Godartet hypermobilitetsledssyndrom (BHJS) kaldes også forfatningsmæssig hypermobilitet eller slaphed. Sygdommen består af en øget række bevægelser i leddene, der skyldes abnormiteter i bindevævets struktur. Hvad er årsagerne og symptomerne på leddløshed? Hvordan går behandlingen?
Godartet hypermobilitetsledssyndrom (BHJS, forfatningsmæssig hypermobilitet, slaphed) er en sygdom, hvis prævalens er geografisk differentieret. Forstyrrelsen rammer op til ca. 38 procent af den asiatiske og afrikanske befolkning, mens problemet i vestlige lande rammer ca. 10% af befolkningen. Kvinder er syge tre gange oftere end mænd.
Derudover vedrører de fleste tilfælde børn og unge, fordi deres bindevæv ikke er fuldt udviklet, og hos ældre kan symptomer maskeres af aldringsprocessen. En positiv familiehistorie øger også sandsynligheden for BHJS, dette er især udtalt hos tvillinger. Indtil videre er der ikke foretaget nogen epidemiologiske undersøgelser i Polen, fordi de inkonsekvente vurderingskriterier for dette syndrom gør det vanskeligt at udføre nøjagtige statistikker. Blandt udvalgte patientgrupper var forekomsten dog sammenlignelig med den, der blev præsenteret i den internationale litteratur.
Fælles slaphed: årsager
BHJS er normalt forbundet med en af følgende patologier:
- misdannelse af et eller flere knogler, der udgør en ledd
- en defekt af kollagen eller andet væv (fx forbundet med genetiske sygdomme såsom Ehlers-Danlos, Marfan, Loeys-Dietz syndrom); dette resulterer i svækkelse af de elementer, der bygger leddene: ledbånd, muskler eller sener;
- unormal proprioceptiv fornemmelse, der korrekt bestemmer evnen til at føle, hvor meget et led kan strække sig;
Disse anomalier fører til overdreven belastning af leddene, overdreven slid på deres komponenter og i sidste ende slidgigt. Det skal huskes, at vi måske har at gøre med sekundær hypermobilitet i leddene, hvilket er resultatet af for intensiv træning i en ung alder. Børn, der træner for eksempel i ballet og akrobatik, er særligt sårbare.
Fælles slaphed: typer
1. Patologisk lokal hypermobilitet - lidelser vedrører et led:
a. primær form - er et afbalanceringselement, der kompenserer for "afstivning" af tilstødende samlinger,
b. sekundær form - som følge af komplikationer som følge af beskadigelse af et enkelt led.
2. Patologisk generaliseret hypermobilitet - forbundet med medfødte lidelser i bindevævets struktur.
3. Konstitutionel hypermobilitet (HK) eller mild fælles hypermobilitet; overdreven elasticitet skyldes forstyrrelse af andelen af forskellige typer kollagen i bindevævet.
Læs også: RHEUMATIC PROFILE - tests til påvisning af reumatiske sygdomme Reumatiske sygdomme - årsager, typer, symptomer og behandling Reumatisme: hvordan man stopper udviklingen af reumatiske sygdommeFælles slaphed: symptomer
- kronisk ledsmerter er det mest almindelige symptom; det kan påvirke ethvert led, men manifesterer sig hovedsageligt i knæ- og ankelleddene (det er relateret til den høje belastning på disse led, når man står og går) overdreven fysisk aktivitet forværrer smerte; hos børn øges smerten ofte i naturen, øges om aftenen og om natten og kan også vågne op af søvn;
- rygsmerter, øget muskelspænding i paraspinal muskler
- subluksationer eller dislokationer af leddene kan forekomme som et resultat af en skade, men også under normal fysisk aktivitet; de gælder dog ikke for alle patienter;
- kan eksistere sammen: flade fødder, valgus knæ, krumning af rygsøjlen, forstørret lordose i lændehvirvelsøjlen, åreknuder, tynd hud.
Fælles slaphed: diagnostiske kriterier
Den modificerede Beighton-skala bruges til at vurdere overdreven fælles mobilitet. Det vurderes, om patienten er i stand til at udføre:
- albue hyperextension> 10 °,
- passiv tegning af tommelfingeren til underarmen,
- hyperextension i MCP-led> 90 °,
- knæhyperextension> 10 °,
- Placer din håndflade fladt på gulvet, mens du bøjer dig fremad med knæene udstrakte.
Succesfuld udførelse af hver aktivitet er scoret (1 point for hvert lem - de første fire point og 1 point for det sidste). En score på 4 eller mere ud af 9 indikerer overdreven fælles mobilitet.
Særlige kriterier kaldet Brighton Criteria er oprettet for at diagnosticere BHJS:
1. Hovedkriterier:
a. fulgt ≥ 4 af 9 Beighton-punkter,
b. ledsmerter i ≥ 4 led, der varer mere end 3 måneder.
2. Mindre kriterier:
a. 1 til 3 point på Beighton-skalaen opfyldt;
b. smerter i 1-3 led eller i lumbosacralområdet, der varer> 3 måneder, degenerative ændringer i rygsøjlen eller spondylolistese;
c. forskydning eller subluxation inden for> 1 led eller multipel inden i en samling;
d. ømhed i de periartikulære væv;
e. struktur svarende til den observerede i Marfan syndrom;
f. ændringer i huden (strækmærker, overdreven strækning, "pergament" ar);
g. hængende øjenlåg, nærsynethed, øjenskævhed (modsat mongolisme);
h. åreknuder, brok, uterusprolaps eller rektalprolaps.
Anbefalet artikel:
SAPHO syndrom: årsager, symptomer, behandlingFor at diagnosticere BHJS er det nødvendigt at angive:
- to større kriterier,
- et større og to mindre kriterier,
- fire mindre kriterier,
- to mindre kriterier, hvor patienten er førstegrads slægtning til en person diagnosticeret med BHJS.
Følgende skal altid udføres: en komplet blodprøve, ESR med test til påvisning af reumatoid faktor, serum antinukleære antistoffer, immunglobuliner (IgG, IgM, IgA) for at udelukke inflammatoriske eller immunologiske årsager til symptomer. Desuden på grund af den mulige sameksistens af alvorlige sygdomme, såsom:
- Downs syndrom
- Ehlers-Danlos syndrom
- Marfan syndrom
- Marquio hold
- Loeys-Dietz syndrom
- kraveben-kranial dysostose (en arvelig knogleudviklingssygdom)
- Stickler syndrom
- medfødt skrøbelighed i knogler
- der er undersøgelser, der tyder på en sammenhæng mellem BHJS og karpaltunnelsyndrom
- fibromyalgi
Det anbefales at diagnosticere detaljeret for at udelukke dem.
Fælles slaphed: behandling
På grund af sygdommens årsager er der ingen årsagsbehandling. Grundlaget for terapi er passende valgt rehabilitering. Det tilrådes at styrke muskelstyrke og proprioception i det område af leddet, der er påvirket af hypermobilitet. Husk, at strækøvelser er tilrådeligt, i stedet anbefales øvelser til forbedring af ledstabilisering.
Vi opfordrer patienter til at tage daglig fysisk aktivitet, fordi konsekvensen af inaktivitet er muskelsvaghed, hvilket igen fremmer udviklingen af bevægelsesforstyrrelser. Svømning og cykling er de bedste valg for at aflaste leddene. Bortset fra rehabilitering er varme eller kolde komprimeringer TENS-behandling, massage og forskellige former for afslapning nyttige i behandlingen af smertelindring.
