Blandet bindevævssygdom (Sharps syndrom) - årsager, symptomer og behandling

Bundet bindevævssygdom, også kendt som MCTD eller Sharps syndrom, er en sygdom, hvor symptomer på flere forskellige sygdomme vises fra gruppen af ​​systemiske bindevævssygdomme, herunder lupus erythematosus og reumatoid arthritis. Hvad er årsagerne og symptomerne på blandet bindevævssygdom? Hvad er behandlingen?

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) eller Sharps syndrom er et syndrom bestående af symptomer på flere sygdomme fra gruppen af ​​systemiske bindevævssygdomme

• systemisk arteriosus erythematosus (SLE)
• systemisk sklerodermi
• reumatoid arthritis (RA
• polymyositis
• dermatomyositis

Af denne grund argumenterer nogle eksperter stadig for, om MCTD er en separat sygdom eller den indledende fase af specifikke systemiske sygdomme.

Det er vanskeligt at estimere forekomsten af ​​blandet bindevævssygdom. Imidlertid blev det bemærket, at det oftest diagnosticeres mellem 15 og 25 år, og kvinder lider oftere end mænd.

Blandet bindevævssygdom - årsager

Årsagerne til blandet bindevævssygdom er ikke helt kendt. Det formodes at være en autoimmun sygdom, dvs. en, hvor celler i immunsystemet angriber deres egen krop.

MCTD kan også have et genetisk grundlag (sygdommens familiehistorie understøtter denne teori).

Læs også: CELLULITIS (cellulitis) - årsager, symptomer og behandling Kollagenose (bindevævssygdomme) - årsager, symptomer og behandling Ideel plejehjem

Blandet bindevævssygdom - symptomer

• Raynauds fænomen, dvs. blegning og undertiden endda bluing af fingre og / eller fødder under indflydelse af forskellige stimuli, fx kulde, følelser
• hævelse af fingrene (kaldet hævede fingre) eller hærdet hævelse af fingrene (kaldet pølsefingre)
• fingersår

Læsionerne er hovedsageligt placeret i ansigt og hænder

• hærdning af huden, ofte i ansigtet
• sommerfugleerytem (som i løbet af lupus erythematosus)
• smertefulde ændringer i leddene - normalt hænder og fødder. I løbet af MCTD er den mest karakteristiske læsion Jaccouds artropati (albueafvigelse i metakarpophalangeale led) og hyperextension i interphalangeal led i hænderne
• muskelsmerter
• subkutane knuder, der ligner reumatiske knuder

Derudover kan sygdommen føre til ændringer i indre systemer og organer - mave-tarmkanalen (synkeforstyrrelser vises), åndedrætssystemet (derefter udviklingen af ​​pleurisy, lungefibrose og pulmonal hypertension) og nervesystemet (trigeminusnerven kan blive beskadiget). Nyresygdom er mindre almindelig.

Derudover vises generelle symptomer som træthed, svaghed, lavgradig feber eller feber og forstørrede lymfeknuder.

Blandet bindevævssygdom - diagnose

Generelle blodprøver udføres. MCTD kan angives blandt andre af leukopeni, som er et nedsat antal hvide blodlegemer, øget ESR og øgede niveauer af muskel enzymer. Cirka halvdelen af ​​patienterne har reumatoid faktor, og de fleste af dem har hypergammaglobulinæmi, dvs. en stigning i koncentrationen af ​​blodplasma-proteiner (gamma-globulinfraktion) over den øvre normalgrænse.

KONTROLLER >> BLODMORFOLOGI - hvordan man læser resultatet

Det mest karakteristiske ved blandet bindevævssygdom er imidlertid tilstedeværelsen i blodet af antistoffer mod uridinrige nukleare ribonukleoprotein (anti-U1 RNP).

Hvis der er symptomer på indre organinddragelse, er yderligere tests nødvendige. For eksempel, hvis der er ændringer i luftvejene, bestilles spirometri og plethysmografi. Ekkokardiografi udføres for at udelukke pulmonal hypertension.

Blandet bindevævssygdom - behandling

Patienten får (oralt eller intravenøst) kortikosteroider (normalt encorton). Doserne er først høje og derefter gradvis tilspidset.

GODT AT VIDE >> Encorton - antiinflammatorisk steroidlægemiddel. I hvilke sygdomme anvendes Encorton?

Derudover tager patienten anden medicin, der understøtter behandlingen. For eksempel lindres smerter i led og muskler ved ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Når spiserøret forstyrres igen, administreres protonpumpehæmmere. I modsætning hertil, med pulmonal hypertension, anvendes vaskulære lægemidler.

Bundet bindevævssygdom - prognose

Sygdommen er normalt mild, og prognosen er god, medmindre organændringer er til stede. Ellers er prognosen meget dårligere. Dette gælder især for patienter, der udvikler pulmonal hypertension. Denne sygdom er den mest almindelige dødsårsag hos patienter.

Om forfatteren

Monika Majewska En journalist med speciale i sundhedsspørgsmål, især inden for medicin, sundhedsbeskyttelse og sund spisning. Forfatter af nyheder, guider, interviews med eksperter og rapporter. Deltager i den største polske nationale medicinske konference "Polsk kvinde i Europa", arrangeret af "Journalists for Health" Association samt specialworkshops og seminarer for journalister arrangeret af Association.

Læs flere artikler af denne forfatter