definition
Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) eller Charcot-sygdom er en sjælden progressiv degenerativ sygdom, der ofte påvirker motoriske neuroner. Vi kender ikke oprindelsen, men det fører til en forringelse af neuronerne, der er ansvarlige for at overføre bevægelsesrækkefølgen: de kaldes motoriske neuroner. Disse neuroner kan påvirkes på niveau med centralnervesystemet, hjernen eller rygmarven, men også på niveauet for de perifere nerver. Normalt påvirker det voksne mellem 40 og 70 år. Dette fører ubønnhørligt til døden af nerveceller, der tillader frivillige muskelbevægelser og lammelse. Dens udvikling kan varieres fra et individ til et andet, men normalt vises døden i løbet af et par år. For tiden kan ingen behandling stoppe udviklingen af sygdommen eller helbrede ALS.
symptomer
Patienten med amyotrof lateral sklerose kan have forskellige symptomer på progressiv udvikling, ofte begynder med de øvre lemmer og strækker sig gradvist:
- muskelkramper;
- vanskeligheder ved mobilisering, fremskridt mod lammelse;
- nedsat muskelmasse, kendt som amyotrofi;
- langsomme bevægelser;
- Ufrivillige sammentrækninger af nogle muskelbundter i form af fascinationer;
- slukningsforstyrrelser, fodringsvanskeligheder;
- problemer med ordet ...
diagnose
Komplementære tests såsom elektromyogrammet, som tillader undersøgelse af den spontane muskelaktivitet og deres respons på stimulering, og en mulig muskelbiopsi (prøveudtagning i en påvirket muskel) gør det muligt at bekræfte den diagnostiske mistanke. Disse tests afsluttes sædvanligvis med hjerneafbildningstest (CT, MRI) og blodprøver.
behandling
Flere akser er nødvendige til behandling af amyotrofisk lateral sklerose. Sygdommen kan ikke hærdes på nuværende tidspunkt, men behandlingen af symptomerne er vigtig for at undgå dens følger for den enkelte og for at give den bedst mulige livskvalitet. Et molekyle, riluzol, anvendes og har vist en vis effekt på sygdommen. Undersøgelser gennemføres for at finde andre terapeutiske teknikker. Parallelt med farmakologiske behandlinger, kropspleje og fysioterapi er en medicinsk-social opfølgning med oprettelse af tekniske hjælpemidler såvel som psykologisk støtte afgørende.
