Hypertrichosis eller varulvssyndrom

Hypertrichosis eller varulvssyndrom er en genetisk lidelse, der resulterer i overdreven kropshår. Hos en person, der er ramt af denne defekt, er der rigeligt hår, selv i ansigtet. Det er her navnet "varulvssyndrom" kom fra, hvilket naturligvis er skadeligt. Hvordan håndteres hypetrichose? Er der nogen chancer for at helbrede det?

Hypertrichosis eller varulvssyndrom (et andet navn på sygdommen er også Ambras syndrom) er en ekstremt sjælden fødselsdefekt, der forekommer hos både kvinder og mænd. Tidligere blev det antaget, at "varulve" var nogle mennesker-dyr-hybrider, en kombination af et menneske og en ulv, en abe og endda en bjørn. I dag ved vi, at det er en lidelse forårsaget af en mutation af SOX3-genet placeret på en af ​​de to X-kønskromosomer.

Hypertrichose blev først beskrevet i det 17. århundrede. I dag antages det, at omkring 50-100 mennesker, der bor i verden, lider af denne sjældne genetiske defekt. De inkluderer for eksempel familien til Jesus Aceves, fra byen Lorento i Mexico, der tæller omkring 30 mennesker. På grund af deres forskellige udseende blev de berømte over hele verden, men det er ikke den popularitet, som nogen kunne drømme om. Mennesker, der er ramt af denne genetiske defekt, udsættes for diskrimination og social chikane hver dag. De er ofte bange for at vise sig blandt mennesker og forlader sjældent huset, snarere efter mørkets frembrud. De kaldes varulve, mennesker-ulve.

Læs også: HIRSUTISM - behandling. Hvordan slippe af med overskydende hår hos kvinder? Hår på brystet. Hvorfor vokser brysthår? Hvordan fjernes de? Hyperandrogenisme (androgenoverskud) - årsager, symptomer, behandling

Hvordan er hypertrichose?

Varulvssyndromet manifesterer sig i voldsomt hår på kroppen, torso, arme og - hvilket er særligt vanskeligt for de berørte - selv i ansigtet. Dog ikke altid. Manglen opstår i to former - generaliseret og lokal. I sidstnævnte tilfælde påvirker hår kun bestemte områder af kroppen, såsom ikke hele ansigtet, men "kun" panden og hagen eller et område andetsteds på kroppen, hvorfra en pust af hår vokser.

Hårudviklingscyklussen har tre faser:

1. anagene fase - hårvækst

2. katagenfase - død af hårsækkene

3. telogen fase - hårtab

I løbet af hypertrichose får en genmutation sandsynligvis den anagene fase til at dominere de andre.

Den stærkeste form for hypertrichose kaldes terminal hypertrichose. Ud over frodigt kropshår manifesterer det sig også:

• tyggegummihypertrofi og fremstående mund,
• tandforstyrrelser, fx dobbelt række tænder,
• bred, flad næse,
• stort hoved.

Det var hypertirkose, som 17 børn og spædbørn blev syge af i august 2019. Alt fordi ... et utilsigtet skift af medicin fra et af lægemiddelvirksomhederne.

Børnenes forældre troede, at de gav dem omeprazol, et lægemiddel mod maveproblemer, mens flasken faktisk indeholdt minoxidil, et middel mod hårvækst.

Efter at have givet stoffet til børn begyndte hår at vokse på ansigt, ryg og arme. Bekymrede forældre gik til læger, det spanske sundhedsministerium tog sig af sagen og opdagede fejlen.

De forkerte stoffer fandt vej til apoteker i Cantabria, Andalusien og Valencia. De er allerede trukket tilbage fra apoteker, og laboratoriet, der producerer dem, er blevet lukket.

I det beskrevne tilfælde er hypertrichose forårsaget af indgivelse af det forkerte lægemiddel kun midlertidig - efter ophør med administrationen forsvinder overdreven hår hos børn.

Det mest berømte tilfælde af hypertrichose (den såkaldte terminal) var Julia Pastrana, der boede i Mexico i det 19. århundrede. Hun voksede op på et børnehjem, sandsynligvis forladt af sin mor, og da hun voksede op, købte han hende og giftede sig snart med en mand ved navn Theodor Lent. Han tjente penge på det ved at vise det som en attraktion i Nordamerika og senere i mange europæiske lande. På grund af hendes frodige hår og tyggegummivækst blev hun kaldt en abekvinde. Julia blev gravid og fødte en søn, også meget behåret. Han døde kort efter fødslen, og nogle dage senere døde Julia også som følge af komplikationer efter fødslen. Hun var 26 år gammel. Fastetiden havde fyldt hende og babyens krop og fortsatte med at vise dem. I årenes løb er Julia Pastrana og hendes barn blevet behandlet som udstillinger og set i udstillingsvinduer fra mange museer. For nylig blev de set på Oslo National Hospital. Først i 2012 takket være guvernøren i staten Sinaloa Mario Lopez Valdez og New York-kunstneren Laura Anderson Barbata og de norske myndigheder blev deres lig begravet i Mexico på en kirkegård nær Julia Pastranas fødested.

På billedet er Petrus Gonzales, det første kendte tilfælde af varulvssyndromet

Foto Wikimedia Commons

Erhvervet hypertrichose

Ud over den medfødte genetiske defekt, som er den ovenfor beskrevne hypertrichose, er der også erhvervet hypertrichosis.Her taler vi allerede om det som et symptom, der ledsager en anden sygdom - fx kræft, porfyri, metaboliske lidelser, abnormiteter i de endokrine kirtler. Overdreven hår kan også være en reaktion på stoffer som hydantoin, minoxidil og penicillamin samt topiske steroider og androgener. Erhvervet hypertrichose kan behandles.

En patient, der bemærker, at der er vist et sted på hans krop, hvorfra hår begynder at vokse, retter normalt sine første skridt til en hudlæge. Han vil dog sandsynligvis også bestille en endokrinologisk konsultation, fordi hormonelle tests er nødvendige. Nogle gange er det også nødvendigt at udføre diagnostik med hensyn til onkologi. Efter at have fundet årsagen til hypertrichose kan behandling af den underliggende sygdom begynde. Hvis problemet skyldes en hormonforstyrrelse, kan din læge anbefale p-piller, hormonerstatningsmedicin og i tilfælde af overgangsalderen hormonerstatningsterapi. Når kræft er årsagen til hypertrichose, skal det håndteres. Når den underliggende sygdom er helbredt, forsvinder problemet med overdreven hårvækst.

Behandling af varulvssyndrom

Desværre er der endnu ikke fundet nogen kur mod denne tilstand. Overdreven hår kan kun barberes systematisk eller med andre kosmetiske procedurer såsom epilering, men det er en kortvarig handling. I dag kommer heldigvis moderne æstetisk medicin til at hjælpe mennesker, der lider af varulvssyndrom. Laser hårfjerningsbehandlinger giver gode resultater.