Sprengels sygdom er en arvelig knoglesygdom. Et barn med Sprengels sygdom fødes med skulderbladet for højt og ofte med andre fødselsdefekter. Derefter er en behandlingsmetode kirurgi. Hvad er årsagerne og symptomerne på Sprengels sygdom? Hvad er operationen?
Sprengels sygdom (lat. scapula alta congenita), eller Sprengel-deformitet, er en medfødt høj stilling af scapulaen, dvs. et af de to knogler i skulderbæltet, som er forbundet med humerus og kraveben. Det er den mest almindelige medfødte defekt i skulderbæltet. Afhængigt af placeringen af scapula-toppen er sygdommen mild, moderat eller svær.
Sprengels sygdom påvirker normalt kun et skulderblad og er mere almindeligt hos piger end hos drenge.
Sprengels sygdom - årsager
Årsagerne til sygdommen er ukendte. På grund af det faktum, at deformiteter kun forekommer i området af scapula, antages det, at der i de tidlige stadier af fosterudvikling kun påvirker en eller anden skadelig faktor dette område.
Sprengelsygdom - symptomer
Skulderbladet er højere end det burde være. Desuden er den mindre og forvrænget i forhold til den rigtige. Skulderbladet kan være så lille og stå så højt, at det kan mærkes rundt om hovedet. Derudover bøjer den øvre del af scapula sig fremad, og den nederste del stikker ud fra brystet.
Skulderledets mobilitet er også begrænset, hvilket skyldes den forkerte stilling og begrænset mobilitet af scapula i forhold til brystet. Derudover har hovedet en tendens til at vippe mod forvrængningen.
Hos 1/3 af patienterne er den øvre vinkel på scapulaen forbundet med buerne i livmoderhvirvlerne (den såkaldte os omovertebrale).
Derudover kan du observere skoliose, hypoplasi (underudvikling) af ribbenene i området af scapula eller spalter i hvirvelbuerne.
Nogle gange kan sygdommen omfatte Klipp-Feil syndrom eller medfødt kort hals (som følge af flere ændringer i form og antal cervikale ryghvirvler) såvel som andre medfødte syndromer såsom Greigs syndrom, Polens syndrom, Goldenhars syndrom eller VATER-forening.
Sprengels sygdom - diagnose
Diagnosen stilles på baggrund af ovennævnte symptomer og røntgenstråler i cervikal og thorax rygsøjlen samt bryst- og skulderled.
Sprengels sygdom - behandling
Mild deformitet kræver ikke en kirurgs indgreb, så længe bevægelsesområdet i skulderleddet opretholdes.
I andre tilfælde udføres en operation for at frigøre scapula fra unormale forbindelser med livmoderhalsen (os omovertebrale) og frigøre og fastgøre scapulaen i en lavere position. Under operationen sigtes der mod den mest symmetriske indstilling af skulderbladene, men i praksis er deres ensartede indstilling ikke mulig, fordi det er forbundet med risikoen for neurologiske komplikationer (jo lavere skulderbladet bevæger sig, jo større er risikoen for plexus lammelse fra brachial). Derfor, efter behandlingen, vil skulderbladet forblive lidt kortere end det sunde. Operationen udføres ved hjælp af metoden Green (scapular release) eller Woodward (paraspinal release).
Korrektion af et for højt skulderblad udføres hos børn fra 3 til 5 år. Senere kan deformationen være sværere at rette. Derudover øges risikoen for skade på plexus brachiale (kompression af plexus mellem kravebenet og de øvre ribben).
Efter operationen er øvelser nødvendige for at øge bevægelsesområdet i skulderleddet og styrke musklerne i skulderbæltet.
Bibliografi:
Ortopæisk kompendium, redigeret af Kusz D., PZWL Medical Publishing, Warszawa
Wiktor Dega ortopædi og rehabilitering, redigeret af Marciniak W., Szulc A., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa
Læs også: Smertefuldt skuldersyndrom: symptomer og behandling af skuldersygdomme Hvordan udvikler en skulderledsskade sig? Behandling af en skulderskade. Træn skuldrene - du undgår smertefuld betændelse i skulderleddet
