Sklerodermi er en sygdom, hvis årsager ikke er blevet forklaret fuldt ud. De tager f.eks. Hensyn til genetisk, immunologisk, vaskulær baggrund og skadelighed i det ydre miljø. Ved sklerodermi øges produktionen af kollagen ved fibroblaster. Hærdet hævelse forekommer oprindeligt efterfulgt af induration og forsvinden.
Systemisk sklerose (lat. sklerodermi) er en sjælden, kronisk, uhelbredelig autoimmun sygdom, der påvirker bindevæv. Da bindevæv er til stede i hele kroppen, kan mennesker med systemisk sklerose have forskellige kombinationer af symptomer, hvilket er en af grundene til, at deres oplevelser af sygdommen kan variere. Sygdommen kan forårsage ardannelse i huden og større organer som hjerte, lunger, fordøjelsessystem og nyrer og kan føre til livstruende komplikationer. Vi skelner også mellem sklerodermi, som i modsætning til den systemiske type kun påvirker huden og dybere væv.
Indholdsfortegnelse
- Systemisk sklerose - årsager
- Systemisk sklerose - symptomer
- Systemisk sklerose - diagnose
- Systemisk sklerose - behandling
Systemisk sklerose - årsager
Årsagerne til systemisk sklerose er endnu ikke helt forstået. Genetiske og miljømæssige faktorer, såsom eksponering for silicium, vinylchlorid eller trichlorethylen, vil sandsynligvis spille en rolle. En faktor, der også kan påvirke patogenesen af sklerodermi, er injektionen af silikone under plastisk kirurgi i brystet.
Forekomsten af sygdommen for det meste hos kvinder kan forklares ved teorien om mikrochimerisme. Det er overlevelsen af føtale celler i moderens krop, som normalt forbliver inaktive. Det mistænkes for, at aktivering af disse celler af forskellige faktorer kan resultere i sygdommens symptomer.
Systemisk sklerose - symptomer
Sklerodermi forårsager mange ændringer i kroppen, så symptomerne kan klassificeres efter det område, de påvirker.
Symptomer på sklerodermi synlig på huden:
- Raynauds syndrom, som er paroxysmal bleg og senere blå hænder og hævelse
- atrofiske ændringer i det røde af læber og næse
- ved hærdning af fingrene kan falangerne blive tyndere og nekrotiske
- ændringer i typen af sklerotisk ødem eller tegn kan forekomme i arme og ben, ansigt, nakke og torso
- i avancerede læsioner kan kontraktur og immobilisering af hænderne forekomme
Scleroderma symptomer kan også forekomme som ændringer i knoglesystemet:
- ledsmerter og betændelse i seneposerne
- indsnævring af ledkapsler
- forsvinden af søm tuberkler
- osteoporose
Ændringer i muskelsystemet giver symptomer i form af muskelsmerter forårsaget af hypertrofi og betændelse i det intermuskulære væv.
Ændringer i mikrocirkulationen påvist under kapillaroskopiske undersøgelser forårsager:
- atrofi af kapillærer
- Vaskulære sløjfer blev udvidet i den midterste del af Raynauds syndrom
Organændringer giver symptomer i form af:
- vanskeligheder med at sluge mad på grund af udvidelse og spredning af spiserøret
- hypertension på grund af ændringer i de små kar i nyrerne
- åndenød og hoste på grund af lungefibrose
- arytmier
- ledningsforstyrrelser
- pulmonal hypertension
- perikarditis
Systemisk sklerose - diagnose
De ændringer, der forekommer i løbet af sklerodermi, er normalt så karakteristiske, at de ikke giver nogen tvivl om dens diagnose. Laboratorietest, der er nyttige til at stille en diagnose, inkluderer:
- afprøvning af niveauet af antistoffer mod ACA-centromer
- test af niveauet af antistoffer mod den nukleare antigen-topoisomerase I Scl-70
Det sker, at der også bestilles yderligere tests, såsom kapillaroskopi, histologisk eller elektromyografisk undersøgelse af muskelvæv såvel som spirometri, EKG og ekkokardiografi.
Systemisk sklerose - behandling
På grund af den tidligere ukendte patogenese af sklerodermi er der endnu ingen effektiv årsagsbehandling. Terapien er rettet mod fibroseprocesser såvel som vaskulære og inflammatoriske ændringer og er rettet mod at lindre symptomer og forhindre komplikationer. De anvendte stoffer er hovedsageligt:
- immunsuppressive midler, fx cyclophosphamid, methotrexat, cyclosporin A og i svære tilfælde kortikosteroider og captopril
- lægemidler, der påvirker processen med fibrose, såsom penicillamin og gamma-interferon
- vaskulære lægemidler: nifedipin, prostacyclin, dextran med lav molekylvægt, E-vitamin
Der skal lægges særlig vægt på ændringer i lungerne, der forekommer hos mange patienter med systemisk sklerose, men som ikke altid er synlige. Interstitiel lungesygdom er den største dødsårsag hos patienter med systemisk sklerose, der tegner sig for næsten 35% af dødsfaldene relateret til sygdommen, hvor en ud af fire udvikler en mærkbar lungesygdom inden for tre år efter diagnosen.
Det er vigtigt for patienter og deres kære at være opmærksom på, at selv små ændringer kan tyde på lungesygdomme, da jo tidligere disse symptomer rapporteres, jo hurtigere kan patienten diagnosticeres og modtage passende støtte. Symptomer på lungefibrose omfatter:
- forpustet
- åndenød ved træning, op ad bakke eller ned ad trapper
- såvel som en tør, irriterende hoste, der ikke forsvinder
Bibliografi:
- Jabłońska Stefania, Majewski Sławomir, "Hudsygdomme og seksuelt overførte sygdomme", 1. udgave, Warszawa 2019, ISBN 978-83-200-4707-3
