Pheochromocytoma - en tumor i binyrerne

Fæokromocytom (farvestof) er en tumor, der stammer fra binyrens medulla. Det kaldes en hormonelt aktiv tumor, fordi den udskiller catecholaminer, som inkluderer adrenalin og noradrenalin. Feokromocytom rammer oftest mennesker over 40 år. hvad er årsagerne og symptomerne på feokromocytom? Hvad er behandlingen af ​​en farvetumor?

Pheochromocytoma (farvestof, lat. feokromocytom) er et aktivt paragangliom. Udtrykket phaeochromocytoma bruges kun til hormonelt aktive tumorer i binyremedulla, mens hvis de er placeret uden for binyrerne, anvendes følgende navne: sympatisk paragangliom (hormonelt aktiv; tidligere feochromocytoma) og parasympatisk (hormonelt inaktiv) paraganglialt neuroma. Disse typer læsioner er oftest placeret i binyrerne, men de kan også påvirke blæren, prostata, perikardium eller visse områder af nakken. Fæokromocytomets størrelse overstiger normalt ikke nogle få centimeter (tumorer i størrelse fra nogle få millimeter til 20-30 centimeter er beskrevet), og gennemsnitsvægten er ca. 100 g. Det kan forekomme på begge sider og være ondartet. På grund af deres histologiske struktur klassificeres feokromocytomer af patomorfologer i:

• epitheltumorer - lavet af epitelceller, der indeholder granulære, eosinofile cytoplasmaer og hyperkromatiske kerner; celler danner strenge og klynger
• polymorfe tumorer - lavet af epitelceller, men med en større grad af differentiering (selv kæmpeceller til stede) og større hyperchromaticitet
• fusiforme tumorer - fusiforme celler dominerer; det er den sjældneste form

Pheochromocytoma: årsager

Faktisk er årsagen til en tumor i binyremedaljen ukendt. En tumor opstår, fordi dens celler udskiller catecholaminer, hormoner produceret i binyrens medulla. Disse hormoner, medieret af centralnervesystemet, påvirker hjertets arbejde, blodtryk og øger blodsukkerniveauet. Hos nogle patienter er forekomsten af ​​feochromocytom genetisk bestemt. Nogle gange ledsages jeg af kræft i andre organer - skjoldbruskkirtelkræft, kræft i biskjoldbruskkirtlen og en tumor i hypofysen.

Pheochromocytoma: symptomer

Det mest karakteristiske symptom på feokromocytom er arteriel hypertension - paroxysmal eller permanent. Derudover rapporterer patienter:

• paroxysmal hovedpine
• følte et hurtigt hjerteslag
• sved
• bleghed
• bredt udvidede elever
• falder i blodtryk, når du går fra at lyve til at stå
• Give hånd
• føler sig ængstelig

Undertiden ledsages tumoren af ​​brystsmerter, kvalme og opkastning, forstoppelse, mavesmerter eller en stigning i blodtrykket under generel anæstesi.

Under graviditet kan feokromocytom forårsage for tidlig adskillelse af moderkagen og abort.

Diagnose af feokromocytom

Det første trin er bestemmelse af frie catecholaminer eller deres metabolitter (VMA vanillimandinsyre og methoxycatecholamines) i en 24-timers urinprøve (methoxycatecholamines kan også bestemmes i serum). Urinudskillelse af adrenalin, noradrenalin og dopamin kan også bestemmes i testen.

Billedbehandlingstest er også vigtige i diagnosen af ​​en tumor:

• ultralyd
• computertomografi
• MR scanning
• binyrescintigrafi

Ved den differentielle diagnose af feokromocytom skal følgende overvejes:

• primær hypertension
• diabetes mellitus med samtidig hypertension
• overaktiv skjoldbruskkirtel
• paroxysmal takykardi
• Iskæmisk hjertesygdom
• hjernetumorer, især dem, der er placeret i det bageste kraniale hulrum
• hovedpine af migræne, klynge eller vasomotorisk karakter
• overgangsalderen hos kvinder
• akut intermitterende porfyri
• pseudopheochromocytoma
• renovaskulær hypertension
• paragangliomas
• angstlidelser

Behandling af feokromocytom

Behandling af kræft involverer kirurgisk fjernelse af binyrerne. Før proceduren får patienterne lægemidler, der blokerer adrenerge receptorer (f.eks. Labetalol, prazosin eller phenoxybenzamin).

Prognose og profylakse af feokromocytom

Prognosen efter kirurgisk fjernelse af tumoren er gunstig, forudsat at tumoren ikke er blevet ondartet og ikke er placeret ud over binyrerne. Den genetiske forekomst af sygdommen giver en dårligere prognose.

Familier med en historie med feokromocytom bør underkastes løbende genetisk rådgivning.

For en godartet tumor er den 5-årige overlevelsesrate 96 procent, mens den for en ondartet tumor falder til 44 procent. Risikoen for en godartet gentagelse af tumor er ca. 10 procent. Et ubehandlet ondartet feokromocytom har cirka 50 procent overlevelse på fem år.

Den perioperative dødelighed overstiger ikke 3 procent. Blodtrykket vender tilbage til det normale hos ca. 60 procent af patienterne efter operationen. Normalisering er mere almindelig hos patienter med paroxysmal hypertension (ca. 80 procent) end ved vedvarende hypertension (ca. 40 procent).