Pulmonal hæmosiderose (Ceelen-Gellerstedt syndrom): årsager, symptomer, behandling

Hæmosiderose (eller Ceelen-Gellerstedt syndrom) er en sjælden opbevaringssygdom med ukendt ætiologi. Det er kendetegnet ved en triade af symptomer: hæmoptyse, lungeinfiltrater og anæmi. Hvad er pulmonal hæmosiderose - hvad er dens mekanisme? Hvilke tests bestilles for at stille en diagnose? Er det muligt at helbrede lungehæmosiderose?

Indholdsfortegnelse

1. Hæmosiderose: mekanisme og årsager
2. Hæmosiderose: symptomer
3. Hæmosiderose: diagnose
4. Hæmosiderose: behandling

Hæmosiderose (Ceelen-Gellerstedt syndrom) påvirker mennesker i alle aldre, men spontan lungehæmosiderose forekommer oftest hos børn (den yngste patient var 4 måneder gammel). Sygdommens familiehistorie er også blevet beskrevet.

Hæmosiderose: mekanisme og årsager

Anæmi udvikler sig som et resultat af gentagen blødning i alveolerne. Hæmosiderin (jernopbevarende proteinkompleks) ophobes i alveolerne. Akkumuleringen af ​​jern i alveolerne udløser yderligere reaktioner, der forårsager lungeskader - udtynding af den alveolære kælder og derefter interstitiel fibrose.

Hos mange patienter er det ikke muligt at fastslå årsagen - så kaldes det idiopatisk hæmosiderose. I nogle tilfælde forekommer det sekundært til andre sygdomme, såsom:

• lungebetændelse
• sepsis
• lunge abscess
• kardiovaskulær sygdom
• autoimmune sygdomme (systemisk lupus, Goodpasteures syndrom, polyarteritis nodosa, Wegeners granulomatose, allergisk bronchopulmonal aspergillose)
• kræft i luftvejene
• lægemidler
• toksiner

Sameksistens af spontan pulmonal hæmosiderose og atrofi af tarmvilli eller symptomatisk cøliaki og overfølsomhed over for mælk (Heiner's syndrom) er fundet hos børn.

Patomekanismen ved intravesikal blødning i autoimmune sygdomme kan præsenteres på eksemplet med Goodpasteure, hvor der er antistoffer mod proteiner, der blandt andet bygger væggen af ​​blodkar. i alveolerne. Når antistoffet binder til disse proteiner (antigener), dannes immunkomplekser, hvilket fører til ødelæggelse af blodkarvæggen.

Hæmosiderose: symptomer

De vigtigste symptomer er:

• dyspnø
• hoste
• hæmoptyse

Blodtællingen viser anæmi.

Forstyrrelser i luftvejene sammen med anæmi fører til generel svaghed, øget træthed og langsommere vækst og udvikling hos børn.

Under blødning i alveolerne øges åndenød markant, takykardi vises, antallet af åndedræt stiger, huden bliver bleg og kropstemperaturen stiger.

Hæmosiderose: diagnose

Diagnosticering af hæmosiderose inkluderer:

• laboratorieundersøgelser (blodtælling, der viser mikrocytrananæmi - jernmangel og test af niveauet af antistoffer for at udelukke sekundær hæmosiderose)
• billeddannelsestest (røntgen af ​​brystet, lungetomografi - især HRCT), hvor lungeinfiltration (røntgen) og lungefibrose eller et billede svarende til alveolær blødning (HRCT) er synlig.

Gastrisk skylning og bronkoskopi udføres undertiden for at opnå hæmosiderinbelastede makrofager til bekræftelse.

I den histopatologiske undersøgelse af lungevævsprøven afhænger ændringerne af sygdomsstadiet. I de indledende faser vil patologen se sammenfaldende aflejringer af hæmosiderin og makrofager fyldt med hæmosiderin i objektglasset. Når sygdommen bliver værre, bliver lungefibrose mere tydelig.

Hæmosiderose: behandling

I tilfælde af forværring af sygdommen er handlingen rettet mod at lindre symptomer - iltbehandling, transfusion af blodprodukter i tilfælde af signifikant anæmi afhængigt af årsagen - undertiden inkluderer behandlingen administration af immunsuppressiva, i tilfælde af øget blødning i alveolerne og stigende respirationssvigt, patienter har brug for en ventilator - dette er en tilstand med meget høj dødelighed.

I tilfælde af sekundær hæmosiderose består behandlingen af ​​den korrekte behandling af den underliggende sygdom.

I idiopatisk form er der ingen effektiv årsagsbehandling - prognosen er meget dårlig.

I tilfælde af Heiner syndrom faldt sygdommens symptomer efter udtagning af mælk fra kosten.