Ceruloplasmin (ferroxidase) - fungerer i kroppen

Ceruloplasmin (ferroxidase) er et protein med kobberioner i sin struktur. Det anses for at være det vigtigste kobberprotein i humant plasma. Koncentrationen af dette enzym testes i tilfælde af mistanke om kobbermetabolismeforstyrrelser i kroppen. Hvad kan testresultaterne vise? Hvad er funktionen af ceruloplasmin i den menneskelige krop?

Ceruloplasmin (ferroxidase) er et protein, der hører til multimere oxidaser, dvs. enzymer indeholdende kobberatomer, der er i stand til at katalysere oxidationen af substrater. Det er det vigtigste kobberbærende protein i blodet. Ceruloplasmin spiller også en rolle i metabolismen af jern i vores krop.

Ceruloplasmin - funktioner

Ceruloplasmin er et enzym, der er syntetiseret i leveren. Den indeholder 6 kobberatomer i sin proteinstruktur. Hun er ansvarlig for transporten af det nævnte metal. Mere end 95% af det kobber, der transporteres i kroppen, er relateret til ceruloplasmin.

Den enzymatiske aktivitet af det beskrevne protein vedrører omdannelsen af jern 2+ ioner til oxideret jern 3+ ioner. Takket være dette hjælper det med transporten af dette element i kroppen.

Den normale koncentration af ceruloplasmin i en sund krop er 20-50 mg / dL.

Ceruloplasmin i antioxidantprocesser

Bortset fra funktionerne i forbindelse med transport af kobber og transformation af jernioner har Cerruplasmin også evnen til at fjerne superoxidradikaler. Jet er en reaktiv form for ilt, som, hvis den ikke deaktiveres, kan forårsage skade på kroppen.

Ceruloplasmin i oxidative processer

Ceruplasmin er også ansvarlig for at udføre oxidationsreaktionen. Dette enzym aktiverer oxidationen af forskellige komplekse forbindelser i kroppen. Denne gruppe inkluderer:

noradrenalin
serotonin
sulfhydrylforbindelser
ascorbinsyre

Hvornår falder ceruloplasmin?

På grund af det faktum, at ceruloplasmin syntetiseres i leveren, falder dets koncentration i blodet under lidelser i dette organ.

Andre årsager til lave niveauer af ceruloplasmin i blodet:

genetiske dispositioner
lave niveauer af kobber i kroppen forbundet med underernæring
utilstrækkelig absorption af kobber fra tarmen - Menkes sygdom (en krøllet hårsygdom)
Wilsons sygdom
C-vitamin overdosis
nefrotisk syndrom

Koncentrationen af ceruloplasmin i blodet er relateret til mængden af kobber i kroppen. Formen af enzymet blottet for metalliske ioner kaldes apoceluroplasmin. Det er ustabilt og henfalder, hvis kobberioner ikke er fastgjort til det.

Hvornår er ceruloplasmin for høj?

Ceruloplasmin tilhører de såkaldte akutte fase proteiner. Dette betyder, at dets niveau stiger i løbet af inflammatoriske processer i kroppen. Vævsnekrose og kronisk betændelse kan føre til en stigning i syntesen af dette enzym i leveren.

Højere end normale niveauer af ceruloplasmin opstår, når:

kobberforgiftning
zinkmangel
graviditet
tager orale hormonelle præventionsmidler
lymfom
betændelse
rheumatoid arthritis
strep hals
Alzheimers sygdom
skizofreni

Mutationer af genet, der koder for ceruloplasmin

Mutationer i den genetiske information om ceruloplasmin er ekstremt sjældne. Sygdommen forårsaget af denne type skader er aceruloplasæmi. Som et resultat er der en overdreven ophobning af jern i kroppen.

Akkumuleringen af dette metal i hjernen fører til karakteristiske neurologiske symptomer såsom:

cerebellær ataksi
demens

Overskydende jern kan også ophobes i leveren, bugspytkirtlen og endda nethinden i øjet. Akkumuleringen af dette element kan føre til

levercirrhose
hormonelle lidelser
synstab

Ceruloplasmin - en undersøgelse af niveauet af ceruloplasmin

Denne måling er ikke en standardtest med blodkemi. Testen udføres i tilfælde af mistanke om kobbermetabolisme samt nogle leversygdomme.

Måling af koncentrationen af ceruloplasmin i blodet bruges primært til at diagnosticere Wilsons sygdom. I løbet af løbet er der et signifikant fald i niveauet af det enzym, der bærer kobber i blodplasmaet.

Ud over niveauet af ceruloplasmin anbefales det normalt at måle koncentrationen af kobber i blodplasmaet og en 24-timers bestemmelse af indholdet af dette element i den udskillede urin.

Testen udføres normalt på patienter mellem 20 og 40 år, der er blevet diagnosticeret med skrumpelever eller hepatitis af ukendt årsag. Yderligere symptomer, der er en indikation for målingen:

rysten i de øvre lemmer
spyt
appetitlidelser
vanskeligheder med at flytte
kommunikationsforstyrrelser
problemer med at opretholde balance

Hvorfor falder niveauerne af ceruloplasmin under Wilsons sygdom?

Wilsons sygdom er tæt forbundet med utilstrækkelig syntese af ceruloplasmin fra apoceruloplasmin i kroppen. Forstyrrelsen er genetisk.

Under sygdommen stiger koncentrationen af kobber i kroppen. Det er relateret til forstyrrelsen af kobbertransport. Som et resultat binder kobberet ikke ordentligt til transportproteinet.

I en sund organisme udskilles elementets overskud med galde i form af ceruloplasmin. Hos patienter med Wilsons sygdom forstyrres denne proces.

Dette skyldes en svækkelse af syntesen af ceruloplasmin fra apoceruloplasmin i hepatocytter. Årsagen til dette er en defekt i proteinet, der leverer dette element til levercellerne.

Kobber når ikke apoceruloplasmin i hepatocytter, mens det akkumuleres i kroppen.

Under Wilsons sygdom akkumuleres metalioner ubundet i plasma og organer inklusive lever og hjerne. Processen beskadiger organer gennem de toksiske virkninger af kobber.

Wilsons sygdom er medfødt, men det viser ikke tydelige symptomer i de første leveår. Dysfunktionerne optræder normalt hos patienter mellem 10 og 40 år. På grund af ophobning af kobber i leveren udvikler en stor del af patienter cirrose eller leverbetændelse.

De fleste patienter med Wilsons sygdom udvikler neuropsykiatriske lidelser. De er relateret til ophobning af kobber i hjernen. De mest almindelige nervesystemsymptomer er:

stemningsforstyrrelser
Personlighedsforstyrrelse
kognitiv svækkelse
psykotiske symptomer

På grund af symptomernes ikke-specificitet diagnosticeres Wilsons sygdom forkert som forskellige typer psykiske lidelser, fx skizofreni.

De karakteristiske symptomer på Wilsons sygdom er:

skælvende hænder
lav appetit
skriveforstyrrelse
spyt
uligevægt
overdreven muskelspænding
taleforstyrrelser
synkeforstyrrelser
ufrivillige bevægelser

Tilstedeværelsen af disse symptomer kan være en indikation for at teste niveauet af ceruloplasmin i blodet.

Et meget karakteristisk symptom på Wilsons sygdom er udseendet af en farvet cirkel på hornhinden i øjet. Ændringen kaldes Kayser-Fleischer-ringen. Bekræftelse af dets tilstedeværelse i øjet er en af de diagnostiske procedurer.

Litteratur:

"Ceruloplasmin - test, normer, ferroxidaseresultater", Kamil Kowal-læge
Holmberg CG, Laurell CB (1948). "Undersøgelser i serum kobber. II. Isolering af det kobberholdige protein og en beskrivelse af dets egenskaber". Acta Chem Scand. 2: 550-56.
O'Brien PJ, Bruce WR (2009). Endogene toksiner: mål for behandling og forebyggelse af sygdomme, 2 bind. John Wiley & Sons. pp. 405–6.
Hellman NE, Gitlin JD (2002). "Ceruloplasmin metabolisme og funktion". Årlig gennemgang af ernæring. 22: 439–58.
Sang D, Dunaief JL (2013). "Retinal jernhomeostase i sundhed og sygdom". Grænser inden for aldrende neurovidenskab. 5: 24. doi: 10.3389 / fnagi.2013.00024

Om forfatteren

Sara Janowska, MA ph.d.-studerende i tværfaglige doktorgradsstudier inden for farmaceutiske og biomedicinske videnskaber ved det medicinske universitet i Lublin og Institut for bioteknologi i Białystok. En kandidatgrad i farmaceutiske studier ved det medicinske universitet i Lublin med speciale i plantemedicin. Hun opnåede en kandidatgrad, der forsvarede en afhandling inden for farmaceutisk botanik om antioxidantegenskaberne af ekstrakter opnået fra tyve mosearter. I øjeblikket beskæftiger han sig med syntese af nye anticancerstoffer og undersøgelse af deres egenskaber på kræftcellelinjer. I to år arbejdede hun som en farmaceut i et åbent apotek.