Erythroderma, også kendt som eksfoliativ dermatitis (ED), er en almindelig betegnelse, der bruges under dermatologiske tilstande. Det er ikke en separat sygdomsenhed. Det er et symptomkompleks, der kan være en manifestation af forskellige sygdomme. Hvordan ser erythroderma ud, og hvad forårsager det? Kan det behandles? Er det farligt?
Erythroderma eller eksfoliativ dermatitis (eksfoliativ dermatitis, ED), det påvirker mænd oftere end kvinder (forholdet er ca. 3: 1). Den alder, hvor symptomerne optræder, afhænger af ætiologien, selv om det antages, at det i de fleste tilfælde rammer mennesker over 40 år (undtagelsen er erythroderma, som forekommer i løbet af atopisk dermatitis, seborrheisk dermatitis og Ritter's sygdom, dvs. eksfolierende hud hos nyfødte).
Erythroderma: symptomer
Erythroderma er inflammatorisk. Det vigtigste er generel hudrødme, der dækker mere end 90 procent af overfladen.
Normalt ledsages det af intens eksfoliering, som vises 2-6 dage efter rødme vises - oprindeligt i bøjningsområdet.
Huden er varm, og læsionerne kan ledsages af vedvarende kløe, hvilket resulterer i hårkors.
Langvarig ertythroderma kan føre til lidelser i hudens vedhæng. Neglene fører til hårtab, striering og fortykkelse og følgelig til onykolyse eller løsrivelse af neglepladen fra moderkagen.
Huden er også hævet. Hævelse af øjenlåg er særligt karakteristisk og forårsager den såkaldte ektropion, dvs. det nedre øjenlåg krøller udad.
Kroniske tilfælde kan føre til lokale eller diffuse vitiligo-lignende pigmenteringsforstyrrelser, hvilket især er synligt blandt den sorte race.
Man skal også huske på sameksistensen af læsioner og udbrud, der er karakteristiske for de sygdomme, der ligger til grund for et givet tilfælde af erytrodæmi.
Erythroderma: årsager
Etiologien ved eksfolierende dermatitis varierer meget. Utvivlsomt er dens baggrund sammensat af komplekse immunologiske processer. Det kan være primært eller synes sekundært i forhold til andre hudsygdomme.
Medicin er en vigtig udløser af primær ED. Listen over potentielle syndere er meget lang. Kemoterapeutiske midler fra forskellige grupper kan være udløsende faktorer, herunder
- neuroleptika
- antibiotika
- lægemidler mod tuberkulose
- medicin mod kræft
Listen over hudsygdomme, hvor forløbet af erythroderma kan være sekundært, er lige så lang:
- psoriasis - den sædvanlige årsag til erythroderma i dette tilfælde er systemisk brug af steroider (andre udløsende faktorer kan være antimalariamidler, lithiumpræparater, forbrændinger under PUVA-behandling)
- pityriasis rubra pilaris
- Atopisk dermatitis
- kontakt eksem
- seborrheisk dermatitis
- pemphigus
- pemphigoid
- erythema multiforme (især dens mest alvorlige former, som kan være lægemiddelreaktioner - Stevens-Johnsons syndrom og Lyells syndrom, dvs. toksisk epidermal nekrolyse)
- Sezary's syndrom og mycosis fungoides - kutane T-celle lymfomer
Symptomer på erythroderma, der optræder uden forudgående hudlæsioner, kræver omhyggelig diagnose, da de kan være en kutan manifestation af neoplastiske sygdomme, især ondartet hyperplasi i det hæmatopoietiske system - lymfomer og leukæmier. Andre kræftformer, der kan være forbundet med, inkluderer:
- lungekræft
- endetarmskræft
- æggelederkræft
Erythrodermia kan derfor kaldes paraneoplastisk syndrom.
Det er værd at bemærke, at eksfoliativ dermatitis også kan forekomme i løbet af HIV-infektion og i GVHD (ang. graft versus vært sygdomtransplantat versus værtssygdom - der skyldes et uønsket respons i transplantatmodtagerens organisme under påvirkning af indførte antigenisk fremmede lymfocytter.
Cirka 30% af erythroderma er idiopatisk (uden påvist årsag). I litteraturen omtales denne karakter undertiden som "rødmandssyndrom".
Er erythroderma farligt?
Det kliniske billede af erythroderma kan variere og variere i kursets sværhedsgrad og dynamik afhængigt af årsagen.
Erythroderma er en potentielt livstruende tilstand. Forsinket behandling kan endda føre til chok.
Som et resultat af ekspansionen af små blodkar i huden er termoregulering svækket - varmetab stiger drastisk. Konsekvensen er også en forstyrret væskebalance i kroppen. Dehydrering og elektrolytforstyrrelser skrider frem.
Øget kutan blodgennemstrømning fører til en stigning i hjerte-output (hyperkinetisk cirkulation), hvilket i sidste ende kan resultere i hjertesvigt.
Betændelse, der udvikler sig på en så stor overflade, at huden forårsager en stærk stigning i stofskiftet, hvilket afspejles i bl.a. nedsat produktion af proteiner i leveren (albumin) og som følge heraf ødem.
Immunmangel forbundet med erytrodæmi medfører yderligere trusler. Sekundære infektioner i hudlæsioner og lungebetændelse kan forekomme, hvilket kan være dødelig.
Erythroderma: behandling
Patienter med alvorlige symptomer kræver ofte indlæggelse. Pædiatriske patienter fortjener særlig opmærksomhed. I denne gruppe sker den kliniske forringelse meget hurtigere og hurtigere. I de mest alvorlige tilfælde kan overvågning af vitale tegn og intensiv behandling være nødvendig.
Indledende behandling for generaliseret svær erythrodæmi er den samme uanset ætiologi. Nøglen er at genopfylde vand og elektrolyt tab.
Topisk behandling inkluderer hovedsageligt langvarig hudfugtighedsgivende med fugtige forbindinger, påføring af blødgøringsmidler og topiske steroidlægemidler.
For at kontrollere den akutte fase af symptomer og forhindre endnu en forværring kan det være nødvendigt at bruge steroider også systemisk.
Tilførslen af antihistaminer, der reducerer følelsen af kløe, er også nyttig.
Faktorerne for sekundær infektion er igen en forudsætning for implementering af antibiotikabehandling.
Erythroderma: prognose
Prognosen for erythroderma afhænger stort set af dens baggrund.
Hvis den underliggende årsag (såsom et lægemiddel) fjernes, løses symptomerne uden følgevirkninger, og prognosen er generelt god.
Eksfolierende dermatitis sekundært til andre tilstande kan gentage sig og kræver primært optimering af behandlingen af den underliggende sygdom og undgåelse af faktorer, der kan udløse en forværring.
