Sarcoidose eller Besnier-Boeck-Schaumann-sygdommen er en autoimmun sygdom, der rammer stort set hele kroppen og primært rammer unge mennesker. Symptomerne på sarkoidose forveksles ofte med tuberkulose eller anden luftvejssygdom. Indtil videre er der ikke fastslået nogen bestemt årsag til sarkoidose, selv om der er mange hypoteser om dette. Det er vigtigt, at sarkoidose ikke er en smitsom sygdom, så du kan ikke fange den.
Sarcoidose (Besnier-Boeck-Schaumann sygdom, latin. sarkoidose) er en autoimmun sygdom (autoimmun sygdom). Immunsystemet, der bruges til at ødelægge ubudne gæster, der kommer ind i kroppen, bliver pludselig for aktiv hos nogle mennesker.
I indre organer dannes granulomer, dvs. små inflammatoriske klumper, som i modsætning til tuberkulose er granulomer, der ikke hærder. Granulomer dannes af inflammatoriske celler såsom lymfocytter og makrofager.
Selvom sarkoidose kan påvirke ethvert organ, findes det oftest i lunger og lymfeknuder, især i mediastinum. Dette er grunden til, at sarkoidose klassificeres som en interstitiel lungesygdom. Dette betyder, at det udvikler heterogene, diffuse ændringer i lungerne, hvilket fører til nedsat gasudveksling.
Indholdsfortegnelse
- Sarcoidose - hvem bliver oftest syg?
- Sarcoidose - symptomer
- Sarcoidose - hvordan man stiller en nøjagtig diagnose?
- Hvad er forskellen mellem sarkoidose?
- Sarcoidose - behandling
- Sarcoidose - klinisk forløb
Sarcoidose - hvem bliver oftest syg?
Sarcoidose betragtes som en sygdom primært hos unge mennesker, hovedsageligt i det tredje årti af livet (20-30 år). Hos kvinder forekommer den anden forekomststop mellem 50 og 60 år.
Mens der ikke er nogen bestemt kønsfordel, menes sarkoidose at være noget mere almindelig hos kvinder.
Det er også blevet observeret, at sarkoidose findes ret ofte hos mennesker i de skandinaviske lande, og at den sorte race er syg omkring ti gange oftere end resten af befolkningen.
Sarcoidose - symptomer
Sarcoidose er i sin indledende forløb ofte asymptomatisk. Imidlertid kan lymfadenopati, dvs. generaliseret forstørrelse af lymfeknuderne, ofte observeres, når sygdommen skrider frem.
Ofte i sarkoidose er der:
- vægttab
- hoste
- nattesved
- dårligt humør
- generel svaghed
Dette er uspecifikke symptomer, der forekommer selv hos omkring 30% af patienterne, så når de optræder, er vi sjældent fokuseret på en bestemt sygdom, hvad mere er - sådanne lidelser er kendt fra obduktion til næsten alle os og forekommer i tilfælde af langvarig stress eller træthed.
Symptomer, der er mere typiske for sarkoidose, er hovedsageligt relateret til det organ, der er ramt af sygdommen. Derfor kan vi blandt andet observere:
- åndenød, hoste, retrosternal brystsmerter eller ubehag
- muskel- og ledsmerter
- forstørret lever og / eller forstørrelse af milten (hepato- og / eller splenomegali)
- hævede lymfeknuder, der er mobile og smertefri
- arytmier, tegn på hjertesvigt
- tørre øjne eller sløret syn
- forstyrrelser i centralnervesystemet, især lammelse af kranienerverne, hovedsageligt ansigtsnerven (såkaldt neurosarcoidose)
- hudlæsioner af forskellige typer og sværhedsgrader, fx nodulær sarkoid, angiolupoid (vaskulær læsion, hovedsagelig hos kvinder, hovedsageligt placeret på næsen), sarkoid sarkoid, spredt og ringformet sarkoid; læsioner efterlader normalt ar på overfladen af huden
- skelet symptomer, også kendt som Jünglings syndrom
- udvidelse af parotidkirtlen på den ene eller begge sider
- symptomer på hyperkalcæmi, dvs. forhøjede niveauer af calcium i blodet, der ofte ledsager sarkoidose, såsom polyuri, nefrolithiasis og cholelithiasis, muskelsvaghed, døsighed, hovedpine, kvalme, opkastning, appetitløshed, pancreatitis, gastrisk og duodenal ulcus sygdom, arytmier eller arteriel hypertension
Anbefalet artikel:
Sarcoidose - diagnose. Test for sarkoidose
Sarcoidose - hvordan man stiller en nøjagtig diagnose?
Da sarkoidose kan angribe ethvert organ, kan mange abnormiteter ofte observeres i forskellige yderligere tests. I sidste ende bestemmes diagnosen sarkoidose imidlertid ved histopatologisk undersøgelse af et fragment af de ændrede organer, ofte fra lymfeknuder, lungeparenkym, øjenbindehinde, lever, nyrer eller hud.
Derudover anvendes følgende tests til diagnosticering af sarkoidose:
- laboratorietest, der kan vise
- let anæmi
- leukopeni
- hyperkalcæmi
- hyperkalciuri
- stigning i angiotensinkonverterende enzym i blodet
- hypergammaglobulinæmi
- billeddannelsestest:
Røntgen af brystet - baseret på røntgenbillede kan sarkoidose klassificeres i fem trin, mere præcist:
- trin 0 - røntgenbillede af brystet er normalt
- trin I - forstørrelse af lymfeknuderne i hulrummene og / eller mediastinum uden synlige ændringer i lungeparenkymet
- fase II - lille nodulær spredning i lungeparenkymet, der ledsager forstørrede lymfeknuder
- trin III - lille-nodulær spredning i parenkymet, ingen forstørrelse af lymfeknuderne
- trin IV - pulmonal parenkymfibrose og emfysemændringer ("honeycomb" -billede)
computertomografi af brystet:
- lille nodulær formidling i lungeparenkymet
- forstørrede lymfeknuder i hilaler og mediastinum
Magnetisk resonansbilleddannelse - er ofte nyttigt til at vurdere inddragelsen af andre organer, hovedsageligt centralnervesystemet og hjertet
Abdominal ultralyd til vurdering af lever, milt og urinvejene
- EKG for at vurdere mulige arytmier
- en oftalmologisk undersøgelse, der skal udføres hos hver patient
- undersøgelse af cerebrospinalvæske - i tilfælde af involvering i centralnervesystemet vil det afsløre lymfocytose og en stigning i proteinniveauer hos langt de fleste patienter
- tuberkulin test udført for at udelukke den aktuelle infektion med mycobacterium tuberculosis, men i tilfælde af sarkoidose er der en svækkelse af immunsystemet, derfor kan denne test give falske negative resultater
Sarcoidose kan diagnosticeres, når der er et typisk klinisk og radiologisk billede i mere end to organer, hvilket bekræftes af biopsiresultater. Når en biopsi ikke er mulig, kan diagnosen fase I og II sarkoidose kun stilles på baggrund af det kliniske og radiologiske billede.
Hvad er forskellen mellem sarkoidose?
På grund af det faktum, at sarkoidose kan forekomme i hvert organ i vores krop, bør en række sygdomme, der kan have lignende symptomer, udelukkes.
I tilfælde af hilar og mediastinal lymfadenopati bør først og fremmest neoplastisk sygdom, både maligne lymfomer og metastaser fra andre organer, udelukkes. Lungesår i billeddannelsestest kan føre til mistanke om andre interstitielle sygdomme eller for eksempel spredning af kræft.
Granulomer påvist ved histopatologisk undersøgelse kan også forekomme i sygdomme som:
- tuberkulose
- tinea
- granulomatose med polyangiitis
- Crohns sygdom
og mange andre, lidt sjældnere sygdomme.
Det kan også være svært at skelne mellem de hudlæsioner, der forekommer i sarkoidose, der kan ligne ændringer i lupus, allergiske sygdomme eller tuberkulose.
Sarcoidose - behandling
Grundstøtten i behandlingen af sarkoidose er glukokortikosteroider, og behandlingen med dem skal vare mindst et år for at give den ønskede effekt.
På grund af den høje procentdel af spontane remissioner behandles patienter med trin I og II af sarkoidose normalt ikke. I disse tilfælde anbefales det kun at kontrollere sygdommen hvert par måneder.
I form af lungesarkoidose kan brugen af inhalerede glukokortikosteroider også overvejes.
Indikationen til behandling er sygdomstrin III og IV og II, hvis der observeres progression af ændringer i lungeparenkym eller stigende luftvejssygdomme, såvel som involvering af hjertet, centralnervesystemet, synet og tilstedeværelsen af hyperkalcæmi ved sarkoidose.
Ud over glukokortikosteroider anvendes andre immunsuppressive lægemidler, såsom methotrexat, azathioprin, leflunomid, mycophenolatmofetil eller anti-TNF α-antistoffer.
Som en sidste udvej, når sygdommen er fremskreden, er det nødvendigt at overveje lungetransplantation.
Sarcoidose - klinisk forløb
Som tidligere nævnt kan sarkoidose være asymptomatisk i lang tid. Nogle mennesker har en akut debut med feber, ledsmerter, manglende evne til at gå, erythema nodosum og bilateral hulrums lymfadenopati. Denne form kaldes derefter Löfgrens syndrom, og på trods af den høje intensitet af symptomer i starten og deres pludselige debut er den selvbegrænsende og giver en god prognose.
Sarcoidose kan også forekomme som Heerfordts syndrom, dvs. anterior uveitis, parotidkirtler, ansigtslammelse og feber.
Hos mere end 80% af patienterne med stadium I-sygdomstilbageholdelse observeres op til to år efter diagnosen.
Hos patienter diagnosticeret med fase II sygdom forekommer sygdoms remission i 60% af tilfældene og i fase III patienter i 10-20%.
Sarcoidose er generelt forbundet med en god prognose, og dødeligheden på et par procent er oftest forbundet med åndedræts- eller kredsløbssvigt eller en konsekvens af beskadigelse af centralnervesystemet.
Læs også:
- BCG - tuberkulosevaccine
- Pest - årsager, symptomer, behandling
