Primær skleroserende kolangitis (PSC) er en kronisk sygdom af ukendt årsag, der fører til kolestase. Hvad er symptomerne på primær skleroserende kolangitis, og hvordan behandles det?
Primær skleroserende kolangitis (Cholangitis Scleroticans Primaria, PSC) er en kronisk sygdom med ukendt etiologi. Det formodes at være forårsaget af en immunmekanisme.
Forekomsten af PSC er ca. 1 til 5 pr. 100.000 mennesker om året, det er mere almindeligt hos mænd end hos kvinder, og den højeste forekomst er mellem 30 og 50 år.
Dette kan indikeres ved associering af PSC med ulcerøs colitis, tilstedeværelsen af visse alleler i HLA-DR-systemet og antistoffer mod cytoplasmaet af neutrofiler med perinuklear lokalisering (p-ANCA). Primær skleroserende cholangitis er kendetegnet ved progressiv fibrose og ødelæggelse af forskellige størrelser af ekstrahepatiske og intrahepatiske galdekanaler, hvilket fører til skiftevis indsnævring og udvidelse og dermed kolestase.
Primær skleroserende kolangitis: symptomer
Sygdommens begyndelse er normalt asymptomatisk, og dens diagnose er tilfældig baseret på laboratorietest - i dette tilfælde kronisk forhøjede niveauer af alkalisk phosphatase og GGTP. Hos nogle patienter er pludselig debut af symptomer mulig. De er forbundet med udviklingen af akut kolangitis forårsaget af en infektion, hvilket er en komplikation af asymptomatisk galdeobstruktion. Patienter klager derefter over feber, ømhed i den øverste højre kvadrant i maven og undertiden gulsot.
I det senere stadium af sygdommen er der en følelse af progressiv træthed, kløe i huden, kronisk gulsot, lidt karakteristisk epigastrisk smerte eller vægttab. Udviklingen af levercirrhose er en konsekvens af det progressive galdekanaltab som et resultat af den inflammatoriske proces. I slutfasen af sygdommen kan der udvikles intraepitelial neoplasma i galdegangene, hvilket går forud for udviklingen af galdeepitelcancer. Risikoen for at udvikle denne kræft er 10-15%, og den gennemsnitlige tid fra diagnose til malignitet er 5 år.
Det er især vigtigt, at ulcerøs colitis eksisterer sammen i næsten tre fjerdedele af patienterne, og andre ledsagende sygdomme kan være retroperitoneal fibrose, immundefekt syndromer og pancreatitis.
Læs også: Galdesten - symptomer, test, behandling Kræft i galdegangene: prognose. Kræftårsager, symptomer, behandling ... Betændelse i galdegangene (kanaler) - årsager, symptomer, behandlingPSC: diagnose og differentiering
For det første foreslås en ultralydsundersøgelse af leveren for at differentiere typen af gulsot og bestemme dens anatomiske grundlag. Undersøgelsen viser dilaterede og / eller ikke-ekspanderede galdekanaler, hovedsageligt intrahepatiske med fortykkede vægge.
Diagnosen af PSC stilles på baggrund af det kliniske billede samt billeddannelse og laboratorietest.
Visse diagnoser er muliggjort ved endoskopisk retrograd cholangiopancreatography (ERCP) eller magnetisk resonans cholangiopancreatography (MRCP), som viser skiftevis indsnævring og udvidelse af galdevejen. Derudover kan MRCP muligvis vise fortykkelse af galdegangsvæggene. Begge tests muliggør differentiering af ændringer relateret til forløbet af obstruktiv kolangitis - galde cyster. Ofte er det en cyste af den fælles galdegang eller Carolis sygdom, dvs. segmentudvidelser af galdegangene (såkaldte pseudocyster), ofte fyldt med galdeaflejringer.
I laboratorieundersøgelser er den øgede aktivitet af GGTP og alkalisk phosphatase karakteristisk. Antistoffer mod neutrofilt cytoplasma af ANCA, der viser perinukleær (p-ANCA) eller atypisk (x-ANCA) fluorescens, kan også findes hos de fleste patienter.
Derudover kan der foretages mikroskopisk undersøgelse af leverbiopsien (materiale opsamlet under biopsien), som viser fibrose omkring galdegangene, inflammatorisk infiltration i portalrummene og spredning af galdegangene.
PSC: Behandling og prognose
Det skal huskes, at farmakologisk behandling af PSC normalt er utilfredsstillende. Brug af ursodeoxycholsyre hjælper med at forbedre patientens kliniske tilstand og normalisere kolestasens laboratorieparametre. Det reducerer også risikoen for at udvikle kræft fra galdeepitel.
I tilfælde af en galdevejsinfektion anvendes antibiotika.
Galdeobstruktion kan undertiden behandles med kirurgisk bypass anastomoser eller endoskopisk indsættelse af stents. Det skal dog huskes, at sådanne behandlinger kan begrænse muligheden for en vellykket levertransplantation, hvilket er den eneste måde at helbrede den på.
Den gennemsnitlige overlevelsestid for en patient, der ikke har gennemgået levertransplantation, er ca. 10-20 år.
