Subakut skleroserende encefalitis (SSPE)

Subakut skleroserende encefalitis (SSPE) er en sjælden sygdom forårsaget af mæslingevirus. Dens forekomst er faldet markant, siden mæslingsvaccinen blev indført, men desværre er der ikke observeret nogen kur mod trods behandlingsforsøg. Hvad er årsagerne og symptomerne på subakut skleroserende encefalitis (SSPE)?

Subakut skleroserende panencephalitis (SSPE) udvikler sig normalt 7 år efter at have haft en tidlig mæslingsinfektion og rammer hovedsageligt børn under 12 år, oftere hos drenge end piger. Forekomsten af ​​SSPE er faldet markant siden indførelsen af ​​mæslingsvaccinen og er nu omkring 1 ud af 100.000.

Subakut skleroserende encephalitis præsenterer med progressiv demens, inkoordination, ataksi, myoklonus og andre fokale neurologiske symptomer. Det er en kronisk sygdom, der normalt varer flere år. Der har dog været rapporter om et voldsomt forløb, der førte til døden inden for få måneder. Kun omkring 10 procent af patienterne kan komme sig efter deres eget aftal, hvilket kan vare i mange år.

I løbet af infektionen er der perivaskulære infiltrater i hjernebarken og det hvide stof i hjernen lavet af plasmaceller og andre mononukleære celler samt foci for demyelinering og gliose i det hvide stof og dybere lag af hjernebarken. Derudover observeres tilstedeværelsen af ​​degenerative ændringer i neuroner i cortex, basale og ponsale ganglier og i de nedre olivenkerner. I neuroner og gliaceller er der intranukleære og endoplasmatiske eosinofile inklusionslegemer. Mærkning af inklusionslegemer ved immunfluorescens viser et positivt resultat, der er karakteristisk for mæslingevirus.

Subakut skleroserende encefalitis: symptomer

Subakut skleroserende encefalitis udvikler sig gradvist uden ledsagende feber. De første symptomer kan være:

• glemsomhed
• vanskeligheder med læring og skoleaktiviteter
• motorisk rastløshed.

Derefter vises inden for få uger eller endda måneder:

• motoriske koordinationsforstyrrelser;
• ataksi;
• myoklonus i lemmer og bagagerum
• apraxia;
• koreoatotiske eller balsalbevægelser;
• pyramideformede symptomer;
• taleforstyrrelser
• krampeanfald
• dystonisk position.

I den sidste fase af sygdommen er der synsforstyrrelser, herunder blindhed, døvhed og spastisk tetraplegi, der ligner decortikationstilstanden.

Subakut skleroserende encefalitis: forskning

Diagnosen af ​​subakut skleroserende encefalitis er baseret på det kliniske billede, undersøgelsen af ​​cerebrospinalvæske og elektroencefalografi (EEG).

Både blodserumet og cerebrospinalvæsken viser øgede niveauer af antimæslingsantistoffer. I en elektroforetisk undersøgelse af cerebrospinalvæsken vises disse antistoffer som oligoklonale IgG-bånd. Protein- og glukoseniveauer i cerebrospinalvæske er normale, og pleoocytose er normal eller let forhøjet.

Generelle forstyrrelser i den bioelektriske cortex i hjernebarken forekommer ofte i EEG-undersøgelsen, hvor billedet af "afladning og undertrykkelse" af højspændings langsom bølger eller spids-langsom bølgekomplekser vises med en frekvens på 4-20 s synkront eller uafhængigt af myoklonus.

Billedbehandlingstest bruges også til diagnosen subakut skleroserende encefalitis. Computertomografi viser kortikal atrofi såvel som fokale eller multifokale, hvide substanslæsioner med lav densitet. I tilfælde af T2-vægtede MR-billeder kan der observeres ændringer i det periventrikulære hvide stof.

Subakut skleroserende encefalitis: behandling

På trods af forsøg på at bruge mange lægemidler hos patienter, såsom bromodeoxyuridin, amantadin, inosin eller isoprosin, blev der ikke observeret nogen bedring. I nogle tilfælde opnås klinisk forbedring eller sygdomsprogression ved intraventrikulær administration af interferon alfa efterfulgt af intravenøs eller intraventrikulær administration af ribavirin. Det skal dog huskes, at denne type behandling er forbundet med forekomsten af ​​karakteristiske bivirkninger, som inkluderer meningitis, encefalopati og symptomer på motorneuroner.

NFZ