Kaposis sarkom er en ondartet tumor af blødt væv af vaskulær oprindelse, der påvirker huden, slimhinderne og indre organer.Sarkomer består af klynger af fusiforme celler, unormale blodkar, ekstravaserede erythrocytter (dvs. dem, der er passeret ud over blodkarrene) og leukocytinfiltration.
Indholdsfortegnelse
- Kaposis sarkom - årsager
- Hvad er symptomerne på Kaposis sarkom?
- Behandling af Kaposis sarkom
- Prognose i Kaposis sarkom
Kaposis sarkom er en ondartet tumor med vaskulær oprindelse. Det opstår og udvikler multifokal fra celler i lymfeknuder og blodkar og danner ofte omfattende lilla tumorer.
Mere end 90 procent af Kaposis sarkompatienter er bærere af HHV-8-virus.
Kaposis sarkom er en sjælden neoplasma i hele befolkningen, men dens forekomst afhænger i høj grad af den geografiske region og kliniske form.
I 2012 blev der rapporteret i alt 44.000 tilfælde, hvoraf 85% fandt sted i den afrikanske region.
Epidemiologiske studier i Europa har vist en forekomst på 0,3 tilfælde pr. 100.000 mennesker om året, hvilket gør Kaposis sarkom til en sjælden kræft.
Baseret på det kliniske billede og de epidemiologiske data skelnes der mellem 4 former for Kaposis sarkom:
- klassisk form - rammer oftest ældre mænd i Middelhavsområdet
- endemisk form - det drejer sig om tilfælde registreret i Centralafrika
- epidemisk form - forbundet med AIDS
- iatrogen form - mest almindelig efter immunsuppressiv behandling eller organtransplantation
De sidste to former for sarkom er mest almindelige i Polen.
Den klassiske form rammer oftest mænd i alderen 60-70 år i Middelhavsområdet, dvs. Israel, Italien, Grækenland og Tyrkiet.
Epidemietypen er tæt forbundet med HIV-transmission, det antages, at ca. 30% af ubehandlede HIV-bærere vil udvikle Kaposis sarkom, men takket være indførelsen af anti-HIV-lægemidler var det muligt at reducere forekomsten af denne kræft signifikant i gruppen af bærere.
Kaposis sarkom - årsager
Årsagerne til Kaposis sarkom forstås ikke fuldt ud.
Et fælles træk for alle typer sarkom er infektion og aktivering af vaskulære celler med HHV-8-virus, dvs. den onkogene herpesvirus type 8, også kendt som KSHV (Kaposi sarcoma associeret herpesvirus).
Undersøgelser har vist, at 80-100% af patienterne med Kaposis sarkom har antistoffer mod HHV-8-virus, mens denne procentdel i den generelle befolkning er ca. 1%.
Et andet argument, der understøtter associeringen af HHV-8-infektion med forekomsten af sarkom, er det faktum, at der blev fundet HIV-positive antistoffer i HIV-bærere flere uger eller endda måneder før sarkomsymptomerne begyndte.
HHV-8-viruset inficerer helbredet for en endotelcelle (cellerne, der ligger på indersiden af blodkarrene) og går derefter i en sovende form. De aktiverende faktorer, der får virussen til at formere sig, inkluderer:
- betændelse
- anvendelse af immunsuppressiva efter organtransplantationer
- HIV-virus
- miljøfaktorer, der inkluderer bid af blodsugende insekter i regionen Afrika, hvilket er årsagen til Kaposis sarkom af den endemiske type
Når der vises aktiverende faktorer, formeres virussen i successive, sunde celler.
Nogle af dem omdanner normale celler til spindelceller, som er karakteristiske for Kaposis sarkom. En sådan proces kaldes neoplastisk transformation.
Spredning af unormale celler forårsager kliniske symptomer, der er specifikke for sarkom.
En vigtig funktion i væksten af Kaposis sarkom spilles af processen med neoangiogenese i tumorområdet, dvs. dannelsen af nye, ofte unormalt dannede blodkar, som muliggør blodtilførsel til tumoren og dens vækst.
Derfor kræves en infektion med HHV-8-virus for at Kaposis sarkom skal vises, efterfulgt af forekomsten af gunstige betingelser for dets multiplikation, hvilket fører til optræden af tumorsymptomer.
Formen af sarkom kan også vurderes på baggrund af den faktor, der forårsagede aktivering af virussen.
Hvad er symptomerne på Kaposis sarkom?
Der er tre faser i Kaposis sarkom - den første er udseendet af rødblå og lilla pletter på huden, der omdannes til skiveformede infiltrationer, der danner knuder, når sygdommen skrider frem.
Lignende ændringer kan også forekomme på slimhinderne og indre organer, hvilket fører til sårdannelse og følgelig svigt.
Symptomerne og forløbet af Kaposis sarkom varierer afhængigt af sygdommens form.
Den klassiske form for Kaposis sarkom, der sjældent findes i vores breddegrad, er kendetegnet ved tilstedeværelsen af langsomt voksende blålige plan på fødderne og underbenene, som hærder og tykner efterhånden som sygdommen skrider frem og danner tumorer, der har tendens til at mavesår og bløder på grund af skade.
Over tid skrider ændringerne frem til lår, torso, arme og ansigt. De optager sjældent slimhinder og indre organer.
Endemisk Kaposis sarkom findes praktisk talt kun i Centralafrika, hvor det tegner sig for ca. 10% af alle kræftformer. Dens kurs er meget mere aggressiv end i andre sarkomer. Det er kendetegnet ved hurtig vækst af tumorer såvel som involvering af både slimhinder og indre organer og endda muskler og knogler.
Den iatrogene type Kaposis sarkom er specifik for patienter, der modtager immunsuppressive lægemidler efter organtransplantation eller i løbet af autoimmune sygdomme.
Hudlæsioner er ikke begrænset til lemmerne i denne type, de kan sprede sig over hele kropsoverfladen. I den iatrogene type går hudlæsioner tilbage efter ophør eller ændring af immunsuppressiv behandling.
Den epidemiske form af HIV-associeret Kaposis sarkom er den mest karakteristiske hudmarkør for erhvervet immundefekt (AIDS). Denne form er kendetegnet ved et aggressivt forløb og en typisk involvering af ansigtshuden i begyndelsen af sygdommen.
Hudlæsionerne er ulcerative. Inddragelsen af ganenes slimhinde, der er uhørt i nogen anden form for sarkom, er særlig alarmerende. Efterhånden som sygdommen skrider frem, observeres involvering af bagagerum, lemmer, slimhinder og indre organer, herunder hjertet.
De kliniske symptomer er grundlaget for mistanke om Kaposis sarkom, især hos hiv-positive mennesker og hos immunsupprimerede patienter.
Den endelige diagnose stilles på baggrund af den histopatologiske undersøgelse af det materiale, der opsamles ved biopsi.
Billedbehandlingstest er nyttige i tilfælde af mistanke om inddragelse af indre organer.
Behandling af Kaposis sarkom
Behandling af Kaposis sarkom er rettet mod at reducere sygdommens progression, men fører ikke til fuldstændig bedring.
Kirurgisk behandling bruges til at hæmme sygdommens lokale progression samt for at opnå en tilfredsstillende kosmetisk effekt.
Kaposis sarkom er følsom over for både kemoterapi og strålebehandling, derfor bruges disse behandlinger individuelt eller samtidigt under hensyntagen til patientens kliniske tilstand.
I tilfælde af den hiv-relaterede type er den vigtigste ting hurtig implementering eller intensivering af antiviral behandling. Kemoterapi og strålebehandling bruges som støttende foranstaltninger.
I iatrogen form forårsaget af brug af immunsuppressive lægemidler kan afbrydelse eller dosisreduktion føre til spontan remission af Kaposis sarkom.
Strålebehandling anvendes til patienter, der ikke kan afbryde deres medicin.
Prognose i Kaposis sarkom
Under hensyntagen til alle former for Kaposis sarkom er 5-års overlevelse ca. 75%.
Prognosen er bestemt bedre hos patienter med kun den involverede hud, men den er signifikant dårligere hos patienter med slimhinde og indre organer.
Bibliografi:
- Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Klinisk onkologi. T. II. Via Medica, 2015.
- Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, red. halvt. Włodzimierz T. Olszewski: Robbins 'Pathology, Elsevier Urban & Partner, 2005.
