Binyreinsufficiens er en sygdom, der udvikler sig som et resultat af en mangel på sekretionen af binyrebarkhormoner - glukokortikosteroider, mineralokortikosteroider og binyrer androgener. hvad er årsagerne og symptomerne på binyrebarkinsufficiens? Hvordan går behandlingen?
Binyrebarkens insufficiens kan være primær - derefter binyrerne er beskadiget eller sekundær - når hypothalamus eller hypofysen er beskadiget. Afhængigt af typen af sygdomsproces kan den være akut eller kronisk. Det er en potentielt dødelig sygdom, der kan manifestere sig på forskellige måder. Det formodes sandsynligvis hos mennesker med generel svaghed, manglende appetit og vægttab, uforklarlig synkope, hypotension, hyponatriæmi, hyperkaliæmi og hypoglykæmi. Størstedelen af patienterne er kvinder, diagnosticeret dobbelt så ofte som mænd. Den gennemsnitlige alder for debut er omkring 40 år.
Binyresvigt: årsager
Årsagerne til primær binyreinsufficiens (Addisons sygdom) er oftest den autoimmune proces, der forårsager ødelæggelse af cortex i denne kirtel - antistoffer mod binyrebarkantigener findes ofte i blodserumet hos patienter.
Andre årsager til primær binyreinsufficiens inkluderer bakteriel (fx tuberkulose), viral (fx HIV, cytomegali), svampeinfektioner, neoplasmer eller neoplastiske metastaser, forgiftning, binyreblødning og hæmokromatose. Meget sjældent er årsagerne til binyreinsufficiens arvelige eller erhvervede lidelser i steroidbiosyntese.
Det er værd at vide, at primær binyreinsufficiens også kan være en af comorbiditeterne i type II multikirtel autoimmunt syndrom. Ud over primær binyreinsufficiens er der også en autoimmun sygdom i skjoldbruskkirtlen (oftest Hashimotos sygdom) og / eller type 1-diabetes.
Sekundær binyreinsufficiens opstår, når hypothalamus eller kirtelhypofysen er beskadiget af inflammatoriske, degenerative, neoplastiske processer, blødning eller traume. Det kan også være resultatet af langvarig behandling med kortikosteroider.
Binyresvigt: symptomer
Kliniske symptomer forekommer normalt hos patienter, i hvilke 90% af cortex i begge binyrerne er blevet ødelagt. Afhængig af varigheden og sværhedsgraden af binyrebarkinsufficiens kan forskellige symptomer på sygdommen forekomme - fra et fuldstændigt asymptomatisk forløb hos patienter, der ikke udsættes for øget fysisk eller mental stress, gennem svækkelse af muskelstyrke til binyrekrise, som kan forårsage koma.
Læs også: Pheochromocytoma - binyrecancer Nyresvigt - symptomer og behandling Nefrolog eller nyrer til kontrol - forstyrrende symptomer på nyresygdomPrimær binyreinsufficiens (Addisons sygdom) manifesteres ved svækkelse af musklerne, mørk hud og slimfarvning af slimhinderne, vægttab, opkastning og diarré, dehydrering, lavt blodtryk. Derudover kan impotens, infertilitet og menstruationsforstyrrelser og tab af skamhår forekomme hos kvinder. Ved avanceret sygdom er det også muligt at opleve mentale ændringer med langsomhed, mental langsomhed og undertiden endda med alvorlige psykoser. Laboratorieundersøgelser viser hyponatræmi, hyperkaliæmi, hyperkalcæmi, meget lave kortisolniveauer, lymfocytose og eosinofili. Hypoglykæmi kan forekomme intermitterende.
Sekundær binyreinsufficiens er mindre alvorlig end den primære binyreinsufficiens. Det er også sjældent forbundet med binyrekrise. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af bleg porcelænshud, ikke-misfarvede brystvorter og meget svag pigmentering i vulva- og rektalområdet. Ofte kan patienter have symptomer på mangel eller fravær af andre tropiske hormoner i hypofysen, såsom TSH (der er symptomer på sekundær hypothyroidisme) eller FSH og LH (symptomer på sekundær hypogonadisme).
En binyrekrise er kendetegnet ved tilstedeværelsen af kredsløbssituation med et signifikant fald i blodtryk, dehydrering og oliguri. Derudover kan der være symptomer på pseudoperitonitis, opkastning, diarré og feber med ukendt ætiologi. Hypoglykæmi og metabolisk acidose findes i blodserumet.
Anbefalet artikel:
Kronisk nyresygdom (CKD) - årsager og komplikationerBinyresvigt: forskning
Den afslappede kortisolkoncentration i blodet hos patienter med binyrebarkinsufficiens er normalt lav, men kan forblive inden for det normale interval, mens den hos en patient uden binyrebarkinsufficiens, men med anden alvorlig sygdom, kan være meget lav. Derfor bør måling af cortisolniveauer ikke bruges til at bekræfte eller udelukke diagnosen binyrebarkinsufficiens.
Diagnosen bruger en stimuleringstest med ACTH. Til dette formål bestemmes serumcortisolkoncentrationen før og 60 minutter efter administration af 0,25 mg ACTH. Ved primær hypoadrenokorticisme reduceres baseline-kortisolniveauet eller ved den nedre grænse for det normale interval. Cortisolniveauer stiger ikke efter ACTH-administration. I tilfælde af sekundær binyreinsufficiens øges koncentrationen af cortisol efter ACTH-indgivelse. Det skal dog huskes, at langvarig sekundær binyreinsufficiens på grund af nedsat ACTH-sekretion hos disse patienter fører til binyrebarkatrofi, og dermed - mangel på kortisolsyntese og sekretion.
Computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse af binyrerne kan indikere tilstedeværelsen af neoplastiske metastaser.
Koncentrationen af ACTH i blodserumet kan også måles. Ved primær binyreinsufficiens øges koncentrationen af ACTH signifikant, mens den i sekundære former er reduceret eller ved den nedre normalgrænse.
Derudover anvendes immunologiske tests til at detektere specifikke anti-binyre antistoffer og billeddannelsestests. Røntgen, computertomografi og ultralyd i bukhulen kan afsløre forkalkninger i binyreprojektionen efter tuberkulose eller binyremykose.
I tilfælde af sekundær binyreinsufficiens er røntgenstråler, MR og CT-scanning af den tyrkiske sadel vigtige for at detektere neoplasmer eller andre destruktive processer i dette område.
Binyresvigt: differentiering
Differentiel diagnose inkluderer diarré af forskellig oprindelse, myasthenia gravis, myopati i løbet af hyperthyroidisme og kronisk nefritis. Andre årsager til hyponatriæmi, hyperkaliæmi, hypoglykæmi, hypotoni og vægttab, og hos små børn bør adrenogenitalt syndrom også overvejes.
Binyresvigt: behandling
Behandlingen af binyrebarkinsufficiens består i at supplere manglerne ved glukokortikosteroider og mineralokortikosteroider. Til dette formål administreres kortison eller prednison og fludrocortison. Det skal huskes, at doserne af steroider skal øges med 2-3 gange hos patienter, der udsættes for skader og infektioner eller udfører øget fysisk eller mental indsats. Generelt er androgenerstatningsterapi ikke nødvendig hos kvinder. Yderligere behandling afhænger af årsagen til sygdommen.
Ved behandling af en binyre-krise forårsaget af en steroidmangel administreres 100 mg hydrocortison intravenøst hver 4.-6. Time eller en ækvivalent mængde syntetiske glukokortikoidpræparater (prednison, methylprednisolon, betamethason, dexamethason). Derudover skal patienten administreres 0,9% NaCl-opløsning og 5% glucoseopløsning i den nødvendige mængde for at kompensere for de eksisterende forstyrrelser i natrium- og vandbalance. Det er værd at huske, at det samlede volumen af de administrerede opløsninger afhænger af det centrale venøse tryk og blodsukkerniveauet.
Anbefalet artikel:
Nyresygdom udvikler sig i hemmelighed
