Sjældne svulster

Sjælden kræft er en gruppe sygdomme, der rammer færre end 6 ud af 100.000 mennesker. patienter. Der er også begrebet neoplasmer, der er særligt sjældne, når forekomsten er mindre end en ud af 100.000 patienter. Andre kriterier som alder og køn bruges også til at definere begrebet sjælden neoplasma. Derfor inkluderer denne gruppe også neoplasmer, der sjældent forekommer i en given alder eller et køn. Hvad er forekomsten af ​​sjældne kræftformer i Polen, og hvad er deres behandling?

Indholdsfortegnelse:

1. Sjældne svulster - statistikker
2. Sjældne svulster i Polen
3. Sjældne svulster - specialiseret behandling
4. Sjældne svulster - neuroendokrine tumorer
5. Sjældne svulster - lymfomer
6. Sjældne svulster - sarkomer

Sjældne svulster er en gruppe på 190 typer kræft. Hundrede af dem er sarkomer af blødt væv, knogler og indvolde. Andre diagnoser er neuroendokrine tumorer såvel som specifikke typer af CNS-neoplasmer, genital neoplasmer, hudneoplasmer, hoved- og halsneoplasmer samt gastrointestinale og endokrine neoplasmer.

Sjældne svulster - statistikker

Sjældne neoplasmer er, som navnet antyder, ikke særlig almindelige, og derfor var adgangen til detaljerede data om dem meget vanskelig indtil for nylig.

RARECARE-projektet, der er finansieret af EU og samler læger fra hele Europa, blev oprettet for at udvikle statistikker om forekomst, prognose og kurrater og for at vurdere omfanget af problemet med sjældne kræftformer i Europa. Baseret på de data, der blev indsamlet som en del af dette projekt, blev det anslået, at sjældne kræftformer tegner sig for 22% af alle tilfælde af ondartede svulster.

Dette betyder cirka 541.000 nye diagnoser om året og 4.300.000 patienter, der lever med en sjælden kræftdiagnose. 30 procent blandt dem er mennesker, der lider af kræft, især sjældne. Undersøgelserne omfattede også patienter fra Polen.

Under hensyntagen til 190 sjældne kræftformer forventes der cirka 41.000 nye tilfælde hvert år i Polen, hvilket svarer til 22 procent. samlede maligne neoplasmasager. Det blev også vurderet, at prognosen for patienter med sjældne neoplasmer er værre end for patienter, der lider af neoplasmer, der forekommer hyppigere i befolkningen.

Den 5-årige overlevelsesrate hos patienter med sjældne kræftformer var 48%, mens denne hyppighed hos patienter med almindelige kræftformer nåede op på 65%.

Sjældne svulster i Polen

Forskellige kræftformer kan betragtes som sjældne i hvert lands befolkning. Forskning fra RARECARE-projektet viser, at der er 3 kræftformer, der anses for sjældne i den europæiske befolkning, mens de i Polen er blandt de mest almindelige kræftformer.

Denne gruppe omfattede pladecellecarcinom i strubehovedet, pladecellecarcinom i livmoderhalsen og æggestokkene adenocarcinom. I tilfælde af strubehovedkræft skyldes dette hovedsageligt en højere procentdel tobaksrygere end i Europa.

I tilfælde af livmoderhalskræft og æggestokkræft er problemet stadig en lille procentdel af kvinder, der gennemgår forebyggende undersøgelser. Den større forekomst af livmoderhalskræft skyldes også den lavere procentdel af patienter, der er vaccineret mod HPV.

Sjældne svulster - specialiseret behandling

Sjældne svulster udgør en stor udfordring for både læger og patienter. I tilfælde af læger er det på grund af sjældenheden af ​​disse sygdomme vanskeligt at få erfaring med behandling og diagnose af sådanne kræftformer.

Derfor er diagnosen af ​​en sjælden kræft ofte forsinket, der er også et stort problem med tilgængeligheden af ​​anbefalede behandlinger samt utilstrækkelig adgang til information for både læger og patienter.

En patient med en mistanke om sjælden neoplasma skal passes af et højt specialiseret center med erfaring inden for behandling og diagnostik.

Til dette formål blev ERN-EURACAN-initiativet oprettet, som samler onkologiske centre, der er specialiseret i behandling af sjældne kræftformer, takket være det er muligt at konsultere en patientsag online med erfarne specialister fra hele Europa og henvise dem til det relevante center, der er specialiseret i behandling af en given kræft.

Værd at vide

Sjældne svulster er sygdomme med meget ukarakteristiske symptomer, der kan ligne andre, mere almindelige sygdomme og derfor udgør en stor udfordring for læger.

Vigtig i behandlingen af ​​sjældne kræftformer er pleje af specialister, der har erfaring med både diagnose og behandling af patienter med sådanne kræftformer. Et uvurderligt element i profylakse er også patientens bevidsthed om forstyrrende symptomer og rapportering til en læge så hurtigt som muligt, hvis sådanne symptomer opstår.

Sjældne svulster - neuroendokrine tumorer

Neuroendokrine tumorer er en forskellig gruppe kræftformer, der stammer fra celler, der er i stand til at producere peptidhormoner og biogene aminer (fx adrenalin).

Sådanne tumorer kan spredes i hele kroppen, men forekommer oftest i mave-tarmkanalen.

Neuroendokrine tumorer viser ikke karakteristiske symptomer og efterligner ofte endda symptomerne på andre sygdomme. Symptomerne forårsaget af neuroendokrine tumorer afhænger af, hvor tumoren er placeret, og hvilket hormon eller andet biologisk aktivt stof, der producerer tumoren.

De mest almindelige er pludselige gennemblødte sved, pludselig erytem i ansigtet, svedtendens, diarré, åndenød eller hurtig hjerterytme, ikke relateret til følelser eller motion.

Derfor kan neuroendokrine tumorer efterligne astma, irritabel tarmsyndrom, overgangsalder eller psykiske lidelser.

Diagnosticering af neuroendokrine tumorer er en stor udfordring for læger, men når de først er diagnosticeret, kan de behandles med succes. Grundlaget for behandlingen er kirurgi for at fjerne tumoren, og som et alternativ anvendes farmakologisk behandling også til administration af somatostatinanaloger til patienten.

Sjældne svulster - lymfomer

Lymfomer er kræftformer, der stammer fra cellerne i lymfesystemet. Alle lymfomer er ondartede svulster, men der er lymfomer med større eller mindre malignitet. Lymfomer påvirker normalt unge og unge voksne.

De karakteristiske symptomer er forstørrede lymfeknuder, lever og milt. Der er også nattesved, feber, der ikke er relateret til infektion, vægttab og mavesmerter forbundet med en forstørret lever.

Diagnosen stilles på basis af den histopatologiske undersøgelse af den opsamlede lymfeknude. Behandlingen består af kemoterapi og strålebehandling.

Prognosen for lymfom afhænger af typen af ​​lymfom. Hodgkins lymfom, dvs. Hodgkins lymfom, er en kræft med en god prognose, B- og T-celle lymfomer har en dårligere prognose på niveauet 40-50%. helbredelser.

Sjældne svulster - sarkomer

Sarcomaer er en forskelligartet gruppe kræftformer. De er kun sjældne tumorer hos voksne, de er altid ondartede. Sarkomer vokser som en overfladisk tumor på overfladen af ​​kroppen, der er kendetegnet ved hurtig, aggressiv vækst og infiltration af det omgivende væv, hvilket resulterer i smerte, tryk, tyngde, hævelse og vanskeligheder med at bevæge det berørte lem.

Diagnostik er baseret på den histopatologiske undersøgelse af tumorprøven, og behandlingen er baseret på kirurgisk fjernelse af tumoren sammen med margenen af ​​sundt væv.

Prognosen afhænger af tumorens placering, sygdomsstadiet, og om tumoren er fjernet fuldstændigt.

Alt i alt er prognosen imidlertid god, nuværende behandlinger viser gode resultater og ofte bedrer de sig fuldstændigt.

Læs også:

• Kræft: forebyggelse, diagnose og behandling af kræft
• Klassificering af tumorer
• Kræftårsager, eller hvor kommer kræft fra?

Om forfatteren Lek. Agnieszka Michalak En kandidat fra det første medicinske fakultet ved det medicinske universitet i Lublin. I øjeblikket en læge under postgraduate praktikophold. I fremtiden planlægger han at starte en specialisering inden for pædiatrisk hæmatoonkologi. Hun er især interesseret i pædiatri, hæmatologi og onkologi.

Læs andre tekster af denne forfatter