- Arvelig hæmochromatose, også kaldet primitiv hæmochromatose, er en arvelig abnormalitet, der involverer et overskud af jern i kroppen.
- Hemochromatosis er en genetisk sygdom.
- Det rammer cirka 1 ud af 300 personer.
Årsager til hæmochromatose
- Hemochromatosis er normalt af arvelig oprindelse.
- Sygdommen udvikler sig hos en person, hvis forældre er bærere af det mangelfulde gen.
Overskuddet af erhvervet jern, kaldet hovedsageligt hæmosiderose, er forårsaget af:
Et overskud af jernforbrug
- Hyppige blodoverførsler kan øge mængden af jern i kroppen.
- Overdreven forbrug af mad, der er rig på jern.
Abnormiteter i røde blodlegemer
- Thalassemia gør røde blodlegemer mere skrøbelige og forårsager ødelæggelse. En hurtig ødelæggelse af røde blodlegemer forårsager frigivelse af jern i blodet, hvilket kan forårsage overskydende jern i kroppen.
- Denne abnormitet i de røde blodlegemer forårsager det meste af tiden en anæmi, der har brug for transfusioner, der øger overbelastningen af jern.
- Røde blodlegemer kan også forårsages frivilligt eller ufrivilligt af kemikalier eller medicin.
Hemolytisk anæmi
Hemolytisk anæmi gør skrøbelige røde blodlegemer, der forårsager ødelæggelse.Abnormiteter i knoglemarven
- Knoglemarven giver muligvis ikke nok røde blodlegemer.
- Det kan også forekomme, at det leverede jern ikke kan trænge igennem de røde blodlegemer, der dannes.
Kutan porfyri tager
- Forsinket kutan porphyria forårsaget af et underskud af et hæmoglobinenzym forårsager en jernoverbelastning ved begyndelsen af hæmochromatose.
- Porphyria cutanea forsinkelser medfører dannelse af blærer i de dele, der udsættes for lyset, såsom hænder, ryg og ansigt.
Visse patologier kan forårsage en stigning i overskydende jern:
