Sarkomer er en forskelligartet gruppe af ondartede neoplasmer, der stammer fra mesenkymalt væv. Disse neoplasmer påvirker mange forskellige væv, men de deler fælles træk - meget aggressiv vækst, infiltrering og ødelæggelse af tilstødende væv, hyppig gentagelse og en tendens til at danne fjerne metastaser. Hvilke sarkomer forekommer hos børn, og hvilke hos voksne? Hvordan genkender man et sarkom? Og kan det helbredes?
Indholdsfortegnelse
- Sarcomas - typer
- Sarkomer - årsager
- Sarcoma - kliniske symptomer
- Diagnosen sarkom
- Behandling af sarkom
- Prognose i sarkom
Sarkomer er kræft, der påvirker både børn og voksne. Voksne sarkomer er sjældne svulster, der tegner sig for 1% af alle voksnes svulster. Ifølge forskning er der omkring 2 tilfælde / 100.000 mennesker / år i Polen. Risikoen for at udvikle sarkom hos voksne menes at stige med alderen.
Statistikken for de yngste er helt anderledes, hvor sarkomer hos børn tegner sig for ca. 15% af alle kræftformer hos børn. Neoplasmer i blødt væv er meget mere almindelige, ca. 10% af tilfældene er knogletumorer.
Den mest almindelige sarkom hos voksne er leiomyosarcoma, mens det er rhabdomyosarcoma hos børn.
Sarcomas - typer
Klassificeringen og nomenklaturen for sarkomer er baseret på differentieringen af de væv, hvorfra de stammer.
- liposarkom (liposarkom) - stammer fra fedtvæv
- leiomyosarcoma (leiomyosarcoma) - stammer fra glat muskelvæv, dvs. dem, der forekommer i væggene i indre organer
- rhabdomyosarcoma - stammer fra væv af stribede muskler, dvs. skeletmuskler
- fibrosarcoma (fibrosarcoma) - stammer fra fibrøst væv, der blandt andet findes i sener, pleura, bukhinden og nerveskeder
- Osteosarkom (osteosarkom) - med oprindelse i knoglevævet
- chondrosarcoma (chondrosarcoma) - stammer fra bruskvæv
- vaskulær sarkom (hemangiosarcoma) - stammer fra det væv, der danner blodkarrene
Inden for hver af de ovennævnte grupper skelnes der adskillige eller endda et dusin undertyper, derfor anses det for at skelnes mellem over 60 forskellige menneskelige sarkomer.
De ovennævnte sarkomer adskiller sig fra hinanden i deres følsomhed over for behandling såvel som i kliniske symptomer.
Sarkomer - årsager
Årsagerne til sarkomer forstås ikke fuldt ud.
Det anerkendes, at vira (fx HIV), eksponering for kemikalier, ioniserende stråling, mekaniske skader og termiske skader (forbrændinger) kan være årsagssituationen.
Indtil videre er den genetiske determinant for sarkomer ikke bevist, men de har tendens til at forekomme i løbet af arvelige sygdomme, såsom:
- neurofibromatosis syndrom
- Li Fraumeni syndrom
- Werner syndrom
- Gardners syndrom
Derudover er nogle sarkomer karakteriseret ved tilstedeværelsen af specifikke genetiske mutationer, på grundlag af hvilke den endelige diagnose af sarkom stilles.
Sarcoma - kliniske symptomer
Oftest er sarkomer placeret i lemmerne efterfulgt af bughulen og hoved- og nakkeområderne.
Symptomerne på sarkom varierer afhængigt af typen, men generelt kan det antages, at det første symptom er udseendet af en tumor, der oftest er placeret under huden eller i musklerne.
Tumoren er først smertefri, men den forsvinder heller ikke og vokser endda med tiden.
Smerter opstår på grund af, at tumoren infiltrerer og beskadiger det omgivende sunde væv samt kompression af nerverne, der støder op til tumoren. Sammen med smerten kan der være hævelse og problemer med at bevæge lemmen.
Diagnosen af dybt vævsarkom er normalt vanskelig, derfor diagnosticeres sådanne tumorer sent.
De alarmerende symptomer, der kræver initiering af diagnostik for sarkom, uanset type, inkluderer:
- tumorer større end 5 cm
- tumorer ekspanderer
- smertefulde tumorer
- dybe vævstumorer, der normalt findes i billeddannelsesstudier
Diagnosen sarkom
For at starte diagnosen sarkom er det nødvendigt at finde en mistænkelig læsion under en lægeundersøgelse.
Det næste trin er at udføre billeddannelsestest, som gør det muligt at bestemme tumorens nøjagtige placering og dens størrelse. Til dette formål anvendes en ultralydsundersøgelse eller en røntgenundersøgelse.
Hvis tumoren er placeret inden i lemmerne eller abdominalvæggen, udføres MR, mens computeren er nyttig, hvis tumoren er placeret i bækken- eller abdominalområdet.
Hvis der er mistanke om metastaser ved diagnosen, udføres en CT-scanning af brystet, fordi sarkom oftest danner lungemetastaser.
Resultatet af en histopatologisk undersøgelse er nødvendig for at bekræfte diagnosen. Materialet til en sådan undersøgelse kan fås på to måder afhængigt af tumorens placering og dens størrelse.
Hvis tumorstørrelsen ikke overstiger 5 cm, og den er overfladisk, er det muligt at udskære den fuldstændigt og indsende den til histopatologisk undersøgelse. På den anden side, hvis tumoren er stor (> 5 cm) eller placeret i dybt væv, indsamles materialet til undersøgelse ved biopsi, eller der tages en tumorprøve under operationen.
Kun den histopatologiske undersøgelse giver mulighed for nøjagtigt at bestemme typen af neoplasma, stadium og prognose. Det er også muligt at vælge en passende behandling baseret på den histopatologiske undersøgelse.
Behandling af sarkom
Når en sarkom er diagnosticeret, varierer behandlingen afhængigt af sarkomens type og stadium.
Hvis der ikke er fjerne metastaser, er kirurgisk fjernelse af tumoren sammen med en sund vævsmargin den primære behandlingsmetode. I nogle tilfælde er postoperativ strålebehandling også nødvendig.
I tilfælde af store tumorer anvendes præoperativ radio- eller kemoterapi til at reducere tumormassen, undgå store, lemlæstende operationer og forbedre prognosen.
Hos patienter med metastaser er kemoterapi den første behandlingsmulighed.
Nogle gange er det muligt at fjerne metastaser kirurgisk, så længe de ikke er mange og er placeret på et sted, der tillader operation, f.eks. I lungerne.
Prognose i sarkom
Prognosen afhænger af typen af sarkom, dens størrelse og respons på behandlingen samt af, om tumorresektionen blev udført på en radikal måde, dvs. om tumoren blev fjernet fuldstændigt med en passende margen af sundt væv.
I øjeblikket er resultaterne af behandling af sarkomer imidlertid meget tilfredsstillende, og det er meget ofte muligt at få fuldstændig bedring.
Sarkomer er en meget forskelligartet gruppe af ondartede svulster, men de fleste af dem er placeret på overfladen af kroppen, subkutant, hvor de er lette at se.
Hvis du bemærker en forstyrrende, forstørrende tumor, skal du konsultere en læge, fordi hurtig diagnose muliggør effektiv behandling.
Ifølge en ekspertProf. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, leder af afdelingen for tumorer af bløde væv, knogler og melanomer
Der er meget få mennesker, der er i stand til at diagnosticere sarkomer, ikke kun i Polen, men også i verden. For at genkende og behandle denne neoplasma er der behov for mange specialister, så patienten skal henvises til et referencecenter og en multispecialist.
I Polen har vi et netværk af pædiatriske onkologicentre, der beskæftiger sig med sarkomer. De bedste er Institute of Mother and Child og Children's Health Center i Warszawa samt Medical University i Wrocław.
Når det kommer til voksne, er situationen værre, fordi sarkomer behandles i flere onkologiske centre, men den eneste, der fokuserer på denne type kræft, er den klinik, jeg har den ære at køre.
For at voksne patienter kan blive ordentligt behandlet, er 3-4 sådanne faciliteter nødvendige. På den anden side er Polen heldig nok til at være et så stort land, at der er specialister i behandling af sarkomer! Der er ikke noget center i Litauen, da kun 70 mennesker lider af disse kræftformer.
Tidlig diagnose og korrekt diagnose er meget vigtig. Da vi har 1 tusind sarkomer årligt og over 20 tusind. familielæger, statistisk set, vil en sådan læge støde på en sarkom hvert tyve år. Pointen er ikke at begå en fejl på dette tidspunkt.
Erklæring fra prof. Rutkowski kommer fra pressematerialerne fra Sarcoma Aid Association
Bibliografi:
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, red. halvt. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathology, Elsevier Urban & Partner, 2005.
- Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Onkologi. En lærebog til studerende og læger, red. 5, Via Medica, 2019.
