Verner Morisson syndrom (VIPom) - symptomer, diagnose, behandling

Verner Morissons syndrom (VIPom), en tumor, der udskiller et vasoaktivt tarmpeptid, er en meget sjælden neuroendokrin neoplasma. VIPoma er oftest placeret i halen af ​​bugspytkirtlen, men findes også i binyrerne, retroperitonealt rum, mediastinum, lunger og tyndtarmen. Det mest karakteristiske symptom er rigelig diarré. Prognosen afhænger af det stadium, hvor diagnosen stilles. Hvordan behandles Verner Morisson syndrom?

Indholdsfortegnelse:

1. Verner Morisson syndrom (VIPom) - symptomer
2. Verner Morisson syndrom (VIPom) - diagnose
3. Verner Morisson syndrom (VIPom) - behandling
4. Verner Morisson syndrom (VIPom) - prognose

VIPoma er en neoplasma, der er kendetegnet ved den uafhængige sekretion af vasoaktivt tarmpeptid, som udskilles i fysiologisk tilstand af tarmene og bugspytkirtlen. Det vasoaktive tarmpeptids opgave er at stimulere udskillelsen af ​​tarmsaft, udvide blodkar i fordøjelseskanalen og hæmme gastrisk motilitet og gastrisk syresekretion.

Under fysiologiske forhold udskilles vasoaktivt tarmpeptid ved passage af surt gastrisk indhold i duodenal lumen. I tilfælde af en tumor, der udskiller vasoaktivt tarmpeptid, udskilles dette stof uafhængigt af mad, der indtages på en ukontrolleret måde, hvilket forårsager uønskede symptomer i mave-tarmkanalen.

VIPoma tilhører gruppen af ​​maligne neoplasmer, der har tendens til at danne fjerne metastaser.

VIPoma er en ekstremt sjælden kræft, der rammer 1 / 10.000.000 mennesker om året.

Denne tumor kan være en komponent i MEN1-syndromet, dvs. multipel endokrin endokrin neoplasi, så bortset fra VIPoma er der primær hyperparatyreoidisme og en tumor i den forreste hypofyse.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - symptomer

Det mest karakteristiske symptom er rigelig vandig diarré med et volumen på ca. 20 liter om dagen. Disse diarré er vedvarende og vedvarende af sult. Som et resultat af rigelig diarré er der en betydelig dehydrering og relaterede elektrolytforstyrrelser. Som et resultat af et betydeligt tab af kalium, opstår muskelsvaghed, abdominal muskelspasmer, op til hjerterytmeforstyrrelser.

Ernæringsmæssige mangler, især jern og vitamin B12-mangel, er også almindelige. Mindre typiske symptomer inkluderer svaghed, kvalme, vægttab, gas, fordøjelsesbesvær, udslæt og rødme i ansigtshuden forårsaget af vasoaktiv tarmpeptidekspansion.

VIPoma forårsager kliniske symptomer efter at have nået en vis størrelse, derfor er der i 60% af tilfældene fjerne metastaser til stede ved diagnosen, ofte i leveren, selvom de også kan forekomme i lungerne og lymfeknuderne.

Nogle gange kan symptomer skyldes tilstedeværelsen af ​​metastaser i fjerne organer. Disse inkluderer gulsot, åndenød, hæmoptyse og en forstørret lever.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - diagnose

Diagnosen er baseret på en lægeundersøgelse, laboratorie- og billeddannelsestest. Alvorlig diarré, der ikke er relateret til fødeindtagelse, er grundlaget for laboratorietest.

Der er markører, der er specifikke for det tumor, der udskiller vasoaktivt tarmpeptid, inklusive blod-VIP-koncentration. Resultatet> 200pg / ml er grundlaget for dybdegående diagnostisk billeddannelse.

En markør, der ikke er specifik for VIPoma, er koncentrationen af ​​chromogranin A. Baseret på resultatet er det muligt at vurdere tumortrinet, og om det har udviklet fjerne metastaser.

Derudover udføres blodprøver for at vurdere niveauet af elektrolytter (ionogram), som typisk viser en reduceret koncentration af kalium og chlor og en øget koncentration af calcium.

Forhøjet blodsukker er også et almindeligt symptom. For at vurdere den primære tumor og sygdomsstadiet udføres computertomografi og receptorscintigrafi, hvor metabolisk aktive foci, ofte placeret i bugspytkirtlen, er synlige.

Det er også vigtigt at udføre en histopatologisk undersøgelse, takket være hvilken type og stadium af tumoren kan vurderes.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - behandling

Oprindeligt er målet at kompensere for elektrolytforstyrrelser forårsaget af kraftig diarré. Det er ikke ualmindeligt at bruge intravenøs væsketerapi.

Den grundlæggende behandlingsmetode er kirurgi for at udskære tumoren med en sund vævsmargin. Oftest anvendes diazoxid før operationen, hvilket hæmmer forekomsten af ​​diarré, takket være hvilken det er muligt at undgå elektrolytforstyrrelser i den perioperative periode.

I nogle tilfælde er det også muligt at fjerne individuelle levermetastaser, hvis nogen.

I tilfælde af inoperable tumorer anvendes lokal embolisering af tumoroverfladen, takket være hvilken blodkarrene, der forsyner tumoren med blod, lukkes, og tumoren gennemgår delvis nekrose. Kemoterapi er ikke effektiv til behandling af VIPoma.

Verner Morisson syndrom (VIPom) - prognose

Prognosen afhænger af det stadium, hvor tumoren blev diagnosticeret, og om tumoren er funktionsdygtig. Det antages, at i tilfælde af vellykket VIPoma-fjernelse er den 5-årige overlevelsesrate 95%.

Læs også: Neuroendokrine tumorer (NET): typer. Hvad er symptomerne på endokrine tumorer?

Om forfatteren Lek. Agnieszka Michalak En kandidat fra det første medicinske fakultet ved det medicinske universitet i Lublin. I øjeblikket en læge under postgraduate praktikophold. I fremtiden planlægger han at starte en specialisering inden for pædiatrisk hæmatoonkologi. Hun er især interesseret i pædiatri, hæmatologi og onkologi.

Læs flere artikler af denne forfatter