Ritters syndrom (Staphylococcal scalled skin syndrome (SSSS)) er en sjælden sygdom, der er kendetegnet ved generaliseret dermatitis og epidermal udflåd. Det forekommer oftest hos spædbørn og små børn op til 5 år. Hvad er årsagerne, og hvordan behandles Ritters syndrom?
Indholdsfortegnelse:
- Ritters sygdom - årsager
- Ritters sygdom - symptomer
- Ritters sygdom - differentiering
- Ritters sygdom - diagnose
- Ritters sygdom - behandling
Ritters sygdom er en sjælden dermatose, der primært rammer små børn. Interessant nok har denne sygdomsenhed mange navne - Ritter syndrom, Ritter-Lyell syndrom, stafylokok eksfolierende dermatitis (latin. dermatitis bullosa et exfoliativa neonatorum, Ritter dermatitis) og bulløs og eksfolierende hudbetændelse hos nyfødte (lat. pemphigus neonatorum).
Når Ritters sygdom rammer børn af ældre voksne patienter og ledsages af nyresvigt, henviser læger det som stafylokokskoldet hudsyndrom (SSSS).
Ritters sygdom - årsager
Ritters sygdom er bakteriel oprindelse.
Ritters syndrom udvikler sig, når bakterien Staphylococcus aureus producerer exfoliatin, som binder til desmoglein I, som findes i de overfladiske lag af epidermis, hvilket fører til acantholyse, dvs. tab af celleforbindelse i epidermis.
Ritters sygdom - symptomer
Staphylococcal burn skin syndrom (et andet navn brugt i forhold til denne enhed) er kendetegnet ved:
- krybning af epidermis
- generaliseret dermatitis
- erytem
Tabet af epidermis opstår som et resultat af dannelsen af slap, aborterende blærer fyldt med serumvæske. De kan opstå i ethvert område af kroppen.
Læsionerne dækker endda hele overfladen af glat hud, men de begynder normalt at dukke op omkring munden og i hudfoldninger, for eksempel i armhulerne.
Sygdommen påvirker ikke hovedbunden og slimhinderne i fordøjelsessystemet, åndedrætssystemet, urinvejene og øjet. Ikke desto mindre kan der forekomme symptomer i øjenlågets hud og labia.
Patienter har feber, er irritable og klager over smertefuld og brændende hud.
Ritters sygdom - differentiering
Ritters syndrom bør differentieres ved følgende sygdomme:
- Lyells syndrom - toksisk epidermal nekrolyse, selvom ætiologien ikke forstås fuldt ud, er lægemidler den mest almindelige årsag. Sygdommen opstår senere end Ritters syndrom, normalt efter 40 år, og forekommer hos voksne med immundefekt
- Medfødt bulløs epidermal adskillelse - EBH - ændringer kan påvirke åndedræts- og fordøjelsesepitel og forværres ved trykpunkter, såsom dem der er forårsaget af tøj. I modsætning til Ritters syndrom er antibiotikabehandling mislykket, og ar forbliver
- Erhvervet bulløs epidermal adskillelse - EBA - vedrører voksne, isolerede tilfælde forekommer hos børn. Kurset er kronisk, i modsætning til SSSS er der ingen feber eller dermatitis i EBA
- Kemiske eller termiske forbrændinger - et interview med patienten er af afgørende betydning, lægen stiller en diagnose baseret på de opnåede oplysninger om blærenes omstændigheder
- Kawasaki syndrom - de karakteristiske symptomer er smertefuld hævelse af hænder og fødder, høj feber, alvorlig generel tilstand og lymfadenopati
Ritters sygdom - diagnose
Vi stiller diagnosen SSSS på baggrund af kliniske symptomer og kultur. For at bestemme infektionskilden skal kulturer tages fra øjnene, næsen, halsen og blodet. For at udføre fuld diagnostik med mindre karakteristiske symptomer anbefales det at fagetyping af dyrkede stafylokokker og histopatologisk undersøgelse af hudafsnittet.
Ritters sygdom - behandling
Antibiotikabehandling bør initieres inden resultaterne af den bakteriologiske undersøgelse. Empirisk antibiotikabehandling skal bekræftes med et antibiogram, især hvis S. aureus MRSA dyrkes. Anbefalede antibiotika:
- 1. og 2. generation cephalosporiner
- clindamycin - hæmmer produktionen af toksiner
- cloxacillin
Derudover skal smertestillende indgives så længe symptomerne vedvarer. Oprindeligt anbefales ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler på grund af muligheden for blødning fra hudlæsioner.
Det er værd at huske, at stafylokoktoksin udskilles af nyrerne, så det anbefales at drikke rigeligt med væsker for at slippe af med denne sygdomsfaktor. Børn, der primært er ramt af denne sygdom, har særlig risiko for at blive dehydreret.
Hydrocolloidforbindinger kan bruges som lokal behandling.
Bibliografi:
- P. B. Heczko, M. Wróblewska, medicinsk mikrobiologi, PZWL Medical Publishing
- E. M. Szewczyk, Bakteriologisk diagnostik, polske videnskabelige forlag PWN
- J. Szczapa, neonatologi, PZW Medical Publishing House
Læs flere artikler af denne forfatter
