Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - årsager, symptomer og behandling

Moschcowitz syndrom, eller trombotisk trombocytopenisk purpura, er en øjeblikkelig livstruende tilstand, og 90 procent af den, hvis den ikke behandles. sager fører til døden. Moschcowitz syndrom er i fare for blandt andet mennesker, der lider af autoimmune sygdomme (f.eks. lupus) og gravide kvinder. Hvad er årsagerne og symptomerne på trombocytopen purpura? Hvad er behandlingen?

Moschcowitz syndrom, også kendt som trombotisk trombocytopenisk lilla (TTP), tilhører gruppen af ​​trombocytopenisk blødningsforstyrrelser. I løbet af TTP klæber blodplader sammen, og som følge heraf formeres blodpropper i små kar (små arterier og kapillærer). Blodpropper, der blokerer karene, forringer blodgennemstrømningen til forskellige organer, hvilket fører til hypoxi og svigt.

I gennemsnit lider 40 ud af 100.000 mennesker årligt af Moschcowitz syndrom.

Desuden beskadiger tilstedeværelsen af ​​blodpropper de erytrocytter, der strømmer gennem dem, hvilket resulterer i mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi. Til gengæld udvikler trombocytopeni (trombocytopeni), da blodpladerne bruges til at danne blodpropper. Således er Moschcowitz syndrom en af ​​de få tilstande, hvor trombocytopeni er forbundet med dannelsen af ​​blodpropper.

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - årsager

Årsagen til trombotisk trombocytopenisk purpura kan være skade på det vaskulære endotel, men oftest er det en mangel (og dermed - nedsat aktivitet) af ADAMTS13-enzymet, som er ansvarlig for nedbrydningen af ​​von Willebrand-faktor multimerer - en af ​​koagulationsfaktorerne. Som en konsekvens vises der usædvanligt store von Willebrand-faktor multimerer i blodet, som viser en øget evne til at binde til blodplader og til at danne blodpladeaggregater og yderligere blodpropper.

IgG-autoantistoffer rettet mod dette enzym kan være ansvarlig for ADAMTS13-enzymmangel. Deres tilstedeværelse observeres:

• i løbet af autoimmune sygdomme (fx systemisk lupus erythematosus - udvikler sig i 1-4% af tilfældene);
• efter bakterie- og virusinfektioner;
• efter behandling med thienopyridinderivaterne: ticlopidin og clopidogrel;
• i formidlet neoplastisk sygdom;
• efter allogen knoglemarvstransplantation

Derudover er gravide kvinder i fare for at udvikle TTP i influenza.

Trombotisk trombocytopen purpura kan også være forårsaget af en arvelig mangel på ADAMTS-13 enzymet (også kendt som Upshaw-Schulman syndrom).

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - symptomer

Med Moschcowitz syndrom vises følgende pludselig:

• symptomer på hypoxi og beskadigelse af centralnervesystemet (forekommer i 60-88% af tilfældene) - hovedpine, adfærdsmæssige ændringer, syns- og hørehæmning, i ekstreme tilfælde - koma;
• nedsat nyrefunktion (18-76% af tilfældene)

Imidlertid kan symptomer på hypoxi og skade (som følge af nedsat cirkulation i kapillærerne) påvirke ethvert organ, såsom hjertet (myokardisk iskæmi), bugspytkirtlen eller binyrerne.

• feber (22-86% af tilfældene)
• gulsot, forstørrelse af milt og lever (46% af tilfældene)

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - diagnose

Diagnosen stilles ved resultaterne af en blodprøve. På tidspunktet for diagnosen bør andre sygdomme udelukkes, såsom: akut intravaskulær koagulationssyndrom, antiphospholipidsyndrom, autoimmun ødelæggelse af blodplader og erytrocytter (Evans syndrom) og hæmolytisk uræmisk syndrom (HUS).

Moschcowitz syndrom (trombotisk trombocytopenisk purpura) - behandling

Hos patienter med trombotisk thrombocytopenisk purpura anvendes plasmaferese, dvs. plasmaudveksling. Fremgangsmåden består i at adskille plasmaet i blodcellerne og fjerne det med uønskede komponenter (i dette tilfælde sammen med antistoffer, der blokerer aktiviteten af ​​ADAMTS13-enzymet og et overskud af von Willebrand-faktor multimerer).

Plasmaudveksling øger risikoen for overlevelse markant - i 70-90 procent. af tilfælde, symptomerne på TTP regression.

Det fjernede plasma erstattes derefter med friskfrosset plasma, albuminopløsning og / eller krystalloider eller kolloider. Derudover består plasmaferese i Moschcowitz syndrom ikke kun i udveksling af plasma, men også i genopfyldning af de manglende plasmakomponenter - patienten modtager det aktive ADAMTS13-enzym, som forhindrer dannelsen af ​​blodpladepropper. Normalt udskiftes 3-4 liter plasma hver dag, indtil symptomerne på sygdommen forsvinder (selvom nogle kilder siger det

Normalt gives kortikosteroider parallelt (deres effektivitet er ikke blevet vurderet i kliniske forsøg, men der er mange rapporter, der understøtter denne behandling). Hvis disse metoder er ineffektive, administreres immunsuppressiv behandling. Derudover skal alle patienter få folsyre.

Derudover anvendes et blodpladekoncentrat til at neutralisere trombocytopeni.

I de senere år er der offentliggjort meget lovende rapporter om forsøg på at behandle resistente former for sygdommen med rituximab.

I 30-60 procent Der blev observeret tilbagefald af sygdommen - de fleste af dem forekom i den første måned efter behandling af den akutte episode. Et symptom på tilbagefald er sandsynligvis et gradvist fald i antallet af blodplader.