---przyczyny-przebieg-leczenie.jpg)
Det hæmolytiske uræmiske syndrom (HUS) rammer oftest små børn og forårsager akut nyreskade. Find ud af, hvad der er symptomerne på hæmolytisk uræmisk syndrom, kan det forhindres, og hvordan behandles det?
Hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS) er en multiorgan sygdom, der ofte diagnosticeres hos små børn. I løbet af hæmolytisk uræmisk syndrom opstår akut nyreskade. Blodkoagulationsforstyrrelser, der fører til ændringer i blodtilførslen til indre organer, er også en signifikant abnormitet.
Indholdsfortegnelse:
- Hæmolytisk uræmisk syndrom - hvad er det?
- Hæmolytisk uræmisk syndrom - typer og symptomer
- Hæmolytisk uræmisk syndrom - i hvem kan det forekomme?
- Hæmolytisk uræmisk syndrom - profylakse
- Hæmolytisk uræmisk syndrom - diagnose
- Hæmolytisk uræmisk syndrom - behandling
- Hæmolytisk uræmisk syndrom - komplikationer
Der er forskellige årsager til hæmolytisk uræmisk syndrom, hvoraf den mest almindelige er infektion med visse typer bakterier. Disse bakterier, der ofte erhverves gennem mad, producerer toksiner, der fører til sygdomssymptomer.
Hæmolytisk uræmisk syndrom er en alvorlig tilstand, der kan føre til kronisk nyresvigt.
Hæmolytisk uræmisk syndrom - hvad er det?
Udtrykket "hæmolytisk uræmisk syndrom" lyder ret kompliceret og kan være fuldstændig uforståeligt for lægfolk. For at forstå essensen af sygdommen, lad os først prøve at dechifrere de enkelte elementer i dens navn.
Udtrykket hæmolytisk skyldes den hæmolyse, der forekommer i dette syndrom, dvs. processen med opløsning af røde blodlegemer. Virkningen af hæmolyse er anæmi, dvs. et fald i antallet af erytrocytter i blodet.
Den anden del af syndromets navn - uræmi - angiver en tilstand, hvor nyrerne ikke er i stand til at udføre deres udskillelsesfunktion ordentligt. Derefter akkumuleres skadelige metaboliske produkter i kroppen. Deres ophobning kan føre til alvorlige organskader.
Vi har allerede lært om to komponenter i det hæmolytiske uræmiske syndrom:
- nedbrydning af røde blodlegemer
- akut nyresvigt
Hvilke andre processer finder sted i løbet af sygdommen?
Meget vigtige ændringer vedrører koagulationssystemet og indersiden af små blodkar. I det hæmolytiske uræmiske syndrom er endotelet, dvs. laget, der er den indre foring af karrene, beskadiget.
Endotel dysfunktion fører til dannelse af blodpropper og blokerer karens lumen. Lukkede kar forårsager forstyrrelser i blodtilførslen til organerne.
Disse vaskulære læsioner vises først i nyrerne, hvilket forklarer den akutte nyresvigt.
Med hensyn til koagulationssystemet er et typisk symptom på hæmolytisk uræmisk syndrom trombocytopeni, dvs. en reduktion i antallet af blodplader i blodet.
Hæmolytisk uræmisk syndrom - typer og symptomer
Nu hvor vi ved, hvilke patologier der er en del af det hæmolytiske uræmiske syndrom, er det tid til at spørge os selv: hvad forårsager dem?
På grund af etiologien af sygdommen er der 2 former for hæmolytisk uræmisk syndrom: typisk og atypisk.
Den typiske form for hæmolytisk uræmisk syndrom tegner sig for ca. 90% af alle tilfælde af sygdommen.
Faktoren, der forårsager denne form for hæmolytisk uræmisk syndrom, er bakterier eller mere præcist - deres toksiner. Escherichia coli-serotypen (variant) O157: H7 anses for at være det mest almindelige patogen, der forårsager hæmolytisk uræmisk syndrom. Det sker også, at sygdommen er forårsaget af andre bakteriestammer (f.eks. S.higella).
Det fælles træk ved alle disse patogener er den måde, de erhverves på - de kommer ind i kroppen sammen med den forbrugte mad.
Af denne grund kommer de første symptomer på hæmolytisk uræmisk syndrom typisk fra mave-tarmkanalen. De er:
- mavesmerter
- diarré med noget blod
- og nogle gange opkast
Efter nogen tid slutter symptomer på skader på andre organer dem:
- anæmi
- akut nyresvigt
- trombocytopeni (som kan føre til blødning)
Atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom er ikke forårsaget af bakterietoksiners virkning.
Dets årsager er lidelser i immunsystemet og mere præcist en af dets komponenter - den såkaldte komplementsystemet. Virkningerne af et unormalt immunrespons er identiske med virkningerne af det typiske hæmolytiske uræmiske syndrom: beskadigelse af endotelcellerne i karene og dannelsen af blodpropper i de små kar, der fører til nyreskader.
I atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom er der ingen indledende symptomer på mave-tarmkanalen - for eksempel er der ingen karakteristisk diarré.
Denne form for hæmolytisk uræmisk syndrom er dog undertiden forud for en infektion i de øvre luftveje.
En anden årsag til atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom er en medfødt variation i immunsystemets funktion (genetisk disposition). I dette tilfælde kan symptomerne på sygdommen løbe i familier, og de har tendens til at gentage sig.
Atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom er mere alvorlig og er forbundet med en mere alvorlig prognose end den typiske variant.
Hæmolytisk uræmisk syndrom - i hvem kan det forekomme?
Hæmolytisk uræmisk syndrom er en børnesygdom. Den største forekomst forekommer hos de yngste børn og forekommer under 5 år.
Hæmolytisk uræmisk syndrom er også den mest almindelige årsag til akut nyresvigt i denne aldersgruppe.
Dette betyder dog ikke, at patienter i en anden alder ikke kan få sygdommen.
Hæmolytisk uræmisk syndrom forekommer også hos voksne og er normalt meget mere alvorlig.
Hæmolytisk uræmisk syndrom - profylakse
Er det muligt at forhindre udviklingen af hæmolytisk uræmisk syndrom?
I tilfældet med den typiske E. Coli (eller anden) toksininduceret variant er forebyggelse at undgå at spise potentielt kontaminerede fødevarer. Den mest almindelige kilde til sådanne bakterier er utilstrækkeligt tilberedt kød - rå og / eller underkogt. Det er også vigtigt at drikke vand fra korrekt kontrollerede kilder.
Der er løbende diskussioner i den videnskabelige verden om hensigtsmæssigheden af at bruge antibiotika i nærvær af blodig diarré forårsaget af E.Cola.
Det ser ud til, at brugen af et antibiotikum ville undgå hæmolytisk uræmisk syndrom forårsaget af bakterietoksiner.
Der er dog videnskabelige undersøgelser, der bekræfter, at brugen af et antibiotikum forårsager den pludselige ødelæggelse af et stort antal bakterieceller, som når de nedbrydes frigiver en enorm mængde toksiner i blodbanen.
Af denne grund anvendes antibiotika ikke rutinemæssigt til at forhindre hæmolytisk uræmisk syndrom.
Hæmolytisk uræmisk syndrom - diagnose
Det første trin i diagnosen hæmolytisk uræmisk syndrom er en medicinsk historie og fysisk undersøgelse rettet mod de karakteristiske symptomer på denne sygdom.
Det typiske forløb af sygdommen er initial diarré med blod efterfulgt af feber og svær svaghed efterfulgt af et fald i urinproduktionen over tid.
Imidlertid er spektret af symptomer på hæmolytisk uræmisk syndrom bredt, og ovenstående symptomer er muligvis ikke til stede hos alle patienter.
Komplikationer af hæmolytisk uræmisk syndrom, såsom arteriel hypertension, gulsot eller krampeanfald, afsløres undertiden ved fysisk undersøgelse.
En blodprøve er påkrævet for at opdage de typiske træk ved hæmolytisk uræmisk syndrom. Som et resultat af hæmolyse (nedbrydning af røde blodlegemer) kan der observeres et fald i antallet af røde blodlegemer i blodudstrygningen.
Fragmenter af beskadigede blodlegemer er synlige under et mikroskop - det er de såkaldte schistocytter. En anden karakteristisk ændring er trombocytopeni (et fald i antallet af blodplader i blodet).
Vi kan opdage nyredysfunktion ved at markere den såkaldte nyreparametre. De inkluderer blandt andre urinstof- og kreatininniveauer. At øge værdierne for disse indikatorer indikerer udviklingen af nyresvigt. Som et resultat af nyredysfunktion kan elektrolytforstyrrelser også udvikle sig.
Ved diagnosen hæmolytisk uræmisk syndrom er endnu en test vigtig: afføringskultur for bakterier, der kan være årsagen til sygdommen. Der søges typisk efter E. coli O157: H7- eller Shigella-stammer. Derudover er det muligt at bestemme tilstedeværelsen af et bakterielt toksin i afføringen.
Diagnosen af atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom er lidt anderledes og er mere kompleks. Det kræver detaljerede immunologiske og undertiden genetiske tests for at identificere kilden til lidelser i immunsystemet.
Hæmolytisk uræmisk syndrom - behandling
Indtil videre er der ingen årsagsbehandling for hæmolytisk uræmisk syndrom. Terapi involverer brugen af en række symptomatiske behandlinger. I meget svær anæmi kan det være nødvendigt at transfusere blodprodukter (koncentrerede røde blodlegemer).
Tilsvarende kan svær trombocytopeni kræve en blodpladekoncentrattransfusion.
Nyresvigt kan være en indikation for implementering af nyreerstatningsterapi (peritonealdialyse, hæmodialyse eller hæmodiafiltrering).
Hvis en patient udvikler forhøjet blodtryk, bruges medicin også til at sænke blodtrykket.
Hovedmetoden til behandling af atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom er plasmaferese, dvs. oprensning af blodplasmaet. Denne procedure renser blodet fra molekylerne produceret af immunsystemet, der fører til symptomerne på sygdommen.
Der er også et lægemiddel forbeholdt denne variant af hæmolytisk uræmisk syndrom kaldet Ekulizumab. Det er et præparat, der hæmmer den overdrevne aktivitet af komplementsystemet, som er den vigtigste "skyldige", der er ansvarlig for udviklingen af atypisk ZHM.
Hæmolytisk uræmisk syndrom - komplikationer
Hæmolytisk uræmisk syndrom er en alvorlig tilstand, der kan føre til kroniske komplikationer og endda død. Dødelighed ved hæmolytisk uræmisk syndrom anslås til 5%.
Hovedkomplikationen ved hæmolytisk uræmisk syndrom er kronisk nyresygdom - den påvirker, afhængigt af kilden, fra 30 til 50% af patienterne.
Efter sygdommen skal patienterne være under konstant opsyn af nefrologiklinikken. Nyresygdom i slutstadiet kan være årsagen til berettigelse til en nyretransplantationsprocedure. Nyreskader kan også forårsage arteriel hypertension (nyrerne har en væsentlig indflydelse på reguleringen af blodtryk gennem produktionen af et hormon kaldet renin).
Den mest alvorlige prognose ved hæmolytisk uræmisk syndrom vedrører voksne patienter, patienter med den atypiske form af dette syndrom og dem med involvering af andre organer end nyrerne (f.eks. Centralnervesystemet).
Bibliografi:
- "Hæmolytisk uræmisk syndrom" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 juni; 50 (2): 73–82.
- "Hæmolytisk-uræmisk syndrom" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, s. 63-67
---przyczyny-przebieg-leczenie_1.jpg)
Læs flere artikler af denne forfatter
