Octanate

1 hætteglas indeholder nominelt 250 IE, 500 IE eller 1000 IE human koagulationsfaktor VIII. Dette lægemiddel indeholder natrium (mindre end 1 mmol (23 mg) / hætteglas 250 IE, op til 1,75 mmol (40 mg) / hætteglas 500 IE og op til 1,75 mmol (40 mg) / hætteglas 1000 IE).

Handling

Antihæmoragisk medicin, blodkoagulationsfaktor VIII. Koagulationsfaktor VIII eksisterer som et bimolekylært kompleks med von Willebrand-faktor (FVIII og vWF), som har forskellige fysiologiske funktioner. Når det gives til patienter med hæmofili, binder faktor VIII sig til von Willebrand-faktor i patientens blodomløb. Aktiv faktor VIII fungerer som en kofaktor for aktiv faktor IX, hvilket fremskynder omdannelsen af ​​faktor X til aktiv faktor X. Aktiv faktor X konverterer protrombin til thrombin. Thrombin omdanner derefter fibrinogen til fibrin, hvilket tillader dannelse af en blodprop. Efter injektion af præparatet forbliver ca. 2/3 til 3/4 af faktor VIII i kredsløbet. Faktor VIII aktivitetsniveau opnået i plasma skal være mellem 80% og 120% af den forudsagte faktor VIII aktivitet. Faktor VIII-aktivitet i plasma falder i en bifasisk eksponentiel fordeling. I den indledende fase er fordelingen mellem intravaskulære og andre rum (kropsvæsker) med en plasmaeliminationshalveringstid på 3 til 6 timer. I den næste langsommere fase, som sandsynligvis afspejler faktor VIII T0.5-forbrug, 8 til 20 timer .

Dosering

Intravenøst ​​må ikke administreres mere end 2-3 ml / min. Doseringen og varigheden af ​​substitutionsbehandlingen afhænger af sværhedsgraden af ​​faktor VIII-mangel, stedet og omfanget af blødningen og patientens kliniske tilstand. Antallet af indgivne enheder af faktor VIII udtrykkes i internationale enheder (IE), som er den nuværende standard for WHO-godkendte faktor VIII-præparater. Faktor VIII-aktivitet i plasma udtrykkes enten som en procentdel (i forhold til normalt humant plasma) eller i IE. i tråd med den internationale standard for faktor VIII i plasma. 1 IE Faktor VIII-aktiviteten svarer til mængden af ​​faktor VIII i 1 ml normalt humant plasma. Beregningen af ​​den krævede dosis af faktor VIII er baseret på de empiriske data, der er 1 IE faktor VIII / kg øger plasma faktor VIII aktivitet med 1,5-2% af normal aktivitet. Den krævede dosis bestemmes ved hjælp af følgende formel: krævet antal enheder = mo. (kg) x krævet faktor VIII-stigning (%) (IU / dL) x 0,5. Mængden og hyppigheden af ​​indgivelse skal justeres individuelt. Tidlig blødning i led, muskler eller mund: det krævede faktor VIII-niveau er 20-40% af det normale, infusion skal gentages hver 12-24 timer i mindst 1 dag, indtil smerten forårsaget af blødningen er forbi, eller såret er helet. Mere omfattende blødning i led, muskler eller hæmatom: 30-60% af normal, gentag infusioner hver 12-24 timer i 3-4 dage eller længere, indtil smertelindring og funktion vender tilbage. Livstruende blødning: 60-100% af normale, gentagne infusioner hver 8-24 timer, indtil truslen er løst. Mindre operation, inklusive tandekstraktion: 30-60% af normen hver 24. time, mindst 1 dag, indtil såret er helet. Større operation: 80-100% af det normale (før og efter operationen), gentag infusioner hver 8.-24 timer, indtil såret er tilstrækkeligt helet, og fortsæt derefter behandlingen i mindst 7 på hinanden følgende dage for at opretholde faktor VIII-aktivitet ved 30 -60%. Kontinuerlig infusion: Anslået clearance skal beregnes inden operationen. Den indledende infusionshastighed kan beregnes som følger: clearance x ønsket steady-state koncentration = infusionshastighed (IE / kg / h). Efter de første 24 timer med kontinuerlig infusion skal clearance genberegnes hver dag ved hjælp af en faststofformel med den målte koncentration og den kendte infusionshastighed. Regelmæssig bestemmelse af plasma faktor VIII niveauer er nødvendig for at beregne dosis og bestemme hyppigheden af ​​infusioner. Ved langvarig profylakse af blødning hos patienter med svær hæmofili A bør en faktor VIII-dosis på 20-40 IE administreres. faktor VIII / kg med intervaller på 2-3 dage.

Indikationer

Behandling og profylakse af blødning hos patienter med hæmofili A (medfødt faktor VIII-mangel). Lægemidlet indeholder ikke en farmakologisk effektiv mængde von Willebrand-faktor og kan derfor ikke bruges til behandling af von Willebrands sygdom.

Kontraindikationer

Overfølsomhed over for det aktive stof eller et af indholdsstofferne.

Forholdsregler

Hvis symptomer på overfølsomhed opstår, skal du straks afbryde brugen af ​​præparatet. Standardmetoder til forebyggelse af infektion forårsaget af humant blod eller plasmapræparater inkluderer valg af donorer, testning af individuelle donationer og plasmapuljer for specifikke infektionsmarkører og anvendelse af effektive fremstillingsmetoder til inaktivering / fjernelse af vira. På trods af dette, når lægemidler fremstillet af humant blod eller plasma administreres, kan muligheden for transmission af infektiøse stoffer ikke udelukkes fuldstændigt. Dette gælder også ukendte eller nye vira og andre patogener. De anvendte metoder betragtes som effektive mod indhyllede vira, såsom HIV, HBV og HCV, og kan være af begrænset værdi mod ikke-indhyllede vira, såsom HAV og parvovirus B19 (kan være farligt for gravide kvinder og for patienter med immundefekt eller overdreven erythropoies). Tilstrækkelige vaccinationer (mod hepatitis A og B) er indiceret til patienter, der får regelmæssig eller gentagen behandling med human koagulationsfaktor VIII. Udviklingen af ​​faktor VIII-neutraliserende antistoffer (hæmmere) er en kendt komplikation ved behandling af patienter med hæmofili A - patienter skal monitoreres for udvikling af hæmmende antistoffer ved passende kliniske observationer og laboratorietest. Der har været rapporter i litteraturen, der viser en sammenhæng mellem forekomsten af ​​faktor VIII-hæmmere og allergiske reaktioner. Patienter, der oplever allergiske reaktioner, bør testes for hæmmeren på grund af den øgede risiko for faktor VIII-induceret anafylaksi. På grund af risikoen for allergiske reaktioner skal den første indgivelse af faktor VIII udføres efter den behandlende læges skøn under lægeligt tilsyn et sted, hvor der kan ydes tilstrækkelig medicinsk hjælp i tilfælde af en allergisk reaktion. Lægemidlet indeholder natrium - 1 hætteglas på 250 IE Indeholder mindre end 1 mmol (23 mg) natrium, dvs. denne dosis er i det væsentlige 'natriumfri' og 1 hætteglas på 500 IE. eller 1000 IE Indeholder op til 1,75 mmol (40 mg) natrium, som skal tages i betragtning hos patienter på en natriumbegrænset diæt.

Uønsket aktivitet

Sjælden: Overfølsomhedsreaktioner, feber, anti-faktor VIII-antistoffer til stede i blodet. Meget sjælden: anafylaktisk chok.

Graviditet og amning

På grund af den sjældne forekomst af hæmofili A hos kvinder er erfaring med anvendelse af faktor VIII under graviditet og amning ikke tilgængelig. Derfor bør faktor VIII under graviditet og amning kun gives, når det er strengt indiceret.

Interaktioner

Der er ingen kendte interaktioner mellem human koagulationsfaktor VIII-præparater og andre lægemidler.

Præparatet indeholder stoffet: Faktor VIII