Behçets sygdom

• Behçets sygdom er en reumatologisk sygdom, der involverer forskellige organer og systemer.
• Triaden, der klassisk definerer det, er tilstedeværelsen af:
  • Canker sår
  • canker sår
  • uveitis.

• Det kan også forårsage skade på nervesystemets år og forårsage kvæstelser på andre systemer.
• Behcets sygdom er kendetegnet ved betændelse i blodkarene, så den kommer ind i gruppen vaskulitis.

Hvem påvirker det?

• Det er hyppigere i de østlige Middelhavslande og i Japan.
• Der er en lille overvægt af mænd mellem 20 og 30 år blandt de berørte.

Kendes årsagerne?

• Det er en sygdom af ukendt, mindretal, ikke-smitsom og kronisk oprindelse.
• Dets oprindelse er muligvis autoimmun.
• De faktorer, der forårsager denne immundefunktion er stadig ukendt.
• Der er en vis genetisk disponering hos nogle patienter.
• Nogle mulige smitsomme stoffer (herpes simplex virus) kan også være involveret.

symptomer

• Det er en sygdom, der opstår som et udbrud.

Canker sår

• I næsten alle tilfælde er orale kræftsår den første manifestation af sygdommen.
• De har variabel størrelse mellem 2 og 12 mm med en hvidlig bund.
• De løser spontant i en variabel periode på 3 til 30 dage uden ar.
• Disse mavesår er tilbagevendende med en frekvens over 3 på 12 måneder.

Canker sår

• De har lignende egenskaber, skønt de er mindre hyppige og med mindre tilbøjelighed til tilbagefald.
• De forekommer normalt senere end mundtætssår.

Øjeninddragelse

• Den mest karakteristiske okulære manifestation er uveitis, som normalt er bilateral.
• Det påvirker det bageste kammer oftere.
• Når det vises (60% af tilfældene) gør det så længe efter kræftsår.
• Det kan producere permanent blindhed.
• Vaskulitis eller okklusioner af nethindekar, hornhindesår eller konjunktivitis kan også forekomme.

Central nervesystem involvering

• Det forekommer i ca. 20% af tilfældene.
• De kan efterlade efterfølgere, hvilket kan være deaktiverende.
• Den hyppigste form for debut er meningoencephalitis, selvom det også kan forekomme i form af okklusion af cerebrale kar: venøs trombose, venøs infarkt, cerebrale infarktioner, vaskulitis eller aneurismer.

Hudinddragelse

• Subkutane knuder
• Sårede knuder
• Kutan vaskulitis
• I denne sygdom er fænomenet patergia karakteristisk, som består i udseendet af en betændelsesreaktion omkring minimalt traume.

Fælles engagement

• Sygdommen kan forårsage fælles inddragelse gennem betændelse i synoviale membraner (synovitis).
• De er normalt placeret på knæ og ankler.

diagnose

• Det er hovedsageligt klinisk, da der ikke er nogen analytisk, billeddannelse eller histologisk test, der er definitiv.
• Nogle analytiske test, såsom bestemmelse af immunoglobuliner og komplement i blodet, der sædvanligvis er forhøjede, eller tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod celler i mundslimhinden, kan understøtte diagnosen.
• Inden for hvert organs involvering kan forskellige diagnostiske test være nødvendige, såsom cerebrospinalvæskeanalyse eller magnetisk resonansafbildning i neurologisk involvering, eller undersøge fundus med fluorescein i okulær form.

behandling

• I kutane former er det symptomatisk med kortikosteroid salver eller xylocainopløsninger.
• Ved alvorlige manifestationer af sygdommen, uveitis og neurologisk, kan det være nødvendigt at anvende kortikosteroider systemisk i høje doser (1 mg / kg / dag), ledsaget af immunsuppressiva.