system i hjernen.
Dette organ udfører mange vigtige funktioner - ved at udskille melatonin påvirker det søvnforløbet. På grund af at pinealkirtlen hæmmer udskillelsen af gonadotrofer, forhindrer det for tidlig pubertet hos børn. Ud over de nævnte, antages det, at dette organ også påvirker immunsystemets funktion.
Pinealkirtlen - ligesom ethvert andet organ - kan påvirkes af forskellige sygdomsprocesser. Mens nogle af dem - pinealkirteltumorer - generelt er ret sjældne, kan de være til stede.
Indholdsfortegnelse:
- Pinealkirteltumorer: årsager
- Pineal tumorer: typer
- Pinealkirteltumorer: symptomer
- Pinealkirteltumorer: diagnose
- Pinealkirteltumorer: behandling
- Pinealkirteltumorer: prognose
For at se denne video skal du aktivere JavaScript og overveje at opgradere til en webbrowser, der understøtter -video
Pinealkirteltumorer: årsager
Indtil nu har forskere ikke været i stand til at bestemme årsagerne til pinealtumorer. Gener kan potentielt påvirke deres udvikling - det er blevet observeret, at de mennesker, der er belastet med RB1-genmutationen, har en øget risiko for pineal tumor. Det mistænkes også, at udsættelse for stråling og forskellige kemikalier er faktorer, der øger risikoen for at udvikle en af pinealtumorer.
Pineal tumorer: typer
Der er mange forskellige pinealtumorer - læsionernes art (nogle af dem er godartede, andre er ondartede) og de nøjagtige celler, de stammer fra. Generelt klassificeres pinealtumorer i tre grupper: læsioner med oprindelse i pinealkirtelceller, neoplasmer fra reproduktive celler og læsioner af forskellig oprindelse.
1. Ændringer i pinealceller (pinealocytter). Disse inkluderer:
- pineocytom: en godartet læsion, der normalt vokser meget langsomt i størrelse. Det forekommer typisk hos voksne
- pineal parenkymal tumor med mellemliggende differentiering: en læsion, der hovedsagelig findes hos unge voksne, karakteriseret ved et mere aggressivt forløb end pinealsygdom,
- papillær tumor i pinealområdet: en læsion, der normalt er stor i størrelse og ses hos både børn og voksne.
- pineoblastom: det er klassificeret som et primitivt ondartet neuroektodermalt neoplasma, det er kendetegnet ved høj malignitet og hurtig vækst, det har en høj tendens til neoplastisk spredning. Det findes normalt hos unge voksne
- trilateral retinoblastom: en pineal tumor ledsaget af retinoblastomer placeret i begge patientens øjne, alle læsioner meget ondartede.
2. Pinealkirteltumorer fra reproduktive celler. Disse formationer tegner sig for mere end 50% af alle læsioner, der findes i pinealkirtlen. Pinealkirtelneoplasmer fra reproduktive celler inkluderer:
- Germinom: den mest almindelige læsion i denne gruppe, der meget oftere udvikler sig inden for pinealkirtlen hos mænd end hos kvinder, med en høj tendens til at sprede sig. Kimcellen kan udskille placenta alkalisk phosphatase (PLAP),
- teratom: den næst mest almindelige reproduktive pineal tumor, den skelner modne teratomer, umodne teratomer og teratomer med neoplastisk transformation. I tilfælde af modne teratomer kan tumoren danne forskellige væv - fx fedt, hud eller åndedrætsepitel. Teratom kan producere carcinoembryonisk antigen (CEA),
- andre, meget mindre hyppige ændringer, såsom chorionic carcinoma (chorionepithelioma, kan udskille beta-kæder af choriongonadotropin - beta-HCG), carcinoma embryonale, kan frigive beta-HCG, men også alfa-fetoprotein - AFP) eller blomme sac cancer (æggeblomme sac tumor, der er i stand til at producere alfa-fetoprotein).
3. Pinealtumorer af forskellig oprindelse. Den mest forskelligartede gruppe af patologiske ændringer inden for pinealkirtlen, den inkluderer:
- pinealcyster: ændringer, der forekommer hos mennesker ganske ofte, fordi de ifølge nogle forfattere kan findes hos endda 1 ud af 5 personer. Oftest forårsager pinealcyster ingen symptomer og kræver ingen behandling, men det anbefales kun regelmæssigt at overvåge patienten og lade ham gennemgå kontrol for at sikre, at læsionen ikke øges i størrelse.
- astrocytom (astrocytom): en relativt sjælden tumor i pinealkirtlen,
- lipom (lipom),
- arachnoid cyster udvikler sig omkring pinealkirtlen,
- epidermal cyste (epidermal cyste): en medfødt ændring, der normalt kun opdages i det tredje årti af livet over tid - på grund af eksfoliering af epidermis inde i cysten - epidermal cyste øges gradvist i størrelse,
- dermoid cyste: en medfødt læsion, der forekommer mange gange sjældnere end en epidermal cyste. Det diagnosticeres normalt hos yngre patienter, sved og talgkirtler kan være til stede i det, og endda hår,
- melanom: i sin oprindelige form stammer denne tumor fra melaninproducerende celler i pinealkirtlen.
Primære pinealtumorer er anført ovenfor. Imidlertid kan andre neoplasmer også metastasere inden for dette organ. De mest almindelige metastaser til pinealkirtlen er forårsaget af ondartede tumorer inklusive lunger, bryster og nyrer.
Pinealkirteltumorer: symptomer
Et signifikant antal pinealkirteltumorer forårsager ingen symptomer - symptomer optræder ikke specielt hos patienter med små læsioner i pinealkirtlen.
Der er dog ondartede svulster i pinealkirtlen, som øger deres størrelse ret hurtigt, hvilket forårsager patienter til forekomsten af øget intrakranielt tryk.
Derudover kan læsionerne også komprimere tilstødende strukturer (fx det ventrikulære system, hvilket resulterer i forstyrrelse af cerebral væskestrøm).
Generelt er de mulige symptomer på en pineal tumor:
- hovedpine
- kvalme
- opkast
- synsforstyrrelser og øjenbevægelsesforstyrrelser
- hævelse af optisk disk
- gangforstyrrelse
- forekomsten af Parinauds syndrom (i dette tilfælde forstyrres den lodrette bevægelse af øjenkuglerne, pupillerne reagerer ikke på lys, mens de opretholder pupillenes evne til at konvergere)
- bevidsthedsforstyrrelser
- balanceforstyrrelser
Pinealtumorer hos børn kan manifestere sig på en speciel måde. Nå, når en patient i denne aldersgruppe oplever en ændring i pinealkirtlen, kan den inhiberende virkning af pinealkirtlen på seksuel modning blive forstyrret, hvilket kan resultere i for tidlig pubertet (det vil sige at starte denne proces hos drenge før 9 år eller hos piger, før de er færdige. 8 år).
Pinealkirteltumorer: diagnose
Ofte diagnosticeres pinealtumorer - på grund af det faktum, at de fleste af disse læsioner ikke giver nogen symptomer - ved et uheld, når patienten af en eller anden grund gennemgår hovedbilleddannelse.
I en situation, hvor symptomer opstår, hvilket antyder eksistensen af en intrakraniel læsion hos patienten, bestilles normalt billeddannelsestest, såsom computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse.
Gennemførelse af ovennævnte tests kan føre til visualisering af læsionen i pinealkirtlen, men det blotte fund af dens tilstedeværelse tillader ikke at bestemme dens nøjagtige natur.
Af denne grund udføres yderligere test på patienter, såsom for eksempel en lændepunktur (for at bestemme, om der er kræftceller i cerebrospinalvæsken).
Hvis det mistænkes for, at patientens læsion er en kimcelletumor, kan blodprøver være værdifulde - det er muligt at bestemme tilstedeværelsen af tumormarkører (såsom det førnævnte alfa-fetoprotein eller carcino-føtale antigen).
Det endelige svar på spørgsmålet om, hvilken type pineal tumor der er, opnås dog først efter histopatologiske undersøgelser. Materialet til dem opnås ved biopsi.
Nogle gange udføres en sådan procedure inden starten af den omfattende behandling, men oftere og mere ofte planlægges en operation, hvor materialet indsamles, en intraoperativ histopatologisk undersøgelse udføres, og først efter at resultatet er opnået, træffes den endelige beslutning om operationens omfang.
Pinealkirteltumorer: behandling
Kirurgiske procedurer spiller en grundlæggende rolle i behandlingen af pinealtumorer. Imidlertid udføres de kun, når det er nødvendigt, dvs. når patienten har symptomer relateret til tilstedeværelsen af en læsion i pinealkirtlen, eller når patienten har en ondartet tumor.
I tilfælde af små, asymptomatiske læsioner i pinealkirtlen, som sandsynligvis er godartede, er det kun muligt at observere, om læsionen vokser i størrelse.
Bortset fra kirurgisk behandling anvendes strålebehandling og kemoterapi også i tilfælde af pinealtumorer. Den nøjagtige procedure afhænger af den nøjagtige type pinealtumor hos patienten.
Pinealkirteltumorer: prognose
Prognosen for patienter med pinealtumorer afhænger af den nøjagtige type kræft, de udvikler. For eksempel i tilfælde af pinealsygdom er prognosen virkelig god - fuldstændig fjernelse af tumormassen gør risikoen for tilbagefald drastisk lav, og 5-års overlevelse registreres hos mere end 85 til endda 100% af de opererede patienter.
I tilfælde af reproduktive sygdomme opnås 5-års overlevelse af op til 9 ud af 10 patienter, der behandles med radio- og kemoterapi. Prognosen for pinealkirteltumorer kan imidlertid også være meget værre - dette er for eksempel tilfældet i løbet af tre-sidet retinoblastom, hvor kun flere måneder kan gå fra diagnose til døden.
Det er værd at nævne her om de fremskridt, der vedrører behandlingen af pinealtumorer. Nå, i begyndelsen af det 20. århundrede - blandt andet på grund af det faktum, at den operationelle adgang til pinealkirtlen er ret begrænset - dødeligheden forbundet med sådanne operationer nåede endda 90%. Senere, med fremkomsten af forskellige enheder (inklusive kirurgiske apparater med mikroskoper), forbedredes virkningerne af kirurgisk behandling af pinealtumorer imidlertid markant, og nu er prognosen for patienter med pinealtumorer meget bedre end tidligere.
Kilder:
- Bednarek Tupikowska A. et al., Et tilfælde af en hypothalamus og pineal reproduktiv sygdom, Endokrynologia Polska, bind 58; nummer 5/2007, ISSN 0423–104X
- Neurologi, videnskabelig red. W. Kozubski, Paweł P. Liberski, red. PZWL, Warszawa 2014
- Baranowska-Bik A., Zgliczyński W., Guzy Szyszynki, Postępy Nauk Medycznych, bind XXVIII, nr. 12, 2015, red. Borgis
- Jeffrey N Bruce, Pineal Tumors, oktober 2017, Medscape; online adgang: https://emedicine.medscape.com/article/249945-overview
