Eisenmenger syndrom eller vaskulær lungesygdom er en komplikation af medfødte hjertefejl forbundet med blod-lækage i venstre-højre. Forløbet af sygdommen udvikler progressiv og irreversibel pulmonal hypertension, hvilket fører til hurtig død hos de fleste patienter. Hvad er årsagerne og symptomerne på Eisenmenger syndrom? Hvordan behandles patienter, og hvad er deres prognose?
Eisenmenger syndrom er en vaskulær lungesygdom, hvis essens er høj pulmonal vaskulær resistens. Sygdommen diagnosticeres oftest hos små børn, selvom dens symptomer også kan forekomme hos unge.
Eisenmenger syndrom - årsager
Årsagen til Eisenmenger syndrom er en af de medfødte hjertefejl med en venstre-højre shunt (patent ductus arteriosus af Bottal, intra-atriel shunt, ventrikulær shunt). Som et resultat af tilstedeværelsen af en hjertefejl kombineres den pulmonale og systemiske cirkulation, hvilket kan føre til en permanent stigning i pulmonal vaskulær modstand. Derefter falder antallet af lungeskibe, og deres lumen bliver smal, fordi de ikke er tilpasset høje tryk. Konsekvensen er svær pulmonal arteriel hypertension, hvorved lækagen vendes - ikke-iltet blod kommer ind i den "store" cirkulation, dvs. til alle organer.
Eisenmenger syndrom - symptomer
De første symptomer på pulmonal hypertension er ikke-specifikke og inkluderer nedsat træningstolerance, en følelse af mangel på luft, især med motion, samt brystsmerter og hjertebanken og besvimelse.
Når iltmætning af arterielt blod aftager, vises cyanose, dvs. en blålig misfarvning af hud, slimhinder, læber og negle.
Et karakteristisk symptom på pulmonal hypertension er også pindfingre (også kendt som Hippokrates eller trommeslager) - fingrene bliver tykke og neglene har en karakteristisk form (såkaldte ur negle - konvekse og afrundede). Nogle patienter udvikler et hyperglykæmisyndrom som følge af et stort antal blodlegemer.
Læs også: Prænatal diagnose detekterer hjertefejl. Hvilke tests afslører en defekt ... HJERTEFEJL: symptomer. Hvilke tests kan diagnosticere en hjertefejl? De mest almindelige medfødte hjertefejl hos børn og voksne Tetralogi af Fallot, cyanose, medfødt hjertesygdom: årsager, symptomer, behandlingEisenmenger syndrom - diagnose
Hvis der er mistanke om Eisenmengers syndrom, udføres blodprøver såvel som mere specialiserede tests, såsom EKG og røntgen af brystet, og ekkokardiografi og dopplerundersøgelser. Hjertekateterisering, som er en invasiv undersøgelse, bestilles i tilfælde, hvor ikke-invasiv evaluering efterlader håb om en kirurgisk korrektion af defekten.
Eisenmenger syndrom - behandling og prognose
Behandlingen er hovedsageligt baseret på forebyggelse af komplikationer. I de senere år er moderne farmakoterapi indført i behandlingen af alle former for pulmonal arteriel hypertension baseret på tre lægemiddelgrupper - endothelin-1-blokkere, phosphodiesterase type 5-blokkere og prostanoider, som forbedrer parametrene, der kendetegner pulmonal hypertension.
I tilfælde af en livstruende situation overvejes kirurgisk behandling bestående af hjerte-lungetransplantation eller lungetransplantation med korrektion af hjertefejl. Ifølge lægernes erfaringer er overlevelsesgraden på et år efter denne type operation 70-80 procent, men mindre end 50 procent af patienterne lever 4 år efter transplantationen.
Den forventede levetid for patienter med Eisenmenger-syndrom er signifikant begrænset (op til ca. 7 år). Længere overlevelse observeres hos patienter med Eisenmenger syndrom, hvilket er en komplikation af enkle lækagedefekter.
VigtigSærlige anbefalinger til patienter med Eisenmenger syndrom
- kvinder, der kæmper med vaskulær lungesygdom, bør ikke blive gravide, fordi det udgør en trussel mod moderens liv (ca. 50% dødelighed), ofte på grund af tromboemboliske komplikationer
- patienter bør ikke opholde sig i høje højder og have adgang til iltbehandling, når de rejser med fly
- Desuden anbefales det at begrænse indsatsen, undgå alkohol og rygning, varme bade og saunaer
- udviklingen af en infektion bør også forhindres
Adam Konkol har lidt fra Eisenmenger syndrom siden han var barn
Adam Konkol var 5 år gammel, da han blev diagnosticeret med Eisenmenger syndrom. Læger gav ham derefter ikke en chance for at overleve i mere end 2 år. I øjeblikket er musikken 39 år gammel og er en af de længst levede mennesker med denne sygdom i verden.
Kilde: © Newseria
