Cushings sygdom og Cushings syndrom - symptomer

definition

Cushings sygdom er en patologi, hvis gruppe manifestationer omgrupperer under navnet Cushings syndrom. Vi adskiller disse to enheder, for selv om Cushings sygdom i ca. tre fjerdedele af sagerne alene er ansvarlig for symptomerne beskrevet nedenfor, er der nogle andre patologiske årsager, der giver det samme syndrom. Cushings sygdom svarer til en tumor lokaliseret i hypofysen, som udskiller et overskud af et hormon kaldet ACTH eller adrenocorticotropic hormon, der virker direkte på binyrerne. Denne tumor forårsager et overskud i funktionen af ​​binyrebarken (en del af kirtlen, der er ansvarlig for glukokortikoid sekretion). Derudover er andre patologier ansvarlige for det samme kliniske billede og reagerer også på definitionen af ​​Cushings syndrom og er: paraneoplastisk syndrom på grund af udskillelsen af ​​ACTH fra en anden tumor (nogle bronchiale tumorer har denne mulighed) og binyreadenom eller kortikosuprenalom ( begge er binyretumorer). I alle tilfælde er det fælles punkt et overskydende sekretion af glukokortikoider fra binyren.

symptomer

Både Cushings sygdom og Cushings syndrom har følgende symptomer:

• hævelse i ansigtet, der forekommer meget rundt: det beskrives som "måneflade";
• Android-fedme, det vil sige i det væsentlige på maveniveauet;
• lokaliseret rødme, hovedsageligt i ekstremiteterne og underlivet;
• huden bliver tyndere og mere skrøbelig;
• purpuriske pletter optræder ofte, hvilket indikerer blodstrømmen fra små kar, der er blevet skrøbelige;
• tab af muskelmasse;
• knogleskørhed på grund af osteoporose;
• arteriel hypertension;
• seksuelle ændringer;
• adfærdsforstyrrelser;
• Nogle gange depression

I både Cushings sygdom og paraneoplastisk syndrom kan melanoderma forekomme (huden bliver mørkere).

diagnose

Diagnosen stilles af klinikken og visse komplementære tests:

• dosering af ACTH-hastighed, som gør det muligt at styre mistanken: den øges i tilfælde af Cushings sygdom eller paraneoplastisk syndrom og falder i binyretumorer;
• dosering af cortisolhastigheden i flere timer af dagen;
• dosering af cortisol i urinen, som øges;
• de såkaldte dynamiske tests udføres også ofte: de består af injektion af et produkt kaldet dexamethason;
• i tilfælde af, at der reduceres en nedsat ACTH, udføres en scanner eller en binyre-MRI;
• Hvis ACTH forøges som ved Cushings sygdom, giver en hypofyse-MR mulighed for at undersøge hypofysen.

behandling

Behandlingen af ​​Cushings syndrom afhænger af årsagen til glukokortikoid hypersekretion. Generelt bør den involverede tumor fjernes kirurgisk.