For fem år siden drømte hun om at spise en svinekotelette og "være så sund som et stort barn". ”Jeg vil være i stand til at gå så langt til Aremica og helbrede mig selv der,” sagde hun. Hendes drømme kunne gå i opfyldelse takket være donorernes generøsitet. De 6 millioner PLN, der blev indsamlet på rekordtid, tillod Zuzia Macheta at gå til en klinik i Minnesota for behandling. Hvad sker der i dag med en lille kriger og forløber for online fundraising til syge børn?
- Vi vidste allerede muligheden for terapi i februar. Jeg husker, at alt skete så hurtigt, at det pludselig viste sig at være maj i marts, og vi pakket vores tasker for at kunne flyve til USA - det er fundraiser til vores datters behandling, minder Sylwia Macheta om.
Hvis nogen spurgte hende, hvordan hendes liv var da, ville hun svare med det ordsprog "halvhjertet". På daglig basis bor Zuzia sammen med sine forældre og søster Alicja i Gogolin.
- Hver anden dag rejste hun til Warszawa for møder og interviews for at tale om vores handling og hendes datters sygdom. Det var et stort kaos, og samtidig var det meget heldigt, at den hvide opsamlingsbjælke bliver grønnere og grønnere. Jeg husker, at det øjeblik, hvor den første million blev samlet, sov jeg bare med udmattelse, og jeg ville se ham så meget - siger han.
Læs også: Epidermolyse Bullosa - frigørelse af bulløs epidermal
Zuzia var da 7 år gammel. Hver dag i hendes liv var fyldt med lidelse. Den smerte, hun følte på det tidspunkt, kunne sammenlignes med skoldning med kogende vand, den eneste forskel var, at den aldrig forsvandt.
I sygdommen kæmper pigen med, dvs. blærende adskillelse af epidermis, som navnet antyder, er hele kroppen dækket af blærer, der danner et stort, ikke-helende sår. Berøring eller fjernelse af bandagen fik huden til at løsne sig.
En ud af 50 tusind mennesker i verden kæmper med denne sygdom. Smertefulde vabler vises ikke kun på huden, men også i spiserøret, ørerne, maven og endda i øjnene. Hvad er årsagen til denne situation? Patientens hud mangler "limen", der forbinder de enkelte lag af epidermis, hvilket gør det meget let at ødelægge det.
"Jeg sov igennem den første million"
Det eneste håb for Zuzia for et relativt normalt liv på det tidspunkt var dyr behandling i en klinik i Minnesota, USA. Det kostede over 6 millioner PLN. Zuzias forældre forsøgte at samle så meget af hende som muligt og slippe af med alle værdigenstande. Det viste sig imidlertid, at uden mennesker med god vilje ville det være umuligt. Internettet og en fundraiser på porten siepomaga.pl kom til undsætning.
- Vi besluttede at tage dette skridt, fordi vi ikke havde noget andet valg. Zuzia led mere og mere dag for dag, og vi var hjælpeløse. Det var både et kast på dybt vand og en sidste udvej. Jeg husker perfekt, at mange af vores venner bankede på hovedet, at det var galskab, at det helt sikkert ville mislykkes. Og så? Derefter var der yderligere fundraisers, for flere syge børn og for mængder, der var meget større end den, vi havde brug for til Zuzkas behandling - minder Sylwia Macheta.
Hele familien fløj til USA den 14. september 2015. I juni 2016 forlod hun klinikken i Minnesota efter en transplantation og med et arsenal af lægemidler, som hun måtte tage tre gange om dagen.
- Vores dag drejede sig om at dosere på hinanden følgende doser, forbinde dryp med ernæring, fodre gennem et gastrisk rør og kontrolbesøg på hospitalet. På en eller anden måde lykkedes det os at bringe det hele i orden og fik Zuzia til at føle sig så lidt som muligt over de ubehagelige sider af det, hun gik igennem. Vi fandt tid til at lege sammen, gåture - husker Sylwia.
"Vi kæmpede for hende flere gange"
Zuzias krop kæmpede tappert, skønt det ikke var uden blodskælende øjeblikke. Hun var i ICU i 21 dage. Den stærke kemi og den pludselige frigivelse af nye celler fik hendes krop til at blive skør, bogstaveligt og billedligt.
- Vi kæmpede for hende flere gange. Hun fik et par procent chancer, og vi så i løbet af flere nætter, der besluttede om hendes skæbne - husker Zuzias mor.
I en gestus af solidaritet med sin datter, mens hun tog kemoterapi, barberede hun hovedet. Pigen udholdt hele opholdet på klinikken og de efterfølgende smertefulde og kedelige operationer og behandlinger meget modigt.
- Da vi så, at det var vanskeligt at bære hende længere og spurgte, hvorfor hun ikke sagde, at hun var træt, svarede hun: "Jeg troede, det ville passere." Et springbræt fra hospitalets virkelighed, da hendes tilstand forbedredes, var det sving, der var placeret på klinikken. Hun plaget og plaget hende - husker Sylwia.
Endelig lykkedes det os efter et og et halvt års behandling at sige farvel til et hotelværelse i staterne, der blev et andet hjem og vende tilbage til det rigtige i Gogolin. Fem år er gået siden indsamlingen til Zuzias behandling. Hvordan er hendes liv i dag?
- Ofte fra nogen, der ikke kender emnet og aldrig har været i vores situation, hører jeg disse ord: ”Denne terapi er meningsløs. Du går og du går til disse stater, og der er ingen forbedring. Sådanne kommentarer får mig til at koge inde i mig. En person, der ikke har kontakt med Zuzia, ser ikke dagligt, at det i dag kun tager halvdelen, ikke to timer at skifte bandage, at hun har været i stand til at prøve sin drømme svinekotelette et dusin gange nu. Jeg vil sige mere, han lærer stadig nye smag og lærer dem at kende. Hun kan spise normalt, fordi spiserøret ikke blærer. Huden er stærkere, og den tåler mere - Sylwia tæller.
Zuzias drøm var hænderne. Endelig, efter fire års behandling, kunne det gå i opfyldelse.
- Takket være disse transplantationer fra Ali, dvs. Zuzias yngre søster, heler disse fingre ikke. Dette er endnu et stort skridt fremad, selvom det for dem, der ikke ser os hver dag, kan være umærkeligt. Ja, vi kæmper med bivirkningerne af denne sygdom og terapi, fordi Zuzia har et problem med binyrerne og ikke vokser, men læger fra klinikken i Minnesota arbejder også på det. De har også brug for at finde den virkelige årsag til neuropatisk smerte, uanset om det er et problem i kroppen eller i hovedet. Det er også vigtigt, at Zuzia i flere år ikke har været fyldt med smertestillende midler, som hun plejede at være, fordi smerten er meget lille eller slet ikke - forklarer Sylwia.
Dagbog i stedet for at tegne
Hvad er der bortset fra svinekoteletten kommet ind på Zuzias yndlingsliste med retter? Det viser sig, at pigen ikke længere er så stor fan af kød.
- Hun elsker fisk, og hun kan lide at panere mest af svinekoteletter, så jeg lægger lidt mere på det. Nogle gange spiser hun sprød skål eller pommes frites, og der sker ikke noget med halsen, det vokser ikke over, det blærer ikke, det bløder ikke, fordi noget var for varmt eller for varmt. Engang var jeg nødt til at opdele hendes pølse i dele, nu behøver jeg ikke, for hun kan tygge den alene. Som jeg nævnte, lærer jeg stadig nye smag, så vi har en gang imellem en festival med pandekager, dumplings eller pizza derhjemme - Sylwia ler.
På trods af at Zuzia har en individuel undervisningsmåde, går hun i skole og forbliver blandt sine jævnaldrende. Han klarer sig meget godt med videnskab.
- Hun er begavet, men lidt doven, selvom jeg må indrømme, at hun ikke behøver at lægge meget på læring, fordi hun er meget god til det. Nogle gange er hun virkelig træt af besøg hos læger, behandlinger, så lader vi hende gå lidt - forklarer Zuzias mor.
Zuzias foretrukne emner er engelsk, som taler flydende tysk og polsk på grund af hyppige besøg i USA.
Før operationen elskede Zuzia at tegne og male. Da han har haft sine hænder, er dette talent blevet lagt til side. Nu skriver han en dagbog og prøver sig på forskellige litterære former. Desuden er hun meget nysgerrig efter verden. Hun er interesseret i dyr, har sine egne planer, hvad hun gerne vil se, såsom et ulvehelligdom. Dette er nu hendes elskede dyr - siger Sylwia.
Når nogen spørger Zuzia, hvem hun gerne vil være, svarer hun, at hun er læge eller dyrlæge. Bortset fra at vælge hendes fremtidige professionelle vej, er pigens hoved også bekymret over andre teenageproblemer.
- Som alle børn modnes vores Zuzka også. På tapetet, som man siger, og hvordan det er i denne alder, er der et tema for drenge. Vores datter har en ven. Dette er en dreng, der bor i USA og er døv. De kan ikke rigtig tale med hinanden, men de sender hele tiden tekst på onlinemeddelelser. Han ler nogle gange, for når deres "date" er ved at finde sted, bliver Zuzka utålmodig, og hver enkelt tager f.eks. Hurtigt en dejlig bluse på - siger Sylwia.
"Nogen blev overrasket over, at en 10-årig legede med dukker"
Zuzia er godt klar over, at hun er syg, at hun er lidt anderledes end andre børn, men hun spørger ikke, hvorfor hun led af denne sygdom.
- Jeg vil gerne være som mine jævnaldrende. Han prøver meget hårdt på det. Hun sammenligner sig ikke med sin yngre søster Ala og gentager sig ofte, at hendes sygdom ikke er nogen skyld, og forklarer, at hendes krop simpelthen mangler kollagen - siger Zuzias mor.
Hun indrømmer, at en sådan god psykologisk tilstand hos sin datter ikke ville være mulig, hvis det ikke var for psykologers arbejde.
- Det var de, der ved hjælp af hendes medfødte optimisme fik hende til at udholde både behandlingstiden og tilbagevenden til virkeligheden så godt. Det faktum, at du ikke støder på nogen form for had fra dine jævnaldrende, skyldes også lærerne i skolen, som var i stand til at forklare børnene, hvorfor det er sådan og ikke ellers - siger Sylwia.
Hun griner, at datteren har lært den vanskelige kunst at forhandle.
- Han er meget på vej. Han kan presse mod væggen, så vi undertiden ikke har noget valg. Men det er for det meste ting som en ekstra gåtur eller anden fornøjelse. Vi er enige i det. I løbet af denne tid forsøgte vi at kompensere for hendes tabte barndom efter at have været i USA. Nogen var overrasket over, at en 10-årig legede med dukker, fordi hun virkelig var fokuseret på det i flere måneder, og jeg spurgte, hvornår hun skulle gøre det, da hun stadig lå i hospitalssengen? I dag leger hun ikke mere med dem, hun har andre interesser - siger Sylwia.
Bortset fra nogle fornøjelser har Zuzia ingen rabat. Hendes forældre følger de samme regler som deres yngre datter.
- I USA forsøgte hun at overbevise os lidt og ville have os til at behandle hende, som børn behandles i Amerika, dvs. give hende et valg i alle sager. Vi var ikke enige i det, fordi hun ikke ønskede at samarbejde med læger. Det var ikke en god vej for hende - siger han.
Skænderier og søsterlig kærlighed
Har Zuzia nogen fejl? - Jeg har det indtryk, at han lever for meget med skabeloner, at han planlægger alt for meget. Liggende i sengen planlægger hun hvad hun skal spise til morgenmad, lever inden for strengt defineret grafik - dressinger, lektioner, fornøjelser. Når noget ændrer sig lidt for os, kan vi ikke kontrollere det. Tværtimod lever hendes yngre søster på den såkaldte spontant. Nogle gange har jeg det indtryk, at pigerne supplerer hinanden med denne kontrast - bemærker Sylwia.
Zuzias yngre søster, eller Alicja, er ikke kun en ledsager til at lege sammen, men også skænderier, fordi de mellem piger som mellem teenagere ofte finder sted, men også en person uden hvilken behandling ikke kunne lykkes. Det var hun, der donerede hud, knoglemarv og stamceller til transplantation til sin syge søster.
- Alice gennemgik en accelereret modningsproces. Hun var og er stadig åben for denne hjælp. Han klager ikke, han klager ikke. Der var et øjeblik, hvor hun var meget bange for det, og selvom hele processen med at samle disse hudfragmenter kan sammenlignes med at gnide knæet, er det stadig ikke det mest behagelige. Ala er beskyttet af læger med passende lægemidler hver gang, tavs, bedøvet, så hun gennemgår denne proces så behageligt som muligt. Hver gang hun har en samtale, hvor kun hun og det medicinske team er til stede. Ingen påvirker hendes beslutning, og når hun bliver spurgt, om hun er klar til det, svarer hun ja, fordi hun vil hjælpe sin søster. For mig er dette den mest vidunderlige gest og udtryk for søsterlig kærlighed. Nogle gange har jeg ikke nok ord til at beskrive det - siger Sylwia.
Hun afslører, at Ala belønnes med sin yndlingsdessert - is hver gang efter behandlingen. Han indrømmer også, at selvom situationen gør familiens opmærksomhed stort set fokuseret på Zuzia, kan Ala altid stole på sin tid sammen med sin mor.
- Jeg prøver at dele det lige mellem begge døtre. Vi har etableret regler om, at jeg for eksempel går med Ala en to timers gåtur, og når jeg kommer tilbage, har jeg tid til Zuzia alene. Jeg er klar over, at de begge har brug for mor og ikke rigtig vil dele hende. Det sker dog også, at vi tre, især for nylig, sidder til natten og snakker om forskellige vigtige forhold - siger Sylwia.
Der kræves en million til et fly
Selvom transplantationen har været vellykket, er der stadig meget at gøre. I en alder af 18 år skal Zuzia flyve til klinikken en gang om året, hvor yderligere nødvendige procedurer udføres, og behandlingsfremgang diagnosticeres. Hun venter blandt andet på en anden hudtransplantation, fjernelse af brok, urinvejskirurgi eller syning af et hul efterladt af den gamle PEG.
- Der er også spørgsmålet om at starte behandling og bestemme medicin, så vi kan fortsætte behandlingen i Polen og Zuzia, som jeg allerede har nævnt, kunne vokse - siger Sylwia.
Coronavirus-udbruddet har frustreret disse planer. - Vi burde være i staterne så hurtigt som muligt, men vi kan ikke flyve der med almindeligt rutefly eller charter, fordi det er for farligt for vores børn under de nuværende forhold. Dette er også kontrakten med klinikken. Det skal være en medicinsk flyvning med passende udstyr, personale om bord. Desværre koster det penge - forklarer fru Sylwia.
Derfor gik hun sammen med moderen til Kajtek, en dreng, der ligesom Zuzia lider af blærende epidermisk adskillelse.
- Jeg må have banket på hver dør, men jeg kunne ikke få gjort noget. Derfor organiserede vi en fælles indsamling på siepomaga.pl. Vi har udsat midler til behandling, men vi har ikke råd til flyet mere - siger han
Omkostningerne ved en returflyvning for dem begge er over en million zloty. Selvom noget af dette beløb allerede er indsamlet, mangler der stadig penge. Samlingen varer indtil 4. juli. Fru Sylwia håber, at bjælken på siepomaga.pl fylder op igen grønt, og både Zuzia og Kajtek vil være i stand til at flyve for at redde deres helbred igen.
På spørgsmålet om, hvordan hun lever i dag, svarer hun, at hun tager små skridt.
- Jeg har små mål. Det er lettere for mig at opnå noget på denne måde. Nu er målet, at Zuzia skal vokse, at hendes krop skal gå ind i denne pubertetsperiode med så få komplikationer som muligt. Jeg vil gerne have, at hendes uddannelse stadig er mulig, at hun er så uafhængig som muligt. Da hun blev født, tænkte hun på, hvordan hun ville leve, hvordan hendes sociale liv ville være, om hun stadig ville føle sig afvist. I dag ved jeg, at jeg ikke kan beskytte hende for evigt, ja, jeg kan hjælpe hende, og jeg vil stadig gøre det, men hun skal være mere og mere uafhængig. Hun skal lære, at det ikke altid vil være pænt og farverigt, og selv når hun hører nogle ubehagelige ord, skal hun vide, hvordan man skal håndtere det, og hvordan hun ikke skal bekymre sig om det - siger Sylwia.
Hun griner, at selvom hun har mange flere pligter end før terapien i USA, fordi hun ikke kun er Zuzias mor, men også en personlig sygeplejerske og chauffør, der tager hende i skole, har hun denne arbejdsbyrde.
- Terapi, ture, det var en vanskelig tid, men hvis jeg skulle gøre det igen, ville jeg ikke tøve et øjeblik. Jeg kæmpede og vil stadig kæmpe for hendes helbred for disse små skridt - siger hun.
