Hårcelle leukæmi: årsager, symptomer, behandling

Hårcelle leukæmi (HCL) er en sjælden form for kronisk lymfocytisk leukæmi. Der er ingen kur mod hårcelleleukæmi, men nuværende behandlinger kan føre til mange års remission. Hvad er årsagerne og symptomerne på hårcelleleukæmi? Hvordan behandles det, og hvad er prognosen?

Indholdsfortegnelse

1. Hårcelle leukæmi: årsager
2. Hårcelle leukæmi: symptomer
3. Hårcelle leukæmi: en diagnose
4. Hårcelle leukæmi: behandling

Hårcelle leukæmi (HCL) er en sjælden sygdom, der er en ret "godartet" neoplastisk hyperplasi af de lymfatiske B-celler. Det tegner sig for 2 procent af alle leukæmier og 8 procent af kroniske lymfoproliferative sygdomme.

Hårcelle leukæmi skylder sit navn celler, der findes i det perifere blod.

De er store lymfoide celler med en oval eller nyreformet, mere sjældent en rund kerne med en eller flere nukleoli og en sammenkakket, tagget cytoplasma, der giver dem et karakteristisk "behåret" udseende.

På baggrund af mikroskopisk observation foreslog amerikanske forskere, Robert Schrek og William J. Donnelly, i 1966 at betegne denne undertype af leukæmi med udtrykket "hårcelle".

I hårcelleleukæmi er det disse "hårede celler" (kræft B-lymfocytter), der akkumuleres i milten og knoglemarven, hvilket forstyrrer produktionen af ​​normale hvide blodlegemer, røde blodlegemer og blodplader.

Hårcelle leukæmi: årsager

Som med de fleste leukæmier og lymfomer er ætiologien af ​​denne sygdom ukendt. Indtil videre er der ikke identificeret nogen genetiske eller miljømæssige faktorer, der er ansvarlige for dets forekomst og udvikling.

Den 23. januar 2003 offentliggjorde American Institute of Medicine (IOM) en rapport kaldet "Veterans and Agent Orange", som viste, at der var en "tilstrækkeligt dokumenteret sammenhæng" mellem eksponering af herbicid og den efterfølgende udvikling af kroniske lymfocytiske leukæmier type B (inklusive HCL) og lymfomer generelt.

Grundlaget for forskning i denne retning var den dårlige helbredstilstand hos mange veteraner, der engang tjente i Vietnam, som derefter blev udsat for herbicider.

Følgende er de faktorer, der kan øge din sandsynlighed for at udvikle kronisk lymfocytisk leukæmi (CLL), herunder hårcelle leukæmi (HCL):

• alder: middel eller ældre (øget sandsynlighed for forekomst især i alderdommen
• køn: mænd bliver syge fire gange oftere
• race: hvid
• kronisk lymfocytisk leukæmi eller kræft i lymfesystemet set i din familiehistorie
• mennesker, der har slægtninge, der er østeuropæiske jøder

Læs også: Akut myeloid leukæmi (AML) - Årsager, symptomer og behandling Spædbarnsleukæmi - Årsager, symptomer og behandling Kronisk myeloid leukæmi: Årsager, symptomer, behandling, prognose

Hårcelle leukæmi: symptomer

• 85-90 procent af patienterne har splenomegali, dvs. forstørrelse af milten, og hos 25 procent af dem er den meget stor - endda 7,5 kg!
• ubehag i maven med en følelse af overdreven fylde og smerter i venstre hypokondrium som følge af signifikant splenomegali
• lavcellet og fibrotisk marv
• blødningstendens hos ca. 25 procent af patienterne er forårsaget af trombocytopeni
• bliver let træt
• vægttab
• svimmelhed
• normalt er der ingen ledsagende lymfadenopati - lymfadenopati
• tilbagevendende infektioner forbundet med neutropeni (en hæmatologisk tilstand med lavt neutrofiltal) hos 30 procent, nogle infektioner på grund af atypiske mikroorganismer
• hepatomegali (forstørret lever) hos 30-40 procent af patienterne

Hårcelle leukæmi: en diagnose

• perifert blodtal med manuel udstrygning:

forværret hypokrom anæmi med anisocytose og poikilocytose - hæmoglobin <5,27 mmol / l, moderat eller moderat pancytopeni, neutropeni og monocytopeni, tilstedeværelse af "hårede" celler

• cytokemiske tests:

i 95% af tilfældene en positiv reaktion af tartratresistent syrephosphatase

• immunfænotypebestemmelse:

Myelofibrose og andre lavgradige lymfomer skal inkluderes i den differentielle diagnose!

typisk: CD11c, CD25, CD103 og HC2 positive, som adskiller HCL og andre kroniske lymfoproliferative sygdomme, marv aspiration er ofte umulig - "tør biopsi" på grund af øget fibrose

• trepanobiopsy:

beskriver fokal eller diffus HCL-infiltrering, hvor cellerne har en karakteristisk cytoplasmatisk "halo". Diagnosen bekræftes ved immuncytokemi med anti-CD20 / DBA-44 og anti-TRAP

• CT (computertomografi) i maven opdager forstørrede lymfeknuder (15-20 procent af patienterne)

Hårcelle leukæmi: behandling

Sygdommen udvikler sig meget langsomt og nogle gange slet ikke. Af denne grund kan forløbet kun observeres hos nogle patienter, ofte ældre, med eller uden minimal splenomegali og cytopeni.

De fleste patienter har dog brug for behandling på et eller andet tidspunkt. Behandling er påkrævet, når hæmoglobinkoncentrationen er under 6,21 mmol / L, neutropeni under 1,0 x 109 / L, trombocytopeni under 100 x 109 / L, markant splenomegali, tilbagevendende infektioner, fremskridt ud over knudepunkter, autoimmune komplikationer, svær leukæmi eller en progressiv sygdom. Interessant nok øger den tidlige indledning af behandlingen ikke patientens chancer for at forlænge remissionstiden signifikant. Husk, at der ikke er nogen kur mod hårcelleleukæmi, men nuværende behandlinger kan føre til remission i årevis.

• Støttende behandling: især i de tidlige stadier af behandlingen, når cytopeni forværres, er at behandle infektionen med det samme. Der bør lægges særlig vægt på den øgede risiko for atypiske svampeinfektioner.

• Splenektomi (fjernelse af milten) er indiceret ved svær splenomegali og gavnlig ved behandling af svær pancytopeni hos patienter med minimal knoglemarvsinfiltration. Narkotikabehandling bør undgås i 6 måneder efter splenektomi.

• Purinanaloger accepteres generelt i førstelinjeterapi. Det kræver forebyggelse af P. carini-infektioner og bestråling af blodprodukter.

• Deoxycomfomycin gives som en bolusdosis hver 1-2 uge for maksimal respons plus to cyklusser. Kreatininclearance skal kontrolleres inden start. 75 procent går i fuldstændig eftergivelse.

• Cladribine-infusion i 7 dage giver en sammenlignelig chance for remission, men kan være mindre holdbar.

• INF-alfa.

• G-CSF, der er anvendelig til patienter med dyb neutropeni, skal behandles med trepanobiopsy med CD20 / BDA-44 og TRAP-farvning.

Værd at vide

Hårcelle leukæmi: prognose

Der er ingen klassificering af sygdomsstadiet. Behandlingsrespons er sandsynligvis den bedste prognostiske faktor. Øget abdominal lymfadenopati ved diagnose korrelerer med en dårlig reaktion på første linjebehandling.

Hårcelle leukæmi tillader 95 procent af patienterne at overleve i 5 år. Nogle mennesker kan opnå langvarig remission med moderne behandling.For andre kan omhyggelig behandling af recidiverende (progressiv) sygdom resultere i langvarig overlevelse af god kvalitet. Hvis remission opnås i mere end 5 år, er det sandsynligvis yderligere remission med det samme lægemiddel.