definition
Cushings sygdom er en patologi, hvis gruppe manifestationer omgrupperer under navnet Cushings syndrom. Vi adskiller disse to enheder, for selv om Cushings sygdom i ca. tre fjerdedele af sagerne alene er ansvarlig for symptomerne beskrevet nedenfor, er der nogle andre patologiske årsager, der giver det samme syndrom. Cushings sygdom svarer til en tumor lokaliseret i hypofysen, som udskiller et overskud af et hormon kaldet ACTH eller adrenocorticotropic hormon, der virker direkte på binyrerne. Denne tumor forårsager et overskud i funktionen af binyrebarken (en del af kirtlen, der er ansvarlig for glukokortikoid sekretion). Derudover er andre patologier ansvarlige for det samme kliniske billede og reagerer også på definitionen af Cushings syndrom og er: paraneoplastisk syndrom på grund af udskillelsen af ACTH fra en anden tumor (nogle bronchiale tumorer har denne mulighed) og binyreadenom eller kortikosuprenalom ( begge er binyretumorer). I alle tilfælde er det fælles punkt et overskydende sekretion af glukokortikoider fra binyren.
symptomer
Både Cushings sygdom og Cushings syndrom har følgende symptomer:
- hævelse i ansigtet, der forekommer meget rundt: det beskrives som "måneflade";
- Android-fedme, det vil sige i det væsentlige på maveniveauet;
- lokaliseret rødme, hovedsageligt i ekstremiteterne og underlivet;
- huden bliver tyndere og mere skrøbelig;
- purpuriske pletter optræder ofte, hvilket indikerer blodstrømmen fra små kar, der er blevet skrøbelige;
- tab af muskelmasse;
- knogleskørhed på grund af osteoporose;
- arteriel hypertension;
- seksuelle ændringer;
- adfærdsforstyrrelser;
- Nogle gange depression
I både Cushings sygdom og paraneoplastisk syndrom kan melanoderma forekomme (huden bliver mørkere).
diagnose
Diagnosen stilles af klinikken og visse komplementære tests:
- dosering af ACTH-hastighed, som gør det muligt at styre mistanken: den øges i tilfælde af Cushings sygdom eller paraneoplastisk syndrom og falder i binyretumorer;
- dosering af cortisolhastigheden i flere timer af dagen;
- dosering af cortisol i urinen, som øges;
- de såkaldte dynamiske tests udføres også ofte: de består af injektion af et produkt kaldet dexamethason;
- i tilfælde af, at der reduceres en nedsat ACTH, udføres en scanner eller en binyre-MRI;
- Hvis ACTH forøges som ved Cushings sygdom, giver en hypofyse-MR mulighed for at undersøge hypofysen.
behandling
Behandlingen af Cushings syndrom afhænger af årsagen til glukokortikoid hypersekretion. Generelt bør den involverede tumor fjernes kirurgisk.
