Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) betyder fravær af vagina og livmoder

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) er en medfødt fravær eller underudvikling af livmoderen og vagina. Patienter med MRKH-syndrom kan ikke have vaginalt samleje, blive gravid og føde et barn. Imidlertid tilbyder moderne medicin en chance for et vellykket sexliv og endda for moderskab. Hvad er årsagerne og symptomerne på Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom? Hvad er behandlingen?

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) er et misdannende syndrom, hvis hovedtræk er fravær eller underudvikling af livmoderen og vagina. Det forekommer hos 1 ud af 4.000-10.000 fødte piger.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) - årsager

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom udvikler sig mellem 8. og 10. svangerskabsuge. Det kan være forårsaget af en mangel på progesteron- og / eller østrogenreceptorer i Müllers perirenale kanaler (disse rør danner æggestokkene, livmoderen og vagina in utero) eller hæmning af deres udvikling af en teratogen faktor, dvs. en faktor, der forårsager fosterdefekter (det kan være f.eks. alkohol, rygning). Nogle specialister angiver en genetisk mutation som årsag.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) - symptomer

Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom (MRKH) er kendetegnet ved medfødt fravær eller underudvikling af livmoderen og vagina. Imidlertid er æggeledernes struktur normal, og æggestokkene opfylder deres funktion (klassisk type 1 af MRKH-syndrom). Derfor er puberteten hos piger med MRKH-syndrom næsten normal - bryster, skam- og aksillært hår udvikler sig, den kvindelige kropsform er formet.

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom diagnosticeres normalt i ungdomsårene. Amenoré hos piger over 16 år skal være opmærksom.

Jedak amenoré observeres. Andre symptomer på Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom inkluderer:

• manglende evne til at have vaginalt samleje
• manglende evne til at blive gravid og føde et barn
• små piger kan klage over cykliske smerter i underlivet

Mere end 1/3 af patienterne med MRKH-syndrom har andre misdannelser - æggeleder og urinveje (type 2 ikke-klassisk) eller abnormiteter i nyrerne, defekter i knoglesystemet, hjerte og store kar, muskelsvaghed, høretab (type MURCS).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) - diagnose

Patienter med Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom ser oftest en gynækolog på grund af fraværet af menstruation, som allerede skulle have vist sig. Imidlertid stiller ikke alle læger med det samme en nøjagtig diagnose. Han finder måske ud af, at årsagen til menstruationsskulderen er hormonforstyrrelse og ordinerer et kursus af hormonbehandling. Først når dette ikke giver resultater, går patienten til andre specialister.

Hvis der er mistanke om Mayer-Rokitansky-Küster-Hausers syndrom, udføres en gynækologisk undersøgelse og billeddannelsesundersøgelser (ultralyd af mindre bækken og bughule, urografi, magnetisk resonansbilleddannelse af mindre bækken, røntgen af ​​rygsøjlen).

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom (MRKH) - behandling

Hos en patient med MRKH-syndrom kan der oprettes en kunstig vagina, der giver hende mulighed for samleje. Hvis vaginal fordybning bevares, kan den strækkes og forlænges mekanisk, hvilket normalt tager mange måneder.

Operationen til at skabe en kunstig vagina udføres af specialister fra Gynækologiklinikken ved Medical University of Karol Marcinkowski i Poznań.

Men hvis vaginalresterne ikke bevares, kan de oprettes kirurgisk. Operationen består i at lave et snit i slimhinden, hvor indgangen til vagina skal være. Derefter dissekeres vævene og skaber en tunnel så dybt som muligt. En protese indsættes i vagina oprettet på denne måde (så dens vægge ikke klæber sammen), som bæres, indtil vagina er helet. Tre måneder efter operationen skal patienten begynde at have sex eller bruge specielle dilatatorer, ellers krymper og skrumper den skabte vagina.

Der er også en anden metode til at skabe en kunstig vagina. I 2014 meddelte "The Lancet", at operationen med at skabe en kunstig vagina fra kroppens egne celler var afsluttet med succes.

Patienten skal være under behandling af mange specialister, herunder psykologer, sexologer og psykoterapeuter.

Celler til kultur blev høstet fra vulva-vævet hos hver af de fire MRKH-patienter, der deltog i eksperimentet. Derefter dyrkede forskere dem i laboratoriet i specielle næringsstoffer på et biologisk nedbrydeligt stillads formet som en vagina.

Moderne medicin giver også patienter med MRHK-teamet en chance for moderskab. I 2014 fandt det første barn, der blev født i en transplanteret livmoder, sted.

Hvis patienten har sunde æggestokke, kan hun vælge en surrogatmor, hvor et embryo er implanteret, skabt takket være in vitro-metoden.

Anbefalet artikel:

Uterine defekter og graviditet. Er graviditet med en uterusdefekt altid i fare?

Bibliografi:

1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., Værdien af ​​laparoskopi ved diagnose og behandling af Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom hos piger, "Nowa Pediatria" 2003, nr. 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Seksualitet hos en kvinde med Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrom - en sagsrapport, "Polish Gynecology" 2013, nr. 84

Læs også: FORENING - en medfødt defekt i urinrøret De mest almindelige medfødte hjertefejl hos børn og voksne Prænatal test: hvad er det, og hvornår skal man gøre det?