- Behçets sygdom er en reumatologisk sygdom, der involverer forskellige organer og systemer.
- Triaden, der klassisk definerer det, er tilstedeværelsen af:
- Canker sår
- canker sår
- uveitis.
men denne enhed kan
- Det kan også forårsage skade på nervesystemets år og forårsage kvæstelser på andre systemer.
- Behcets sygdom er kendetegnet ved betændelse i blodkarene, så den kommer ind i gruppen vaskulitis.
Hvem påvirker det?
- Det er hyppigere i de østlige Middelhavslande og i Japan.
- Der er en lille overvægt af mænd mellem 20 og 30 år blandt de berørte.
Kendes årsagerne?
- Det er en sygdom af ukendt, mindretal, ikke-smitsom og kronisk oprindelse.
- Dets oprindelse er muligvis autoimmun.
- De faktorer, der forårsager denne immundefunktion er stadig ukendt.
- Der er en vis genetisk disponering hos nogle patienter.
- Nogle mulige smitsomme stoffer (herpes simplex virus) kan også være involveret.
symptomer
- Det er en sygdom, der opstår som et udbrud.
Canker sår
- I næsten alle tilfælde er orale kræftsår den første manifestation af sygdommen.
- De har variabel størrelse mellem 2 og 12 mm med en hvidlig bund.
- De løser spontant i en variabel periode på 3 til 30 dage uden ar.
- Disse mavesår er tilbagevendende med en frekvens over 3 på 12 måneder.
Canker sår
- De har lignende egenskaber, skønt de er mindre hyppige og med mindre tilbøjelighed til tilbagefald.
- De forekommer normalt senere end mundtætssår.
Øjeninddragelse
- Den mest karakteristiske okulære manifestation er uveitis, som normalt er bilateral.
- Det påvirker det bageste kammer oftere.
- Når det vises (60% af tilfældene) gør det så længe efter kræftsår.
- Det kan producere permanent blindhed.
- Vaskulitis eller okklusioner af nethindekar, hornhindesår eller konjunktivitis kan også forekomme.
Central nervesystem involvering
- Det forekommer i ca. 20% af tilfældene.
- De kan efterlade efterfølgere, hvilket kan være deaktiverende.
- Den hyppigste form for debut er meningoencephalitis, selvom det også kan forekomme i form af okklusion af cerebrale kar: venøs trombose, venøs infarkt, cerebrale infarktioner, vaskulitis eller aneurismer.
Hudinddragelse
- Subkutane knuder
- Sårede knuder
- Kutan vaskulitis
- I denne sygdom er fænomenet patergia karakteristisk, som består i udseendet af en betændelsesreaktion omkring minimalt traume.
Fælles engagement
- Sygdommen kan forårsage fælles inddragelse gennem betændelse i synoviale membraner (synovitis).
- De er normalt placeret på knæ og ankler.
diagnose
- Det er hovedsageligt klinisk, da der ikke er nogen analytisk, billeddannelse eller histologisk test, der er definitiv.
- Nogle analytiske test, såsom bestemmelse af immunoglobuliner og komplement i blodet, der sædvanligvis er forhøjede, eller tilstedeværelsen af antistoffer mod celler i mundslimhinden, kan understøtte diagnosen.
- Inden for hvert organs involvering kan forskellige diagnostiske test være nødvendige, såsom cerebrospinalvæskeanalyse eller magnetisk resonansafbildning i neurologisk involvering, eller undersøge fundus med fluorescein i okulær form.
behandling
- I kutane former er det symptomatisk med kortikosteroid salver eller xylocainopløsninger.
- Ved alvorlige manifestationer af sygdommen, uveitis og neurologisk, kan det være nødvendigt at anvende kortikosteroider systemisk i høje doser (1 mg / kg / dag), ledsaget af immunsuppressiva.
