Diagnose af ALS eller amyotrofisk lateral sklerose

• Det tager ofte lang tid at komme frem til diagnosen ALS.
• Mange gange nås diagnosen ved hjælp af en eksklusionsproces.
• De første symptomer på sygdommen ligner meget dem, der forekommer i andre sygdomme af neuromuskulær oprindelse.

Diagnostiske kriterier

• For at kunne stille en diagnose af ALS er det nødvendigt, at nogle diagnostiske kriterier er til stede, og andre er fraværende:
• Nuværende kriterier:
  • En degeneration af den nedre motoriske neuron (MNI) i henhold til kliniske og elektrofysiologiske kriterier.De kliniske tegn på degeneration eller involvering af den nedre motoriske neuron (MNI) er: muskelsvaghed, muskelatrofi og tilstedeværelsen af ​​fasculation.
  • En degeneration af den øverste motoriske neuron (MNS) ifølge neurologisk undersøgelse. De kliniske tegn på degeneration eller involvering af den øvre motoriske neuron (MNS) er: tilstedeværelse af hyperrefleksi (overdrivelse af reflekser), rytmiske og ufrivillige sammentrækninger i en muskel- eller muskelgruppe på grund af den pludselige og passive udvidelse af deres sener (Clonus), spasticitet og tab af kutan - abdominale reflekser.
  • En gradvis spredning af symptomer eller tegn i det berørte område eller progression til andre regioner.
• Fraværende kriterier:
  • Bevis for en anden proces, der kan forklare tegnene på degeneration af den nedre eller øvre motorneuron.
  • Bevis gennem neuroimaging af en anden proces, der kan forklare de observerede kliniske og elektrofysiologiske tegn.

electromyogram

• Den eneste komplementære test med en ækvivalent klinisk værdi til diagnosticering af ALS er elektromyogrammet.
• Elektromyogrammet er en grafisk oversigt over de elektriske strømme, der er produceret ved muskelsammentrækning eller en muskels reaktion på den elektriske stimulus.

Niveauer af diagnostisk sikkerhed

• De følgende niveauer af sikkerhed er defineret i henhold til kombinationen af ​​tegn på MNS og MNI
  • Klinisk defineret ALS.
  • Klinisk sandsynligt ALS.
  • Klinisk muligt ALS.
  • Klinisk mistænkt ALS.
• Før diagnosen meddeles, skal den bekræftes af neurologen.

Oplysninger til patienten om hans diagnose

• Lægen skal tage hensyn til patientens individuelle egenskaber og give oplysningerne som en proces.
• Enhver voksen har ret til at kende deres diagnose og træffe beslutninger om deres fremtidige terapi.
• Den måde, sygdommen formidles på, kan påvirke patientens følelsesmæssige tilstand og den måde, han står over for fremtiden på.
• Det synes passende at navngive sygdommen og dens egenskab ved progressiv, men fremhæve positive aspekter og stor individuel variation.
• Det er nødvendigt at forklare de tilgængelige behandlinger, deres bivirkninger og deres reelle effektivitet, forskningsbehandlingerne og alternative terapier.
• Det er også vigtigt at give information om foreningerne hos eksisterende patienter og muligheden for en anden mening.
• Der er tre mål, der skal følges i den diagnostiske informationsproces:
  • Afvis ikke oplysninger, hvis patienten har brug for det.
  • Påfør ikke patientinformationen, som du ikke ønsker at høre.
  • Evaluer og svar på patientens reaktioner på de leverede oplysninger.