BARNDOMSEPILEPSI MED FRAVæR (PYCNOLEPSI, FRIEDMAN SYNDROM)

Barndomsepilepsi med fraværsbeslag: symptomer

Fraværsangreb er korte (4-20 sekunder) og hyppige (snesevis eller hundreder af gange om dagen) med pludselig og dyb bevidsthedsforstyrrelse og hæmning af aktivitet.

Krampeanfald ledsages ofte af specifik motorisk aktivitet: ikke-rytmisk blinkende, øjne kan vende sig til en stærk stimulus i miljøet, lette myokloniske bevægelser af øjenlåg, øjenbryn eller læber

Mundautomatisme, vippe hovedet tilbage, gribe eller gnide hænder eller fødder kan være til stede inden for 3-6 sekunder efter starten på et angreb.

Den ikke-stereotype karakter af automatismer og muligheden for at påvirke dem afhængigt af lemmernes position og typen af aktivitet umiddelbart før anfaldet er usædvanligt for komplekse partielle anfald.

Umiddelbart efter anfaldet er barnet bevidst, orienteret, fungerer korrekt og kan ofte ikke huske at have et anfald.
Børn udvikler sig normalt, selvom de er mere tilbøjelige til at opleve adfærdsmæssige, læringsmæssige og sociale problemer, da hyppige anfald forringer opmærksomhed og indlæring. Op til 30% har tidligere haft feberkramper

Læs også: Astma, epilepsi, diabetes og graviditet, fødsel og børns sundhed Epilepsi: årsager, symptomer, behandling Stimulering af vagusnerven til behandling af epilepsi

Barndomsepilepsi med fraværsbeslag: diagnose

Grundlaget er EEG-test. Interictal optagelse er kendetegnet ved normal grundlæggende aktivitet. Posten under et beslag har et karakteristisk mønster, der består af højspændingsspidser på begge sider, der forekommer med en frekvens på 3 Hz. Efterhånden som udladningerne fortsætter, falder frekvensen med 0,5-1 Hz. Spirerne er normalt enkle, men kan også være dobbelt. Spidserne og udladningerne med langsom bølge har den højeste elektronegativitet i frontalområderne, nogle gange kan de også vises i de bageste ledninger. Udledningerne er ikke lateraliserede.

Fravær epilepsi: behandling og prognose

Ethosuximid og valproinsyre er de vigtigste lægemidler, der anvendes i epilepsi med angreb fravær af bevidsthed. Effektiviteten af nyere generationer af antiepileptika er blevet demonstreret i kliniske forsøg uden kontrolgrupper.
Der skal udvises særlig omhu for at skelne denne type epilepsi fra andre typer epilepsi (lokaliseret epilepsi), da mange almindeligt anvendte AED'er ikke er effektive til behandling af fraværsangreb.
Sygdommen forsvinder med alderen og begrænser dens forekomst til førskole- og skolebørn. Voksne mennesker er ofte uvidende om, at de tidligere har haft sådanne anfald, og i den nuværende livsperiode oplever de ingen konsekvenser i forbindelse med det.

Anbefalet artikel: