Normotensiv hydrocephalus (Hakim syndrom): årsager, symptomer, behandling

Normotensiv hydrocephalus, også kendt som Hakims syndrom, fører ikke til forstørrelse af hovedomkredsen. Symptomer, der optræder i løbet af normotensiv hydrocephalus, kan være forvirrende og antyde andre tilstande, såsom Alzheimers sygdom. Så hvordan diagnosticeres Hakim syndrom, og hvordan behandles det?

Normotensiv hydrocephalus er også kendt som Hakims syndrom. Dette navn kommer fra forfatteren af ​​den første beskrivelse af denne sygdom - det blev udført af Solomon Hakim i 1965. Hakims syndrom observeres oftest hos patienter i alderen 60 til 70 år. På grund af det faktum, at der hos nogle patienter med normotensiv hydrocephalus stilles en helt anden diagnose (hvilket skyldes, at symptomerne på sygdommen ikke er specifikke), er dens nøjagtige hyppighed ukendt, men det anslås, at Hakims syndrom kan forekomme i ca. 0, 5 procent af patienter over 60 år.

Hydrocephalus defineres som en tilstand, hvor der er et overskud af cerebrospinalvæske i hjernens ventrikulære system. Der er forskellige former for det, den grundlæggende opdeling inkluderer sondringen mellem ikke-kommunikerende og kommunikerende hydrocephalus (forskellene inkluderer muligheden for strømning af cerebrospinalvæske gennem strukturer i det ventrikulære system). For sidstnævnte kategori er normotensiv hydrocephalus (dvs. med normalt intrakranielt tryk) en af ​​undertyperne af kommunikerende hydrocephalus.

Normotensiv hydrocephalus (Hakim syndrom): årsager

Hakims syndrom er forårsaget af forstyrrelser i absorptionen af ​​cerebrospinalvæsken. Normotensiv hydrocephalus kan forekomme som et resultat af:

• hovedskader
• Tumorer i centralnervesystemet
• meningitis
• komplikationer efter operation udført på hovedet
• blødning i det subaraknoidale rum

Ovennævnte årsager er kun halvdelen af ​​årsagerne til Hakims syndrom. I resten af ​​patienterne kan årsagerne til sygdommen ikke påvises - i 50% af tilfældene er normotensiv hydrocephalus idiopatisk.

Læs også: Zika-virus kan forårsage mikrocefali. Symptomer og ruter for zika-virusinfektion Neuralrørsdefekter: hvad er de, og hvordan kan man forhindre dem? Mikrocefali eller mikrocefali - årsager, symptomer og behandling af mikrocefali

Normotensiv hydrocephalus (Hakim syndrom): symptomer

I løbet af Hakims syndrom stiger det intrakraniale tryk oprindeligt. Effekten af ​​dette fænomen er udvidelsen af ​​hjernens ventrikulære system. Efter nogen tid falder det intrakraniale tryk gradvist, men dets værdier forbliver inden for det øvre normale interval. Den eksisterende udvidelse af det ventrikulære system falder imidlertid ikke tilbage - de forstørrede ventrikler kan lægge pres på hjernevævet, hvilket blandt andet fører til til deres fading væk.

Følgende symptomer kan forekomme hos patienter med normotensiv hydrocephalus:

• gangforstyrrelse (bestående i at tage en bøjet kropsholdning, gå med benene brede fra hinanden og små trin - det kan ligne patienten går på klæbrigt underlag)
• ufrivillig vandladning
• demenslidelser (manifesteret ved hukommelsessvækkelse, nedsat koncentration, vanskeligheder med at træffe beslutninger og apati, ændringer i personlighed og adfærd og sænker tempoet i tankeprocesser)

Ikke alle de ovennævnte lidelser udvikler sig hos alle patienter med normotensiv hydrocephalus. Når en patient har både gangforstyrrelser, urininkontinens og demenslidelser, forekommer den typiske Hakim-triade i normotensiv hydrocephalus.

Normotensiv hydrocephalus (Hakim syndrom): anerkendelse

Symptomer, der optræder i løbet af Hakims syndrom, kan også forekomme i andre neurologiske sygdomme, såsom for eksempel Parkinsons sygdom, frontotemporal demens, Wilsons sygdom, Alzheimers sygdom eller demens med Lewy-legemer. Det er af denne grund, at patienten skal gennemgå en detaljeret differentieret diagnose.

Billeddannelsestest er af grundlæggende betydning i diagnosen normotensiv hydrocephalus. Computertomografi af hovedet og magnetisk resonansbilleddannelse kan udføres hos patienter. Udvidelse af det ventrikulære system kan ses i disse tests.

I diagnostik, målinger af trykket i cerebrospinalvæsken og den såkaldte Fishers test. Fisher-testen er baseret på en lumbal punktering og frigivelse af en vis mængde cerebrospinalvæske (normalt mere end 30 ml). Hvis patientens tilstand forbedres 30-60 minutter efter denne operation, kan dette indikere en diagnose af Hakim syndrom. Fisher-testen er også nyttig, når man analyserer, om implementeringen af ​​Hakims syndrombehandling er i stand til at bringe de forventede resultater.

Normotensiv hydrocephalus (Hakim syndrom): behandling

Ved behandling af normotensiv hydrocephalus anvendes kirurgisk behandling - der er ingen effektiv farmakologisk behandling hos patienter med dette problem. Patienter undergår implantation af en ventrico-peritoneal ventil, hvis opgave er at dræne overskydende cerebrospinalvæske fra kraniet strukturer ind i bughulen.

Efter ventilimplantation opnås normalt den største forbedring med hensyn til bevægelsesforstyrrelser. I tilfælde af andre symptomer på Hakims syndrom, såsom urininkontinens eller demenslidelser, er resultaterne af behandlingen desværre ikke så signifikante.

Anbefalet artikel:

Hydrocephalus - årsager og symptomer. Behandling af hydrocephalus