Idiopatisk (idiopatisk) lungefibrose - symptomer og behandling

Idiopatisk (idiopatisk) lungefibrose (IPF) er en sygdom i alveolerne, hvor inflammation efterfulgt af fibrose. Som en konsekvens bliver vejrtrækningen mere og mere vanskelig. Hvad er årsagerne og symptomerne på idiopatisk lungefibrose? Hvad er behandlingen?

Indholdsfortegnelse:

1. Idiopatisk lungefibrose: årsager
2. Idiopatisk lungefibrose: symptomer
3. Idiopatisk lungefibrose: diagnose
4. Idiopatisk lungefibrose: Behandling
5. Idiopatisk lungefibrose: prognose

Spontan fibrose er en sjælden form for idiopatisk interstitiel lungebetændelse. Som forklaret af prof. dr hab. Elżbieta Wiatr fra 3. afdeling for lungesygdomme, Institut for tuberkulose og lungesygdomme i Warszawa, er en kronisk, progressiv, fibrotisk sygdom, der kun er begrænset til lungerne og forekommer hovedsageligt hos ældre.

Dens udvikling forekommer som et resultat af mikroskopisk beskadigelse af de alveolære epitelceller - forklarer han. Konsekvensen er betændelse i alveolerne, der begynder at omgive båndene af tæt bindevæv (ardannelse).

For at se denne video skal du aktivere JavaScript og overveje at opgradere til en webbrowser, der understøtter -video

Idiopatisk lungefibrose: årsager

Som navnet antyder, er årsagerne til sygdommen ukendte, men i nogle tilfælde kan det mistænkes:

• lidelser, genetiske mutationer
• ryge cigaretter (undersøgelser viser, at der er flere rygere blandt patienter med idiopatisk lungefibrose)
• eksponering for miljøforurening
• gastroøsofageal tilbagesvaling, hvilket er opblussen af ​​maveindholdet i luftvejene
• astma

Risikoen for at udvikle idiopatisk lungefibrose stiger bestemt med alderen, siger prof. Vind. Som eksperten forudsiger, vil det på grund af befolkningens aldring blive et stadig mere almindeligt problem.

Idiopatisk lungefibrose: symptomer

De vigtigste symptomer på spontan lungebetændelse er:

• hoste
• dyspnø
• dårligere træningstolerance

Derudover kan patienten bemærke klubfingre. De er et udtryk for alvorlig hypoxi og forekommer hos 30-40 procent. syg.

Idiopatisk lungefibrose: diagnose

Ved auskultation af patienten kan lægen muligvis høre den karakteristiske knitrende lyd over lungerne (som om nogen går på grov grus). Derudover udføres lungebilledbehandling ved hjælp af computertomografi. Billederne viser retikulære og bikageformede ændringer.

Derefter kan diagnosen af ​​sygdommen stilles på baggrund af en computertomografiundersøgelse alene, selvfølgelig ekskluderende anden fibrotisk lungesygdom med en specifik årsag - bemærker Prof. Vind.

Hvis det radiologiske billede er tvetydigt, skal der udføres en lungebiopsi, men kun i berettigede tilfælde - understreger professoren. En læge kan udføre en lungebiopsi, for eksempel hvis han har mistanke om lungefibrose i løbet af bindevævssygdom, tilføjer han.

Der udføres også funktionstest, som viser, at patienten har nedsat vital kapacitet (VC) og total lungekapacitet (TLC). Hos en sund person er lungekapaciteten ca. 4 liter, og hos en patient med idiopatisk lungefibrose - ca. 2 liter.

Resultaterne af laboratorietest indikerer imidlertid hypoxæmi, dvs. et fald i mængden af ​​ilt i blodet.

6-minutters gangtest er heller ikke positiv. En mand med sunde lunger kan gå 500-700 meter på 6 minutter. En person, der lider af specifik lungefibrose, kan have problemer med at rejse 300 og undertiden endda 150 meter i løbet af denne tid.

Idiopatisk lungefibrose: Behandling

Der er ingen årsagsbehandling for spontan lungebetændelse. Optimal understøttende behandling anvendes, dvs. behandling af comorbiditeter - refleks, hypertension og diabetes. Vægtkontrol og lungerehabilitering er også vigtige.

- Det eneste stof, som patienten mangler, er ilt - bemærker prof. Vind. Derfor bør lægen henvise patienten til et iltbehandlingscenter i hjemmet. Derefter modtager patienten en koncentrator, der konstant producerer det ilt, han har brug for.

I løbet af specifik lungefibrose bør der ikke anvendes steroider, som hidtil er blevet formeret.

Der er to stoffer af håb for patienter - pirfenidon og nintedanib. De har antiinflammatoriske og anti-fibrotiske virkninger. 5-årige undersøgelser af pirfenidon viser, at pirfenidon bidrager til reduktion af patientdødeligheden (efter 52 ugers behandling).

Der var 22 patienter, der tog pirfenidon, og 42, der tog placebo. Nintedanib er en intracellulær kinasehæmmer, der forhindrer tab af lungens åndedrætsevne.

Idiopatisk lungefibrose: prognose

Prognosen er ikke gunstig. Den 5-årige overlevelsesrate for patienter med idiopatisk lungefibrose er i mange tilfælde værre end for patienter, der kæmper med visse typer kræft, såsom skjoldbruskkirtelkræft, hudkræft og prostatacancer - bemærker Prof. Vind. Undersøgelsen viser, at den gennemsnitlige overlevelsestid er 2-3 år fra diagnosetidspunktet.

Den mest almindelige dødsårsag hos patienter er akut og subakut (patientens vejrtrækning bliver værre og værre, indtil sygdommen til sidst fører til åndedrætssvigt) åndedrætsepisoder. Andre årsager, såsom hjertesygdomme, infektioner og gastrointestinal sygdom, er mindre tilbøjelige til at dræbe patienter.