Pemphigus er en meget sjælden sygdom i immunsystemet, der påvirker huden mest akut. Det er på huden og slimhinderne, at der kommer blærer, som derefter bliver til smertefulde og vanskelige sår.
Normalt producerer immunsystemet antistoffer for at beskytte kroppen mod angreb fra vira og bakterier. Antistofferne produceret af immunsystemet hos en person med pemphigus fortolkes fejlagtigt som antigener af sunde væv og ødelægges. De vender sig mod de strukturer, der opretholder kontinuiteten i epidermis. Som et resultat af denne proces vises blærer på huden og slimhinderne, som derefter bliver til smertefulde sår, der ikke heler.
Tre typer pemphigus
Læger skelner mellem tre typer pemphigus:
»Pemphigus angriber først mundslimhinden, bindehinden, nasopharynx, den påvirker stemmebåndene og spiserøret. Derefter vises blærer på huden, som kan ledsages af erytem. Blærer dannes under det basale lag af epidermis, oftest på huden på hånden, nakken, læberne, armhulerne, lysken og hovedbunden. Det mest karakteristiske symptom på pemphigus er det faktum, at gnidning af huden på et tilsyneladende sundt sted forårsager dens delaminering og dannelsen af en anden blære. Det ledsages ikke af betændelse. Blæredæksler brydes let, når de berøres, og danner overfladiske, langsomhelende sår på deres sted. Hudlæsioner heler uden ardannelse, medmindre de er inficeret med en infektion. Blærer ledsages normalt ikke af feber.
»Paraneoplastisk pemphigus er den mest alvorlige type sygdom og rammer mennesker, der har haft kræft. Det manifesterer sig som en smertefuld sårdannelse på læber, mund og spiserør. Det er meget vanskeligt at behandle.
»Løvfældende pemphigus ligner herpes eller erytem. Vablerne vises først i hovedbunden og spredes derefter til ansigt, bryster og ryg. Læsionerne er overfladiske, de vises ikke i munden, men er meget kløende.
Pemphigus er en sjælden sygdom, indtil den for nylig blev betragtet som en dødelig sygdom. Nu er det muligt at bekæmpe det effektivt, men det er stadig en kronisk sygdom, hvis symptomer selv efter en lang pause kan gentage sig. Og selvom det ikke længere er livstruende, gør det hverdagens funktion og interpersonelle kontakter vanskelige for den berørte person. Læger har heller ikke en klar idé om, hvorfor folk får pemphigus. De har tendens til at tro, at det er en arvelig, genetisk bestemt sygdom, men de udelukker ikke - som årsag - infektion med forskellige typer vira. De bemærker, at forværring af sygdommen og spredning af blærer foretrækkes af: forbrændinger, intens sollys, nogle medikamenter til behandling af hypertension og nogle antibiotika (f.eks. Penicillin). De bemærker også effekten af diæt: blærer foretrækkes ved tilstedeværelsen af for store mængder porrer, hvidløg og løg i de måltider, du spiser.
Diagnose af pemphigus
Diagnosen af pemphigus er baseret på en historie og observation af hudændringer. Laboratorietest afslører tilstedeværelsen af autoantistoffer. Nogle gange forveksles sygdommen med hudlæsioner af eksematøs art, herpes, mykose, helvedesild, erythema multiforme, blærende impetigo eller lægemiddeludbrud. Grundpillerne i behandlingen er glukokortikosteroider og lægemidler, der undertrykker immunsystemet. Disse lægemidler kan dog forårsage mange bivirkninger: tumorvækst, eksponering for infektioner, leverskade og knoglemarv. Diabetes, osteoporose, mavesår, glaukom og grå stær kan også være resultatet af langvarig behandling.
Vigtig
- Systematisk brug af medicin bør ledsages af hygiejne, især daglige desinficeringsbade, hvilket minimerer risikoen for at inficere den syge hud.
- På grund af tilstedeværelsen af smertefulde erosioner i munden og spiserøret, bør der anvendes en flydende eller halvflydende diæt.
