Multipel systematrofi: Årsager, symptomer og behandler

Multipel systematrofi (MSA) ligner ofte Parkinsons med hensyn til dets symptomer, men adskiller sig fra Parkinsons, fordi det er en meget mere alvorlig tilstand. Så læs årsagerne og symptomerne på multipel systematrofi, og lær hvordan man behandler det.

Indholdsfortegnelse:

1. Flere systematrofi: årsager
2. Multipel systematrofi: symptomer
3. Multipel systematrofi: diagnostik
4. Multipel systematrofi: behandling
5. Multipel systematrofi: prognose

Multipel systematrofi (MSA) er en af ​​de neurologiske tilstande, hvor medicin stadig mangler effektive behandlinger. Denne enhed er på grund af nogle ligheder med Parkinsons sygdom undertiden klassificeret som den såkaldte atypiske parkinsonismer.

Nogle forskere behandler multisystematrofi som faktisk et bredere begreb - nogle forskere anerkender generelt, at multisystematrofi er relateret til tre lignende problemer: Shy-Drager syndrom, olivopontocerebellar atrofi og nigrostriatal degeneration.

Typisk forekommer flere systematrofi hos mennesker mellem 50 og 60 år, men det er muligt, at de vil udvikle sig i en tidligere alder. Statistisk set forekommer multisystematrofi hos omkring 5 ud af 100.000 mennesker, mænd er mere tilbøjelige til at lide af denne sygdom.

Flere systematrofi: årsager

Årsagerne til symptomerne på multipel systematrofi er ændringer i nervevævet. I løbet af sygdommen er der et progressivt tab af neuroner og oligodendrocytter, tabene af disse elementer i nervevævet erstattes af astrocytter - sådanne patologier forekommer mange forskellige steder i centralnervesystemet (f.eks. I substantia nigra, striatum, i den nedre spytkerne) eller i lillehjernen).

Dette er ikke de eneste fænomener, der forekommer i løbet af multisystematrofi - i den histopatologiske undersøgelse af nervevævet hos en patient, der lider af denne enhed, er det muligt at finde intracellulære, sølvofile indeslutninger såvel som at observere fænomenet kendt som gliose.

I hvilke mekanismer forekommer imidlertid de ovenfor beskrevne patologier - det er stadig et mysterium. Forskere leder efter årsagerne til atrofi i flere systemer, herunderi genetiske mutationer eller autoimmune lidelser. Nogle postulerer også, at eksponering for pesticider eller hovedskade kan bidrage til sygdommen. Ingen er i stand til at give et entydigt svar på årsagen til multisystemfejl i øjeblikket.

Multipel systematrofi: symptomer

I løbet af multi-systematrofi opstår lidelser fra tre grupper: patienter kan opleve parkinsonsymptomer, dysfunktion i det autonome nervesystem og cerebellære lidelser. Normalt ser de første problemer ud til at være symptomer, der kan føre til en fejldiagnosticering af en patient - de fleste patienter med multipel systematrofi oplever oprindeligt en motorisk retardation svarende til Parkinsons sygdom (bestående primært af vanskeligheder med at starte en bestemt aktivitet). bevægelse).

Andre symptomer på multipel systematrofi kan forekomme hos patienter i forskellige konfigurationer og inkluderer:

• muskelstivhed
• rysten
• ataksi (nedsat motorisk koordination)
• problemer med at opretholde balance
• Svedforstyrrelser og relaterede lidelser i kropstemperaturreguleringen
• ortostatisk hypotension (et fænomen, der er ret farligt for patienternes helbred, fordi pludselige blodtryksfald kan føre til besvimelse og relaterede fald)
• impotens
• vandladningsforstyrrelser (som kan omfatte både urininkontinens og væskeretention i blæren)
• forstoppelse
• lammelse af stemmebåndene
• tør mund
• dysartri
• vejrtrækningsforstyrrelser under søvn (forbundet med for eksempel ekstremt høj snorken eller tager form af søvnapnø)
• taleforstyrrelser
• nystagmus
• envejs vipning af torso (kendt som det skæve tårnsymptom på Pisa)

Symptomer på flere systematrofi kan forekomme i forskellige sekvenser, men det er karakteristisk for denne person, at patientens tilstand med tiden fortsætter med at blive forværret, og graden af ​​handicap øges.

Multipel systematrofi: diagnostik

Det blev nævnt ovenfor, at det hos patienter med multiple systematrofi er muligt at finde karakteristiske afvigelser ved mikroskopisk undersøgelse af nervevævet. Sådanne analyser udføres imidlertid ikke i livet - af denne grund er det kun muligt at stille en bestemt diagnose af multiple systematrofi posthumt.

Symptomerne på multi-systematrofi i sig selv er ikke unikke for denne sygdom - lignende lidelser kan f.eks. Opstå i Parkinsons sygdom, men også ved demyeliniserende sygdomme, prionsygdomme eller i løbet af infektioner i centralnervesystemet. Af denne grund er det meget vigtigt at udføre en detaljeret differentieret diagnose hos patienter med mistanke om multipelt systematrofi.

Det sværeste problem er differentieringen af ​​multipel systematrofi fra Parkinsons sygdom - nogle forskere mener, at kriteriet, der skelner mellem disse to enheder, kan være reaktion fra patienter på levodopabehandling (i Parkinsons sygdom forbedres patienternes tilstand efter dette lægemiddel, mens det i multiple systematrofi normalt er der blev ikke observeret nogen forbedring efter anvendelse af dette lægemiddel).

På grund af det ovennævnte behov for at differentiere flere systematrofi kan patienter muligvis gennemgå forskellige undersøgelser, såsom billeddannelsesundersøgelser, såsom computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse af hovedet. I de ovennævnte undersøgelser kan der observeres afvigelser (det er f.eks. Muligt at reducere størrelsen på lillehjernen eller broen), men det sker også, at de opnåede billeder af hjernen hos patienter med multipel systematrofi ikke viser nogen abnormiteter.

Sygdommen er ret sjælden, og af denne grund diagnosticeres den kun, når andre - mere sandsynlige årsager til patientens symptomer - er blevet udelukket.

Læs også: Spinal Muscular Atrophy (SMA) - Årsager, symptomer, behandling, prognose Duchenne muskeldystrofi: Årsager og symptomer. Rehabilitering i dystrofi ... Amyotrof lateral sklerose (ALS): årsager, symptomer og behandling

Multipel systematrofi: behandling

Desværre er der i øjeblikket ingen årsagsbehandling for multi-systematrofi. Patienter, der lider af denne enhed, tilbydes imidlertid symptomatisk behandling, hvis formål er at reducere intensiteten af ​​deres lidelser og forbedre deres livskvalitet.

For patienter med multipel systematrofi er fysioterapi meget vigtig, takket være det er det muligt at opretholde mobilitet så længe som muligt og forhindre forekomsten af ​​kontrakturer. Det kan kaldes at hjælpe patienter med at opretholde balancen i kroppen gangtræning, nogle gange er det gavnligt at bruge gåhjælpemidler, såsom vandrere. I tilfælde af taleforstyrrelser kan det være nyttigt at gennemføre taletræning - til dette formål kan du bruge en taleterapeut.

Farmakologiske præparater anvendes også til symptomatisk behandling af multiple systematrofi. Patienter med nedsat vandladning kan ordineres, for eksempel oxybutonin (et anti-inkontinensmiddel). I tilfælde af ekstremt alvorlige symptomer på parkinsonisme er det muligt at forsøge at administrere levodopa-præparater til patienter (selvom den procentvise forbedring, der opnås ved en sådan behandling, er ret lav).

På grund af de relativt høje risici forbundet med ortostatisk hypotension lægges der stor vægt på at forhindre drastiske trykfald hos patienter med multipel systematrofi. Forøgelse af væskeindtag og tilsætning af mere salt til kosten kan reducere forekomsten af ​​dette problem.

Patienter rådes undertiden til at bære kompressionstights og advares mod faktorer, der kan sænke blodtrykket (såsom alkoholforbrug eller dehydrering). Ortostatisk hypotension kan også forhindres ved at administrere lægemidler såsom fludrocortison (tilhører mineralokortikoidgruppen) eller midodrin (et stof, der stimulerer alfa-adrenerge receptorer).

Multipel systematrofi: prognose

Prognosen for patienter med multisystematrofi er desværre ugunstig - sygdommen har ingen remissionsperioder, kun dens konstante, hurtige progression forekommer. Den gennemsnitlige overlevelsestid for patienter fra de første symptomer på sygdommen er ca. 6 til 9 år.