Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom, Hodgkins sygdom, Hodgkins lymfom (HL), Hodgkins sygdom (HD), lymfogranulomatose) er en af neoplasmerne i det hæmatopoietiske system. Det er hovedsageligt ramt af unge mellem 15 og 35 år og patienter over 50 år. Hodgkin kan helbredes, så længe det opdages tidligt nok - så hvilke symptomer skal bekymre dig og bede dig om at konsultere en læge?
Indholdsfortegnelse
- Ondartet Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): symptomer
- Ondartet diskoid: årsager
- Ondartet Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): typer
- Malignt lymfom (Hodgkins lymfom): diagnose
- Ondartet Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): Behandling
- Ondartet Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): prognose
Hodgkins lymfom er et udtryk, der nu langsomt forsvinder i glemmebogen - i dag kaldes det mere almindeligt Hodgkins lymfom (eller også Hodgkins sygdom, Hodgkins lymfom (HL), Hodgkins sygdom (HD), lymfogranulomatose).
Navnet på ondartet lymfom, der anvendes i dag, kommer fra navnet på forfatteren af den første beskrivelse. Det var den britiske læge Thomas Hodgkin, og det var han, der i 1832 beskrev den første ondartede granulomatose. Han gjorde sine observationer på en gruppe på flere patienter, der udviklede lignende symptomer - en af dem var smertefri forstørrelse af lymfeknuderne.
Hodgkins lymfom forekomststoppe observeres i to aldersgrupper: individet findes primært hos unge patienter (15-35 år) og hos mennesker over 50 år. Sygdommen er lidt mere almindelig hos mænd.
Statistikker over forekomsten af Hodgkins sygdom svinger over tid - det bemærkes generelt, at der hvert år er færre og færre tilfælde af Hodgkins sygdom. Det anslås, at omkring 3 ud af 100.000 mennesker udvikler Hodgkins sygdom om året. Af alle kræftformer tegner Hodgkins lymfom sig for ca. 1% af dem.
Ondartet Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): symptomer
Det vigtigste symptom på Hodgkins sygdom er forstørrelse af lymfeknuderne. Karakteristisk for sygdommen er, at de berørte lymfeknuder er smertefri.
Typisk er knudelæsioner placeret over membranen - de mest almindelige er de cervikale lymfeknuder, de mediastinale lymfeknuder og de aksillære knuder. Afhængigt af hvor meget knudepunkterne forstørres, kan patienter opleve forskellige lidelser.
For eksempel, når alvorlige læsioner påvirker mediastinumknuderne, kan patienter klage over dyspnø og hoste. Derefter, når lymfeknuderne i bughulen er forstørret, kan patienten blandt andet udvikle sig, følelse af ubehag, flatulens og forstoppelse.
Undertiden er lymfadenopati det eneste symptom på Hodgkins sygdom, men der kan forekomme mange andre lidelser i løbet af sygdommen. Eksempler inkluderer:
- generelle symptomer (såsom vægttab på mere end 10% på 6 måneder, nattesved og feber over 38 grader Celsius)
- intermitterende feber (dvs. en hvor episoder med forhøjet kropstemperatur skifter med episoder med normal temperatur)
- kløende hud
- konstant træthed
- forstørret lever og / eller forstørret milt
Et interessant og ganske karakteristisk symptom på Hodgkins sygdom er også forekomsten af smerter i lymfeknuderne efter indtagelse af alkohol af patienten.
Ondartet Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): årsager
Faktisk er årsagerne til Hodgkins sygdom fortsat uklar indtil i dag - det vides ikke fuldt ud, hvad der forårsager sygdommen.
Genetiske faktorer kan bidrage til dets forekomst - dette var baseret på det faktum, at ca. 1 ud af 100 patienter med denne tilstand har en slægtning eller pårørende, der også har eller har haft den samme sygdom tidligere.
Det bemærkes også, at hvis et af søskende bliver syg med Hodgkins sygdom, øges risikoen for, at den anden udvikler sygdommen 3 til endda 7 gange.
Under hensyntagen til det faktum, at langt størstedelen af patienter med Hodgkins sygdom ikke har nære slægtninge, som også ville lide af denne enhed, ledte forskerne efter andre mulige årsager til Hodgkins sygdom.
Epstein-Barr-virus (EBV - denne virus forårsager blandt andet mononukleose) kan være forbundet med sygdommen. Et sådant forhold antages på grund af det faktum, at proteiner af denne virus findes i kroppen hos op til 3 til 5 ud af 10 patienter med Hodgkins sygdom. Det er dog stadig ikke fastslået, hvordan EBV ville føre til Hodgkins sygdom.
Der er dog andre teorier om patogenesen af Hodgkins sygdom. En af dem er, at sygdommen ville opstå på grund af en unormal reaktion fra immunsystemet på forskellige vira eller andre faktorer, der stimulerer dets aktivitet.
Forholdet mellem Hodgkins sygdom og HIV er også interessant - det viser sig, at folk, der er inficeret med dette patogen, lider oftere af Hodgkins sygdom end raske mennesker. Her er det imidlertid heller ikke klart, hvorfor dette er tilfældet, det er også værd at nævne, at Hodgkins sygdom ikke er inkluderet i indikatorens sygdomme, der optræder i løbet af aids.
Ondartet Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): typer
Ondartet discoid er en neoplasma, der stammer fra en af populationerne af blodcelleproteiner - lymfocytter. Der er dog - på grund af de dominerende celletyper - forskellige typer af denne sygdom.
Den grundlæggende klassifikation inkluderer to typer Hodgkins sygdom:
- klassisk Hodgkins lymfom
- ikke-klassisk Hodgkins lymfom
Sidstnævnte er bestemt sjældnere - det tegner sig kun for et par procent af alle tilfælde af Hodgkins sygdom - og er meget langsom.
Klassisk Hodgkins lymfom er meget mere almindeligt - fire typer skelnes i dette tilfælde:
- nodulær sklerose (NS, den mest almindelige form for Hodgkins sygdom)
- blandet form (MCCHL)
- lymfocytudtømning (LDCHL) form
- lymfocytrig form (LRCHL)
Malignt lymfom (Hodgkins lymfom): diagnose
Den histopatologiske undersøgelse af vævet taget fra patienten er af den største betydning i diagnosen Hodgkins lymfom. Normalt bruges en lymfeknude til forskning, som opnås ved en biopsi i patienten. Identifikationen af histopatologiske egenskaber, der er karakteristiske for sygdommen, muliggør diagnosen af Hodgkins sygdom.
Før beslutningen om at udføre en biopsi er imidlertid bestilt, bestilles andre tests på forhånd. Det er for eksempel vigtigt at udføre en komplet blodtælling med en udstrygning - de afvigelser, der findes i den, kan omfatte:
- anæmi
- lymfopeni
- neutrofili
- eosinofili
Forskning er også vigtig, herunder:
- lactatdehydrogenaseaktivitet (kan øges)
- albumin (deres koncentration kan sænkes)
- OB (kan hæves)
Disse og andre tests er vigtige ikke kun til diagnostiske formål, men de er også vigtige i den senere prognose for en patient med Hodgkins sygdom.
Derudover er disse tests også vigtige til at udføre differentiel diagnose. Hos en patient med mistanke om Hodgkins sygdom er det nødvendigt at tage andre potentielle årsager til lymfadenopati i betragtning, herunder:
- forskellige infektioner (såsom f.eks. tuberkulose, syfilis, mononukleose og HIV)
- autoimmune sygdomme (fx lupus og sarkoidose)
- andre kræftformer (f.eks. ikke-Hodgkins lymfomer og leukæmi)
Når vi taler om at estimere patientens prognose, er det umuligt ikke at nævne billeddannelsestest, som også er af stor betydning for bestemmelsen af stadium af Hodgkins sygdom.
De kan udføres blandt andre sådanne tests som:
- Røntgen af brystet
- computertomografi
- KÆLEDYR
De muliggør påvisning af nøjagtigt hvilke grupper af lymfeknuder, der er forstørret hos en patient, og tillader også at bestemme eksistensen af eventuelle ekstra-nodale ændringer (fx i lever, milt, nyrer eller livmoder).
Test, der ikke er nævnt hidtil, og sommetider også brugt til diagnosticering af Hodgkins sygdom, er knoglemarvsbiopsi og lændepunktur (sidstnævnte udføres, når der er mistanke om, at centralnervesystemet kan have været involveret i sygdomsforløbet).
Ondartet Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): Behandling
Kemoterapi er af grundlæggende betydning i behandlingen af Hodgkins sygdom (især i sin klassiske form).
Der anvendes flere lægemiddelbehandlinger, for eksempel ABVD-regimen, hvor patienten administreres doxorubicin, bleomycin, vinblastin og dacarbazin.
Typisk suppleres kemoterapi med strålebehandling.
I tilfælde af gentagelse i de klassiske former anvendes anden-linjers kemoterapi, som kan suppleres med strålebehandling og knoglemarvs-autotransplantation.
I tilfælde af ikke-klassisk Hodgkins sygdom kan kirurgisk resektion af ændrede lymfeknuder i kombination med strålebehandling anvendes i behandlingen i dens lave fremskridtstadier.
Hos patienter med mere avanceret sygdom - især med sameksistens af ugunstige prognosefaktorer - anvendes kemoterapi og strålebehandling undertiden.
Ondartet Hodgkins lymfom (Hodgkins lymfom): prognose
Heldigvis kan prognosen for patienter med Hodgkins sygdom betragtes som god - selv hos 9 ud af 10 patienter er det takket være moderne behandlingsmetoder muligt at få en permanent kur.
Den nøjagtige prognose afhænger dog primært af sygdomsgraden på tidspunktet for dens diagnose og behandling.
Hodgkins sværhedsgrad er nu defineret i henhold til en modificeret Ann Arbor-klassifikation. Ifølge hende er der fire grader af sygdom:
- Grad 1: en node eller en gruppe af tilstødende noder optaget eller et ekstra-nodal organ involveret
- Grad 2: involvering af mere end to grupper af knuder på den samme side af mellemgulvet eller knudelæsioner med involvering af et ekstra knudeorgan ved kontinuitet
- trin 3: lymfeknuder på begge sider af mellemgulvet er involveret eller lymfeknuderne over mellemgulvet påvirkes med samtidig involvering af milten
- Grad 4: involvering af lymfeknude og involvering af ekstra lymfeknuder
Ud over selve graden bruges bogstaverne "A" og "B" også til at bestemme udviklingen af ondartet lymfom.
Symbolet "A" bruges, når patienten ikke udvikler generelle symptomer.
Så når en patient har feber over 38 grader C, det ovennævnte vægttab eller nattesved, så kan vi tale om generelle symptomer, og diagnosen stilles ved hjælp af symbolet "B".
Overlevelse påvirkes dog ikke kun af sygdomsstadiet, men også af den såkaldte ugunstige prognostiske faktorer - dette bruges til at definere forskellige abnormiteter, hvis påvisning antyder, at patientens prognose kan være dårligere.
I tilfælde af Hodgkins sygdom betragtes følgende som ugunstige prognostiske faktorer:
- serumalbuminniveauer mindre end 4 g / dL
- hæmoglobinniveauer under 10,5 g / dL
- mandligt køn
- alder over 45 år
- hvide blodlegemer større end 15.000 / mm3
- totalt antal lymfocytter i blod under 600 / mm3
Som du let kan gætte, er prognosen i Hodgkins Hodgkin jo bedre, når behandlingen påbegyndes på et tidligere stadium af sygdommen.
I trin 1 og 2 noteres fem års overlevelse hos mere end 90% af patienterne.
I tilfælde af trin 3 er 5-års overlevelse mere end 80%, og i trin 4 - mere end 70% af patienterne.
Når man ser på de angivne tal, kan man drage en konklusion: sygdommens samlede prognose er god, men for at maksimere chancerne for bedring er det nødvendigt at starte behandlingen så tidligt som muligt.
Af denne grund er der med foruroligende symptomer som vedvarende forstørrelse af lymfeknuderne simpelthen ikke grund til at vente - du skal bare se en læge.
Læs også:
- Lymfomer: typer, symptomer, behandling
- Ikke-Hodgkins lymfomer: årsager, symptomer, behandling, prognose
- Leukæmi: årsager, symptomer, typer, behandling, prognose
Kilder:
- Interna Szczeklik 2018/2019, red. P. Gajewski, publ. Praktisk medicin
- Shanbhag S., Ambinder R.F., Hodgkin lymfom: En gennemgang og opdatering af de seneste fremskridt, CA: A Cancer Journal for Clinicians, 2018; 68: 116–132
- Cancer.gov-webstedsmaterialer, onlineadgang: https://www.cancer.org/cancer/hodgkin-lymphoma/about/what-is-hodgkin-disease.html
- Bradley W Lash, Hodgkin Lymphoma, 13. sep. 2018, Medscape; online adgang: https://emedicine.medscape.com/article/201886-overview
Anbefalet artikel:
Hæmatolog. Hvad gør hæmatologi?