Nelson's syndrom er en sjælden gruppe af symptomer, der opstår, efter at binyrerne er fjernet eller ødelagt. De er forårsaget af et hurtigt udviklende hypofyseadenom. Hvad er symptomerne på Nelsons syndrom, og hvordan behandles det?
Indholdsfortegnelse
- Nelson's syndrom og den hypotalamus-hypofyse-binyreaksen
- Nelson's syndrom - symptomer
- Nelson's syndrom - diagnose
- Nelson's syndrom - behandling
Nelson's syndrom er en sjælden sygdom, der forekommer hos mennesker, der har gennemgået bilateral adrenalektomi, dvs. fjernelse af binyrerne.
Fjernelse af binyrerne fører til væksten af hypofyseadenom, som ved at udskille hormoner påvirker den menneskelige hormonbalance. En voksende tumor kan beskadige det omgivende væv og forårsage neurologiske symptomer.
Nelson's syndrom er karakteriseret ved overdreven pigmentering af huden, neurologiske symptomer og forhøjede serum-ACTH-niveauer.
Undertrykkelse af kortisols hæmmende virkning på hypofyseceller betragtes som hovedårsagen til syndromet, hvilket fører til adenomatøs vækst.
Nelson's syndrom og den hypotalamus-hypofyse-binyreaksen
Nelsons syndrom forårsager forstyrrelser i hypothalamus-hypofyse-binyreaksen. Korrekt fungerende individuelle celler fungerer på princippet om en negativ feedbackmekanisme. Når der er problemer på et af stadierne, skifter de andre også deres job.
Fysiologisk producerer hypothalamus hormoner, der regulerer hypofysen, stimulerer og hæmmer den. Hypofysen reagerer tilstrækkeligt på signaler fra hypothalamus og udskiller hormoner, der påvirker binyrerne. ACTH frigivet fra hypofysen når binyrebarken, hvor den stimulerer den til at producere f.eks. kortisol.
Nelson's syndrom - symptomer
Symptomer på Nelsons syndrom er forårsaget af trykket fra en voksende tumor på det omgivende væv:
- hovedpine - som følge af strækning af dura mater
- synsforstyrrelser - på grund af pres på nerverne III, IV, VI
- overdreven pigmentering af hud og slimhinder - lidelser med hormonsekretion
Øget koncentration af ACTH påvirker hudens farve, fordi dette hormon ligner melanotropin, som hos en sund person påvirker mængden af melanin - et pigment i huden.
Efter fjernelse af binyrerne i Nelsons syndrom skal manglen på hormoner produceret af dem kompenseres ved tilskud. Den syge skal være under en endokrinologs pleje.
Nelson's syndrom - diagnose
Den kliniske mistanke om Nelsons syndrom bekræftes ved bestemmelse af plasma ACTH-koncentration. Væsentligt forøgede værdier kan overstige 1000 pg / ml.
ACTH-niveauer falder med en dexamethason-inhiberingstest, men der er behov for højere doser end i Cushings sygdom.
Billeddannelse og oftalmologiske undersøgelser skal udføres, som i tilfælde af diagnosticering af andre hypofysetumorer.
Nelson's syndrom - behandling
Kirurgisk fjernelse af adenom er den valgte behandling for Nelsons syndrom. Når dette er umuligt, anvendes konservativ behandling, der involverer introduktion af lægemidler, der hæmmer ACTH-sekretion. Tilhører dem:
- cyproheptadin
- pizotifen
- derivater af valerinsyre
- bromocriptin
I nogle tilfælde af Nelsons syndrom kan langtidsvirkende somatostatinanaloger anvendes.
I alvorlige tilfælde af Nelsons syndrom kræves strålebehandling. Strålebehandling er en fordelagtig løsning for patienter, der ikke kan behandles kirurgisk, men det medfører en risiko for komplikationer. Der kan være problemer med koncentration, hukommelse eller synsforstyrrelser.
Bibliografi:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Interne sygdomme, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Læs flere artikler af denne forfatter
