Kutan T-celle lymfom (CTCL)

Kutant T-celle lymfom (CTCL) er en sjælden og vanskelig at diagnosticere ondartet tumor i lymfesystemet. Sygdommen er forårsaget af ukontrolleret vækst af T-celler i hudens lymfesystem. Sammenlignet med "klassiske" systemiske lymfomer har det forskellige symptomer. Hvordan genkendes hudens T-celle lymfom? Hvad er behandlingen?

Indholdsfortegnelse

1. Kutan T-celle lymfom (CTCL) - årsager
2. Kutan T-celle lymfom (CTCL) - symptomer
3. Kutan T-celle lymfom (CTCL) - diagnose
4. Kutan T-celle lymfom (CTCL) - behandling

Kutan T-celle lymfom (CTCL) er en af ​​mere end 40 typer ikke-Hodgkins lymfom. 1 CTCL adskiller sig fra det almindelige billede af lymfom, fordi det primært udvikler sig i huden, ikke i lymfeknuderne.

Kilden til den neoplastiske proces i denne type kræft er den ukontrollerede vækst af T-lymfocytter, dvs. celler, der er ansvarlige for cellulære immunresponser med det formål at eliminere "truslen".

Lymfocytter i huden er den primære tumorigene for CTCL, men gennem lymfesystemet kan lymfomceller undertiden spredes til lymfeknuderne gennem lymfesinfiltratet og / eller ind i indre organer.

De mest almindelige typer CTCL er:

• mycosis fungoides (MF)
• Lymfomatoid papulose (meget mild sygdom)
• primært kutan anaplastisk stort T-celle lymfom (pcALCL) 2'3'4'5

Hurtig og korrekt diagnose og implementering af korrekt onkologisk behandling skaber patienter mulighed for at stabilisere processen i mange år og reducerer byrden ved at leve med sygdommen.

Ikke-Hodgkins lymfom (NHL) er den ottende største årsag til kræft i verden hos mænd og ellevte hos kvinder. Det anslås, at over 350.000 mennesker diagnosticeres med disse lymfomer årligt

Kutane T-celle lymfomer (CTCL) tegner sig for i alt 2-3% af NHL tilfælde og 65-80% af alle primære kutane lymfomer. 1,2, 3,3, 4,5, 7, 8,9, 10, 11, 12

CTCL betragtes som en sjælden sygdom, dvs. ifølge kriterierne i Det Europæiske Lægemiddelagentur (EMA) overstiger antallet af personer, der er ramt af det, ikke 5 ud af 10.00013.

Ifølge de data, som prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, fra afdeling og klinik for dermatologi, venereologi og allergologi, GUM, i Polen, omkring 2.000 mennesker lider af CTCL.

Mycosis fungoides, den mest almindelige undertype af sygdommen, tegner sig for ca. 60% af CTCL-tilfælde.

Primært kutant anaplastisk stort T-celle lymfom tegner sig for ca. 10% af tilfældene.

Kutan T-celle lymfom (CTCL) - årsager

Som med mange andre neoplastiske sygdomme er årsagerne til CTCL-udvikling komplekse og forstås ikke fuldt ud - indflydelsen af ​​genetiske, miljømæssige og immunologiske faktorer er indikeret.

Samtidig lægges der vægt på forhold som:

• langvarig, erhvervsmæssig eksponering for kemikalier
• forekomsten af ​​autoimmune sygdomme
• Atopisk dermatitis
• nældefeber
• tager immunsuppressive lægemidler
• tidligere kræftbehandling

Der er også rapporter om virkningen af ​​specifikke bakterielle eller virale infektioner. 4,5,5,14,15

Det skal dog huskes, at sådanne faktorer måske ikke findes overhovedet hos mange patienter diagnosticeret med CTCL.

Læs også: Waldenströms makroglobulinæmi: årsager, symptomer, behandling og prognose Follikulært lymfom: årsager, symptomer, behandling Burkitt's lymfom: årsager, symptomer, behandling

Kutan T-celle lymfom (CTCL) - symptomer

CTCL har et andet klinisk forløb sammenlignet med "klassiske" systemiske lymfomer. De fleste patienter oplever hudmanifestationer (hududbrud, kløe) fra et tidligt stadium af sygdommen.

Disse tegn er dog ikke-specifikke og kan ofte forveksles med andre hudsygdomme (f.eks. Atopisk dermatitis, psoriasis eller allergiske reaktioner). 4,11,14,15,16,17

I de senere stadier af CTCL invaderes lymfeknuder og andre organer af lymfom. I avancerede stadier af sygdommen observeres følgende:

• mavesår
• sekundære bakterieinfektioner på hudlæsioner
• forstørrede lymfeknuder
• såvel som generende kløe og smerter i huden4,16,17

Sygdommens kliniske forløb er langsomt og tager mange år, derfor er det afgørende at opretholde patientens bedste livskvalitet.

På grund af den meget stærke hudmanifestation i form af adskillige erythematøs eksfolierende læsioner, infiltrative, blårøde tumorer med en tendens til at danne massive sår, fører sygdommen meget hurtigt til en følelse af manglende selvaccept hos patienter og tilbagetrækning fra at fungere i miljøet. 18, 19, 20

Forskning viser også, at ca. 40% af CTCL-patienter oplever smerte, og 13% af CTCL-patienter oplever lidt eller ingen smerter.

Patienter, bortset fra kløe, oplever hårtab og andre hudproblemer (oser, hudinfektioner, intens tør hud, afskalning, tynd og følsom hud), derudover ømhed i hud og muskler, der forårsager søvnforstyrrelser, bevægelse og vanskeligheder med håndfunktioner.

De anførte symptomer påvirker naturligvis den fysiske funktion, men de er også en psykologisk byrde og har en negativ indvirkning på patienternes personlige, sociale og professionelle liv.18,19

På grund af sygdom er patienter tvunget til at reducere deres arbejdstid eller fratræde deres arbejde (pensionering) efterhånden som sygdommen skrider frem. Desuden medfører synligheden af ​​hudlæsioner en følelse af begrænsning og fører til øget huddækning sammenlignet med raske mennesker.

Hårets ømhed og følsomhed påvirker også de daglige aktiviteter og udgør en væsentlig barriere for normal funktion, der skyldes misdannelse af kroppen og det tilknyttede sociale stigma.18,19,21,22

Ifølge eksperten, prof. Sokołowska-Wojdyło, Department and Clinics of Dermatology, Venereology and Allergology in Gdańsk

Det kan være svært at stille en diagnose af CTCL

Ofte kan symptomerne på kræft ligne hudændringerne i psoriasis eller eksem. Forbudsmanden for det mest almindelige kutane lymfom - mycosis fungoides - kan være kløe såvel som erytematøse og infiltrative ændringer i områder, der ikke udsættes for solens stråler, undertiden erythroderma, dvs. generaliseret betændelse i huden (huden på næsten hele kroppen er rød). De fleste kutane lymfomer har mange års historie. Nogle udvikler sig gradvist, hvilket fører til smertefulde tumorer med opløsning, og i senere stadier til involvering af lymfeknuder og indre organer.

Kutan T-celle lymfom (CTCL) - diagnose

I de fleste tilfælde af CTCL stilles den indledende diagnose af en hudlæge sammen med en patolog.

Den grundlæggende undersøgelse, der muliggør diagnosen CTCL, er den histopatologiske evaluering af huden, lejlighedsvis suppleret med den histopatologiske evaluering af lymfeknuden eller en del af det berørte organ.

Hvis der er mistanke om CTCL, skal der foretages en yderligere immunophenotypisk evaluering, som muliggør klassificering af lymfom til gruppen af ​​T-, B- eller NK-celler.

• Histopatologisk undersøgelse - hvad er det? Forløbet og resultaterne af den histopatologiske undersøgelse

I tvivlsomme situationer, når det grundlæggende forskningspanel ikke giver en klar diagnose af CTCL, kan det også suppleres med hjælpetest, f.eks. Molekylære tests, billeddannelsestest: røntgen - røntgen, computertomografi - CT. 2,3,4,5

• Molekylær diagnose af neoplasmer

Diagnosen CTCL suppleres også med vurderingen af ​​omfanget af hudlæsioner, graden af ​​deres kliniske fremskridt samt vurderingen af ​​faktorer, der påvirker prognosen.

At foretage en sådan grundig diagnose er afgørende for at vælge den passende behandlingsmetode såvel som for at vurdere effektiviteten af ​​den anvendte behandling.2,3,4,5,23

Kutan T-celle lymfom (CTCL) - behandling

CTCL-terapi afhænger af dens undertype såvel som sygdommens sværhedsgrad. Mulige behandlingsmuligheder afhængigt af CTCL-undertypen inkluderer lokal behandling, fototerapi, strålebehandling og i mere avancerede stadier systemisk behandling.

En yderligere behandlingsmulighed for unge patienter i god generel tilstand i avancerede stadier af sygdommen er allogen stamcelletransplantation (alloHSCT), som kan bruges efter behandlingssvigt.2

Kilde:

1. Jeg slog. Institut for hæmatologi og transfusionsmedicin. Typer af ikke-Hodgkins lymfom. Adgang: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
2. Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Polish Society of Clinical Oncology. Primære kutane lymfomer. Adgang: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
3. Sokołowska-Wojdyło M. Primære kutane lymfomer Klinisk onkologi bind 3. Gdańsk 2015.
4. Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) Primære kutane lymfomer - diagnostiske og terapeutiske retningslinjer for den polske dermatologiske Samfund. Gennemgå Dermatol 104 (3): 243-268.
5. Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A. Lymfoproliferative neoplasmer. Ikke-Hodgkins lymfomer Interna Szczeklik's Manual of Internal Medicine Krakow 2017.
6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
7. Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Behandling af primære kutane lymfomer. Anbefalinger fra sektionen for hudlymfom fra den polske lymfomforskningsgruppe (PLRG). Onkologi i klinisk praksis 6 (1): 29–47.
8. LRF. (2012) T-celle lymfom. Adgang: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018).
9. Jeg slog. Institut for hæmatologi og transfusionsmedicin. Kutant T-celle lymfom. Adgang: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
10. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) Primære kutane lymfomer: Retningslinjer for klinisk praksis fra ESMO til diagnose, behandling og opfølgning. Ann Oncol 29 (suppl_4): iv30-iv40.
11. Wilcox RA. (2016) Kutan T-celle lymfom: 2016 opdatering om diagnose, risikostratificering og styring. Am J Hematol 91 (1): 151–165.
12. Kuśnierczyk P. (2010) Struktur og funktion af immunglobulinlignende receptorer for naturlige cytotoksiske celler hos mennesker. Kemi, miljø, bioteknologi XIV: 165–174.
13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
14. Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) Differentiering af primære kutane lymfomer og atopisk dermatitis - et stadig mere aktuelt problem. Allergi Astmaimmunologi 18 (1): 25–31.
15. Jeg slog. (2012) Institut for hæmatologi og transfusionsmedicin. Risikofaktorer og årsager til ikke-Hodgkins lymfomer. Adgang: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
16. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, et al. (2005) WHO-EORTC-klassificering for kutane lymfomer. Blod 105 (10): 3768-3785.
17. Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) Patogenesen af ​​mycosis fungoides. N. Engl. J. Med. 350 (19): 1978-1988.
18. Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) "Vi bærer alle en byrde, som vi ikke deler": en kvalitativ undersøgelse af virkningen af ​​kutan T- celle lymfom på familien. Br. J. Dermatol. 172 (6): 1581-1592.
19. Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) "Vi måtte skifte til enkeltsenge, fordi jeg klør om natten": en kvalitativ undersøgelse af oplevelser, holdninger og tilgange til håndtering af patienter med kutant T-celle lymfom. Br. J. Dermatol. 173 (1): 83–92.
20. Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) Prevalens og sværhedsgrad af kløe og livskvalitet hos patienter med kutan T-celle lymfom. J Pain Symptom Manage 45 (1): 114–119.
21. Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) "Det er en traumatisk sygdom, traumatisk at være vidne til." En kvalitativ undersøgelse af oplevelser fra efterladte familieplejere hos patienter med kutant T-celle lymfom. Br. J. Dermatol.
22. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre MF, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J, et al. (2011) Kliniske slutpunkter og reaktionskriterier i mycosis fungoides og Sézary syndrom: en konsensuserklæring fra International Society for Cutaneous Lymphomas, USA's Cutaneous Lymphoma Consortium og The Cutaneous Lymphoma Task Force fra Den Europæiske Organisation for Forskning og Behandling af Kræft . J. Clin. Oncol. 29 (18): 2598-2607.
23. Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) WHO-klassifikation und clinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt 68 (9): 682-695.