Glanzmanns trombastheni er en medfødt anomali af blodplader. Det er en arvelig sygdom. Blødningsdiatese forekommer i den tidlige barndom og kan variere i sværhedsgrad. Nogle gange er det farligt - så manifesterer det sig med kraftige spontane blødninger fra mave-tarmkanalen og inde i kraniet. Trombastenia er relativt mest almindelig i Israel.
Glanzmanns trombastheni er en sygdom, der skyldes blodpladeforstyrrelser. Det kører ofte i familier som en sjælden medfødt anomali. Det ledsager normalt erhvervede syndromer. Kan være en konsekvens af at tage medicin.
Glanzmanns trombastheni bliver mildere med alderen
Sygdommen manifesterer sig som en hæmoragisk diatese - den påvirker primært børn. Patienten lider af blødning fra tandkød, næse og mave-tarmkanalen, der vises blod i urinen, og ecchymosis er synlig på huden. Unormal blødning efter skader og operationer er også karakteristisk for Glanzmanns trombastheni. Vaginal blødning forekommer også hos kvinder.
Symptomer på trombastheni forsvinder med alderen. Når patienten bliver ældre, forsvinder sygdommen langsomt.
Glanzmanns trombastheni - en laboratorietest
Undersøgelser viser øget blødningstid og ingen blodpropper. Essensen af sygdommen er manglen eller anomali i nærvær af fibrinogen (blodkoagulationsfaktor). Diagnostikeren er også bekymret over den signifikant forlængede blødningstid ved normal blodtælling og blodpladetælling.
Glanzmanns trombastheni - diagnose
Bekræftelse af sygdom er baseret på en familiehistorie og laboratorieundersøgelser.
Behandling af trombastheni
Behandling er symptomatisk - blodtransfusion. I alvorlige tilfælde anbefales en hæmatopoietisk celletransplantation.
