Myelodysplastiske syndromer (MDS) - årsager, symptomer og behandling

Myelodysplastiske syndromer (MDS) er en gruppe af neoplastiske sygdomme i det hæmatopoietiske system. Myelodysplastiske syndromer er lidt kendte og er mere almindelige end leukæmi. Hvad er årsagerne og symptomerne på myelodysplastiske syndromer? Hvad er behandlingen? Disse og andre spørgsmål besvares af prof. Wiesław Jędrzejczak, leder af afdelingen for hæmatologi, onkologi og interne sygdomme ved det medicinske universitet i Warszawa, og Dr. Krzysztof Mądry fra det medicinske universitet i Warszawa.

Myelodysplastiske syndromer (MDS) er en gruppe af hæmatopoietiske maligniteter, der er karakteriseret ved dysplasi (strukturelle abnormiteter) og knoglemarvshyperplasi (hyperplasi) og paradoksalt nok mangel på en eller flere typer celler i det perifere blod.

- MDS er en sygdom, hvor overproduktion af kræftceller modvægtes af deres for tidlige, overdrevne døende - forklarer prof. Wiesław Jędrzejczak.

De myelodysplastiske syndromer blev kun identificeret i 1970'erne. Tidligere var der tale om "præ-leukæmi-stater" - sagde prof. Wiesław Jędrzejczak, leder af afdelingen for hæmatologi, onkologi og indre sygdomme ved det medicinske universitet i Warszawa, på konferencen "Hæmatologi - myelodysplastiske syndromer". Over tid bliver sygdommen leukæmi hos nogle patienter.

Myelodysplastiske syndromer påvirker hovedsageligt mennesker over 60 år. I Polen diagnosticeres omkring 2.000 årligt. syg. Gennemsnitsalderen for MDS-patienter er 70 år. De kan dog også findes hos unge. Hos yngre mennesker, i modsætning til hos ældre, er sygdomsforløbet præget af større aggressivitet med en kort overlevelsesperiode og en højere procentdel af transformation til leukæmi.

Myelodysplastiske syndromer - årsager og risikofaktorer

Myelodysplastiske syndromer er resultatet af en genetisk lidelse - for eksempel tabet af en del eller en hel del af et kromosom, overførslen af noget genetisk materiale til et andet kromosom, tilstedeværelsen af et overskydende kromosom eller en kombination af sådanne ændringer.

MDS risikofaktorer inkluderer eksponering for kontakt med plantebeskyttelsesmidler, kunstgødning, tungmetaller, tobaksrøg. Myelodysplastiske syndromer kan også udvikles hos patienter, der tidligere er behandlet med ioniserende stråling (strålebehandling) og cytostatika (lægemidler, der anvendes i kræft). Dette gælder især for alkyleringsmidler og topoisomeraseinhibitorer.

Læs også: Knoglemarvstransplantation: indikationer, forløb, komplikationer Multipelt myelom (Kahlers sygdom) - knoglemarvskræft Kronisk myeloid leukæmi: årsager, symptomer, behandling, prognose

Myelodysplastiske syndromer - symptomer

Dr. Krzysztof Mądry fra Medical University of Warsaw forklarer, at symptomerne på myelodsysplastiske syndromer er forbundet med:

1) anæmi, dvs. mangel på røde blodlegemer (et lavt antal røde blodlegemer rammer op til 80-90% af patienterne):

svaghed
forringelse af træningstolerance
bleghed
koncentrationsforstyrrelser
søvnighed

Dette er dog ikke symptomer, der er typiske for MDS. De kan være forbundet med en mangel på jern, vitamin B12 - siger Dr. Wise. Til gengæld prof. Jędrzejczak tilføjer, at anæmi kan være forårsaget af blodtab som følge af kræft i fordøjelsessystemet, såsom mave- eller tyktarmskræft.

2) sænkning af antallet af blodplader:

petechiae
blå mærker uden skader
andre træk ved en hæmoragisk diatese

3) reduktion af antallet af neutrofiler:

hyppige, tilbagevendende infektioner

Myelodysplastiske syndromer - diagnose

Rutinemæssige blodprøver (som skal udføres mindst en gang om året) kan hjælpe med at diagnosticere sygdommen. Imidlertid er myelodysplastiske syndromer i mange tilfælde fejldiagnosticeret som anæmi. Det sker, at en patient med MDS af denne grund modtager jerntilskud eller vitamin B12 i lang tid. Den endelige diagnose stilles på basis af en cytogenetisk test (kromosomundersøgelse).

Myelodysplastiske syndromer - behandling

Langt størstedelen af patienterne kvalificerer sig ikke til hæmatopoietisk celletransplantation på grund af deres alderdom og comorbiditeter, forklarer Dr. Krzysztof Madry. Knoglemarvstransplantation, der er belastende for organismen, er kun mulig hos unge mennesker, hvis organisme er stærk nok. Linjen "ungdom" skifter dog stadig, og nu udføres transplantationer selv hos tresårige. Desværre er det primært mennesker over 60 år, der lider af MDS. Disse mennesker får behandling med det formål at forlænge livet og lindre symptomerne på sygdommen. Koncentrater af røde blodlegemer transfunderes, og nogle patienter får erythropoietin for at stimulere produktionen af disse blodlegemer. Imidlertid kan overskydende jernopbygning i kroppen også forårsage problemer. Derfor bruges stoffer, der forhindrer behovet for hyppige blodcelletransfusioner og forlænger levetiden.