Papillomer i vaskulær plexus i hjertekammerne er normalt godartede svulster, der ofte forekommer i den pædiatriske population. De vigtigste lidelser forbundet med denne kræft er konsekvenserne af hydrocephalus og øget intrakranielt tryk. Papilloma i vaskulær plexus kan manifestere sig blandt andet i hovedpine - hvilke andre symptomer hos et barn bør ikke undervurderes, fordi de kan antyde eksistensen af kræft i centralnervesystemet?
Papilloma af cerebral vaskulær plexus choroid plexus papilloma) er i de fleste tilfælde en godartet tumor i centralnervesystemet (CNS). I WHO-klassificeringen i fire klasser tildeles disse ændringer den laveste, første klasse i forhold til maligniteten i CNS-neoplasmer. Denne dannelse forekommer hovedsageligt i den pædiatriske population, hvor den tegner sig for mindre end 1% af det samlede antal CNS-neoplasmer og op til 4% af alle neoplastiske sygdomme i denne aldersgruppe. Papillomer i vaskulær plexus hos børn udvikler sig ofte i hjernens laterale ventrikler, mens den hyppigste placering af disse læsioner hos voksne er den fjerde ventrikel. Læsionen er næsten tre gange mere almindelig hos mandlige patienter.
Papilloma i vaskulær plexus i hjertekammerne: årsager
Papillomer i choroid plexus udvikler sig fra epithelcellerne i choroid plexus, som er til stede i hjertekammerne i ethvert menneske. De specifikke fænomener, der fører til denne type kræft, er stadig ukendte. Genetiske lidelser betragtes som faktorer, der potentielt er involveret i sygdommens patogenese - forekomsten af denne kræft er mærkbar hos patienter med visse genetisk bestemte sygdomme, såsom Li-Fraumeni syndrom eller von Hippel-Lindau syndrom. Ifølge en af de nyere videnskabelige rapporter kan forekomsten af papillomer i den vaskulære plexus i hjerneventriklerne påvirkes af mutationer i NOTCH3-receptorproteinet. Det viser sig, at abnormiteter i aktiviteten af dette protein kan fremme onkogenese og udseendet af forskellige neoplastiske læsioner hos mennesker, herunder papillomer i den vaskulære plexus.
Læs også: Meningiomas: Symptomer og behandling af godartede hjernetumorer Medulloblastom (føtal) - symptomer, behandling, prognose Pseudo-hjernetumor - hypertension syndromPapilloma i vaskulær plexus i hjertekammerne: symptomer
Symptomerne på choroid plexus papilloma er tæt forbundet med denne neoplasmas opførsel. Det har evnen til at producere cerebrospinalvæske, som forårsager store mængder af dette stof hos patienter. Effekten af sådanne fænomener er forekomsten af hydrocephalus hos patienter og øget intrakranielt tryk, hvilket primært fører til sådanne lidelser som:
- hovedpine
- kvalme
- opkast
- svimmelhed
- sløret syn
- hævelse af optisk disk
- lammelse af kraniale nerver (hovedsageligt oculomotoriske og bortføringsnerver)
Mindre almindelige, men også forekommende symptomer på vaskulær plexus papilloma i hjertekammerne er:
- blokere nerveparese
- psykotiske lidelser
- krampeanfald
Papilloma i vaskulær plexus i hjertekammerne: diagnose
Diagnosen vaskulær plexus papilloma i hjertekammerne stilles på basis af resultaterne af billeddannelsestest. Beregnet tomografi og magnetisk resonansbilleddannelse af hovedet bruges til dette formål. Takket være disse tests er det muligt at visualisere neoplastisk vækst i lyset af en af hjernens ventrikler. Det er vigtigt ikke kun at visualisere selve forandringen, men også at vurdere dens morfologi. Vurderingerne tager bl.a. højde for tilstedeværelsen af forkalkninger i tumoren. De punktlige punkter kan antyde, at patienten faktisk har godartede papillomer, mens adskillige forkalkninger igen kan være af stor bekymring, da de er mere typiske for en anden enhed, der også kan udvikle sig i hjertekammerne, dvs. koroidal plexuscancer.
Papilloma i vaskulær plexus i hjertekammerne: behandling
Hos patienter med papilloma i vaskulær plexus i hjertekammerne anvendes primært kirurgisk behandling. Under operationen er det muligt at udføre en intraoperativ histopatologisk undersøgelse, takket være hvilken læsionens natur endelig bekræftes. Andre onkologiske behandlinger, såsom strålebehandling eller kemoterapi, bruges sjældent til denne kræft. De kan for eksempel bruges til patienter, i hvilke kirurgi ikke fuldstændigt har fjernet tumoren.
Kirurgi er vellykket hos de fleste patienter. Ved tumorresektion aftager hydrocephalus normalt, men hos nogle patienter kan det fortsætte efter operationen, og det kan være nødvendigt at bruge en ventrikulær peritoneal ventil til at dræne overskydende cerebrospinalvæske fra indersiden af kraniet.
Anbefalet artikel:
Hjernetumorsymptomer. Hvad er symptomerne på en hjernesvulst?
.jpg)
