Et paragangliom er en læsion, der stammer fra celler i det neuroendokrine system. I de fleste tilfælde er paragangliomer godartede tumorer, men nogle af dem kan være ondartede. Hvad er årsagerne og symptomerne på paragangliom? Hvordan behandles en sådan endokrin tumor?
Paragangliomas (Latin paraganglioma) er neuroendokrine tumorer, der opstår fra celler i det neuroendokrine system, der har gennemgået neoplastisk transformation. Neuroendokrine celler er strukturer, der er spredt over hele menneskekroppen. De udskiller et antal forskellige stoffer, der er ansvarlige for regulering af blandt andet fordøjelsesforløbet eller kontrol af aktiviteterne i forskellige organer i det endokrine system (fx skjoldbruskkirtlen). På grund af deres oprindelse og de symptomer, de optræder, ligner paragangliomer et feokromocytom. Denne type neuroendokrine tumorer findes normalt hos ældre patienter - incidensstoppene observeres i det 5. og 6. årti af livet.
Paragangliomas er oftest godartede læsioner, men der er også ondartede former blandt dem.
Symptomer på paragangliomer varierer - en af de potentielle lidelser hos patienter er betydelige forstyrrelser i blodtrykket. Diagnosen af paragangliom er vigtig, fordi det takket være behandlingen - hovedsageligt baseret på kirurgiske procedurer - er det muligt for de fleste patienter at lindre dem for deres plagende lidelser.
Paragangliomas: årsager
Årsagerne til paragangliomer forbliver oftest uklare. De fleste (endda 3/4) af disse læsioner fremstår som sporadiske tumorer, den resterende del er paragangliomer, der vises som et resultat af arvelige genetiske lidelser. En øget forekomst af paragangliomer observeres hos patienter med:
- MEN2A og MEN2B multiple endokrine neoplasi syndromer,
- von Hippel-Lindau syndrom,
- type I neurofibromatose,
- Carneys syndrom (mikronodulær hyperplasi af binyrerne).
Paragangliomas: typer og symptomer
Klassificeringen af paragangliomer er ikke helt klar. Nogle specialister mener, at kun de strukturer, der stammer fra paraganginallegemer i det parasympatiske system, kan klassificeres som sådan. Andre forfattere inkluderer paragangliomændringer, der stammer fra paragangliallegemer i det sympatiske nervesystem. På nuværende tidspunkt synes den første opfattelse at være mere populær, ifølge hvilken paragangliomer er ændringer baseret på celler i det parasympatiske system.
Paragangliomas kan udvikle sig i forskellige dele af kroppen - de findes både i hoved- og nakkeområdet såvel som i abdominalområdet. De mest almindelige ændringer hos patienter er:
- carotis paraganglioma (som vises omkring bifurkationen i halspulsåren)
- cervico-tympanisk paragangliom
- vagus nerve paraganglioma
Symptomerne på paragangliomer afhænger primært af frigivelsen af hormoner ved disse tumorer. De stoffer, de producerer, kan hovedsagelig være adrenalin og noradrenalin. Som et resultat af den øgede frigivelse af disse hormoner kan patienter opleve:
- en alvorlig stigning i blodtrykket
- hovedpine
- usædvanligt øget svedtendens
- pludselig bleg hud
- øget hjertefrekvens eller hjertebanken
Ud over de ovennævnte symptomer på paragangliomer kan patienter også lide af lidelser, der er nært beslægtede med placeringen af patogene læsioner. Disse inkluderer for eksempel tilstedeværelsen af en håndgribelig formation i nakkeområdet (i tilfælde af cervikal paragangliom), tinnitus og forskellige grader af høretab (set i løbet af cervico-tympanisk paragangliom). På den anden side observeres dysfagi og hæshed hos patienter med vagalt paragangliom. Imidlertid sker det også, at paragangliomet ikke producerer hormoner - under sådanne forhold kan tumoren muligvis ikke give nogen symptomer eller kun føre til en usædvanlig udbulning i et eller andet område af kroppen.
Symptomerne på paragangliomas kan forekomme når som helst, men det sker også, at visse situationer fremkalder forekomsten af lidelser hos patienter. Sådanne begivenheder inkluderer:
- oplever høj stress
- betydelig fysisk aktivitet
- traumeoplevelse
- fødsel
Paragangliomas: diagnose
Diagnosen af paragangliomer er ofte ret vanskelig - disse ændringer er sjældne sygdomme (paragangliomer i hoved- og nakkeområdet udgør ifølge statistikker kun ca. 0,03% af alle humane neoplasmer), derfor fokuserer diagnostiske algoritmer normalt på helt forskellige sygdomme. Lægen kan henvise til mistanken om en neuroendokrin celletumor tilstedeværelsen af for eksempel usædvanligt resistent over for behandling, især episodisk hypertension.
Ved diagnosen paragangliomas er ultralydsundersøgelser og computertomografi af største betydning. I tilfælde af forskellige neoplastiske læsioner anvendes biopsitest, mens i tilfælde af mistanke om paragangliom hos en patient er en sådan behandling bestemt kontraindiceret - disse tumorer er normalt meget vaskulariserede, så at tage en biopsi kan være forbundet med en betydelig risiko for patienten.
Paragangliomas: behandling og prognose
Kirurgiske procedurer anvendes til behandling af paragangliomas. Når tumoren ikke kan opereres, får patienter strålebehandling.
Prognosen for patienter med paragangliom er god - komplet tumorresektion fører normalt til en kur. Situationen er værre for nogle patienter med vagalt paragangliom, da denne form for neuroendokrin tumor har tendens til at blive ondartet og metastatisk (sekundære foci i denne situation observeres hovedsageligt i lungerne).
Anbefalet artikel:
Neuroendokrin tumor: atypisk kræft, der er vanskelig at finde
