Hæmolyse er nedbrydningen af røde blodlegemer under påvirkning af forskellige faktorer, der frigiver hæmoglobin fra dem til blodplasmaet. Hæmolyse kan forekomme af forskellige årsager, og når det er alvorligt, fører det til hæmolytisk anæmi. Hvad er årsagerne til hæmolyse? Hvordan manifesteres det? Hvordan kan vi diagnosticere og behandle det?
Hæmolyse kan forekomme som et resultat af medfødte eller erhvervede lidelser. Medfødte årsager er hovedsageligt defekter i strukturen af erytrocytter, hvilket fører til deres for tidlige sammenbrud. Sådanne defekter kan for eksempel indbefatte medfødt sfærocytose eller ovalocytose, som er defekter i erytrocytcellemembranen, enzymopatier, såsom glucose-6-phosphatdehydrogenase eller pyruvat kinasemangel, såvel som defekter i strukturen eller antallet af hæmoglobinkæder, dvs. hæmoglobinopatier henholdsvis thalassæmi.
Ud over de ovennævnte årsager til hæmolyse, som er medfødte årsager, kan natlig paroxysmal hæmoglobinuri, som er en anden intracellulær faktor, der inducerer hæmolyse, også forårsage hæmolyse.
Hæmolyse forekommer dog oftere på grund af ekstracellulære faktorer, dvs. faktorer, der ikke er relateret til strukturen eller funktionen af erytrocytter. Disse inkluderer immunologiske faktorer - autoimmune reaktioner eller kropsreaktioner efter blodtransfusion, der er uforenelig med modtagerens blod. Derudover kan f.eks. Kemikalier, bakterielle eller parasitære infektioner eller anstrengende motion bidrage til hæmolyse.
En meget almindelig årsag til hæmolyse er hypersplenisme, dvs. øget ødelæggelse af røde blodlegemer med den mest almindelige forstørrede milt. Hæmolyse i denne mekanisme vil derfor være forårsaget af sygdomme, der forårsager forstørrelse af milten og dermed intensivering af dens aktivitet. Nogle lægemidler, såsom ribavirin, kan nedbryde røde blodlegemer. Hæmolyse kan også forekomme som et resultat af beskadigelse af røde blodlegemer af mekaniske faktorer, såsom kunstige hjerteklapper.
Indholdsfortegnelse
- Klassificering af hæmolyse
- Hæmolyse - hvordan kan det manifestere sig?
- Hæmolyse - hvordan diagnosticeres det?
- Hæmolyse - behandlingsmetoder
Klassificering af hæmolyse
Hæmolyse kan være intra- eller ekstra-vaskulær. Derefter nedbrydes blodcellerne i henholdsvis karets lumen eller udenfor i det retikuloendoteliale system.
Intravaskulær hæmolyse kan forekomme som følge af: en post-transfusionsreaktion, massive forbrændinger, den førnævnte natlige paroxysmale hæmoglobinuri, fysisk traume, forskellige infektioner og som et resultat af mikroangiopati.
Ekstravaskulær hæmolyse kan forekomme gennem immunmekanismer, hæmoglobinopati, røde blodlegemer (f.eks. Medfødt sfærocytose), hypersplenisme eller forskellige leversygdomme.
Hæmolyse - hvordan kan det manifestere sig?
Hæmolyse kan manifestere sig som hyperbilurubinæmi, da bilirubin frigøres fra de nedbrydelige erytrocytter, som i høje koncentrationer i blodet vil resultere i gulsot.
Som et resultat af nedbrydningen af røde blodlegemer falder antallet af dem i blodbanen, hvilket signalerer til knoglemarven, at det er nødvendigt at øge produktionen af røde blodlegemer. Derfor vil vi i laboratorieundersøgelser se en stigning i procentdelen af reticulocytter eller umodne former for erytrocytter, der forsøger at "udfylde hullerne" i periferien. Derudover kan hæmoglobinuri og hæmosiderinuri påvises såvel som et fald i koncentrationen af frit haptoglobin.
Hvis hæmolysen er så alvorlig, at den fører til hæmolytisk anæmi, kan patienten have symptomer, der er typiske for anæmi, såsom bleg hud, svaghed, nedsat træningstolerance og takykardi. Derudover vises ovennævnte gulsot og splenomegali.
Undertiden vises akut anæmi som en hæmolytisk krise, som endda kan føre til akut nyresvigt. Det skal også nævnes, at hæmolyse på grund af medfødte årsager manifesterer sig allerede hos de yngste patienter, resten kan muligvis først forekomme i en senere alder. Varigheden og sværhedsgraden af hæmolyse er også vigtig.
Langvarig hæmolyse med lav intensitet gør det muligt for kroppen gradvist at tilpasse sig ugunstige forhold, så symptomerne ikke vises med det samme. Det er anderledes i tilfælde af pludselig eller svær hæmolyse, som vil forårsage akutte symptomer.
Derudover kan specifikke årsager til hæmolyse have symptomer, der er typiske for dem, som jeg kort vil forsøge at beskrive nedenfor:
- medfødt sfærocytose - kan være forbundet med arvelige knogleudviklingsforstyrrelser og galdeblæresten
- mangel på glucose-6-phosphatdehydrogenase - akutte anfald af hæmolyse, der typisk forekommer hos mænd, forårsaget af forskellige faktorer, for eksempel lægemidler (klorquin, doxorubicin, høje doser C-vitamin), visse fødevarer, infektioner eller stress
- thalassæmi - hæmolyse forekommer typisk i det første leveår og ledsages ofte af splenomegali
- seglcelleanæmi - alvorlige symptomer såsom gulsot, gulsotsten, vækst- og udviklingshæmning, forstørret hjerte, perifer emboli, sårdannelse omkring anklerne, men de tidligste og mest almindelige er svære, tilbagevendende smerter i hænder og fødder
- paroxysmal kold hæmoglobinuri - symptomer vises typisk minutter til timer efter udsættelse for kulde og inkluderer ryg-, ben- og mavesmerter, kulderystelser og feber og rød eller rødbrun urin
Hæmolyse - hvordan diagnosticeres det?
I hæmolyse kan de tidligere nævnte typiske kliniske symptomer undertiden forekomme, hvilket kan føre lægen til den korrekte diagnose. Derudover er laboratorieundersøgelser nyttige, hvor bortset fra anæmi, hyperbilirubinæmi og mulig stigning i mælkesyrekoncentration, kan der vises typiske afvigelser for specifikke sygdomme, som synes at være for detaljerede til at blive diskuteret her.
Desuden kan generel undersøgelse af urinen under intravaskulær hæmolyse afsløre hæmoglobinuri og mørk farvet urin. Knoglemarvsundersøgelse og ultralydsundersøgelse af bughulen er også nyttige.
Hæmolyse - behandlingsmetoder
Generelle anbefalinger til behandling af hæmolyse, uanset årsag, er baseret på behandling af den underliggende sygdom i sekundær hæmolyse, og i kronisk primær hæmolyse kan folinsyre og meget sjældent anvendes jern som et supplement. Røde blodlegemer koncentreres kun, hvis der er alvorlig anæmi.
Der er også specifikke behandlinger for hver årsag til hæmolyse. I paroxysmal kold hæmoglobinuri er det normalt nok at undgå udsættelse for kulde, nogle gange kan glukokortikosteroider bruges som et supplement. Thalassemier behandles med C-vitamin og zink, og autoimmune årsager forsøges normalt at blive behandlet med immunsuppressiv behandling.
Læs også: Hemolakria eller blodige tårer. Årsager og behandling af hæmolakri
