De mest almindelige medfødte hjertefejl hos børn og voksne

De mest almindelige medfødte hjertefejl diagnosticeres normalt kort efter, at babyen er født. Nogle af dem udgør en trussel mod den nyfødtes liv og behandles derfor kirurgisk. Imidlertid viser nogle medfødte hjertefejl muligvis ikke nogen kliniske symptomer i lang tid og detekteres derfor kun hos voksne. Find ud af, hvad der er de mest almindelige medfødte hjertefejl hos børn og voksne.

De mest almindelige medfødte hjertefejl er ventrikulær septal defekt (VSD) og interatrialt septum (ASD), patent ductus arteriosus (PDA) samt aortakarktation (CoA), kritisk lungeventil (PS) og aortaklapp (AS) stenose og Fallots tetralogi (ToF). Medfødte hjertefejl inkluderer strukturelle abnormiteter i hjertestrukturen og forstyrrelser i hjertets position og de store kar i brystet. De påvirker et gennemsnit på 1 ud af 100 børn over hele verden, uanset breddegrad. I Polen er de en af de mest almindelige fødselsdefekter og, efter perinatale sygdomme, den mest almindelige årsag til spædbørnsdød, ifølge en rapport fra "Children's Heart" Foundation.

Medfødt hjertesygdom: defekt i ventrikulær septum

Essensen af sygdommen er venstre-højre shunt på ventrikulært niveau - blodgennemstrømning fra venstre ventrikel til venstre atrium.

Defekten i det interventriculære septum lukkes ofte spontant i løbet af de første to leveår. Ellers vises karakteristiske symptomer hos både børn og voksne. Det antages, at jo større manglen i septum er, desto flere er de kliniske symptomer. Små ændringer viser ikke nogen symptomer (kun under pasientens auskultation kan der lyde en murring i hjertet - i venstre side og bund af brystbenet). Hos voksne (hos ca. 10% af voksne patienter med medfødt hjertesygdom), når lækagen (blanding af venøst og arterielt blod) fra venstre ventrikel til højre øges, opstår der problemer under fodring og dermed - for langsom vægtøgning . Du kan bemærke vejrtrækningsproblemer og symptomer på hjertesvigt. Tilbagevendende luftvejsinfektioner forekommer også i tilfælde af betydelig lækage.

Det anslås, at den ventrikulære septaldefekt tegner sig for ca. 20 procent af alle medfødte hjertefejl.

Læs også: HJERTEFEJL: symptomer. Hvilke tests kan diagnosticere en hjertefejl? Kardiomyopati: hjertemuskelsygdom Forebyggelse af hjertesygdomme: råd til et travlt hjerte

Medfødte hjertefejl: defekt i atrialseptum

Fejlen i atrialseptumet skyldes abnormiteter i udviklingen af atriumseptumet og kan forekomme i forskellige dele af det. Oftest vises det dog på det sted, hvor den såkaldte ovalt hul.

Hver dag i Polen fødes 10 børn med hjertefejl, hvoraf 1/3 kræver operation i de første dage af livet.

Små hulrum giver normalt ingen symptomer og lukker sig selv inden for få måneder efter fødslen af et barn med denne defekt. Symptomer på større ændringer i atrialseptum er hjertemuslinger (detekterbare under auskultation af patienten) og tilbagevendende luftvejsinfektioner.

Store hulrum er en indikation for kirurgisk behandling. Det er nødvendigt at forhindre senere arytmier og hjertesvigt.

Patent foramen ovale er meget mindre almindelig (det tegner sig for ca. 7-12 procent af alle medfødte hjertefejl). På samme tid er det den mest almindelige type medfødt hjertesygdom hos voksne, da det ikke giver nogen kliniske symptomer i lang tid, eller de er næsten umærkelige.

Ifølge eksperten, prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, pædiatrisk hjertekirurg, leder af afdelingen for hjertekirurgi, Children's Memorial Health Institute

Specificiteten ved polsk pædiatrisk hjertekirurgi er det faktum, at nyfødte og børn fødes og behandles kirurgisk med alle de mest komplekse typer af medfødte hjertefejl, inklusive hjerter med et enkelt kammer. Resultaterne af behandling af børn med medfødte hjertefejl analyseres detaljeret i Polen og sammenlignes både mellem nationale centre såvel som med europæiske og verdensdata. De er meget gode og skyldes koncentrationen af de sværeste sager i de største centre.

Medfødt hjertesygdom: patent ductus arteriosus af Botall

Botalla ductus arteriosus er et blodkar i fosteret, der forbinder venstre lungearterie direkte med aorta for at forhindre blodet i at passere gennem lungekarrene (fosteret trækker ikke vejret gennem lungerne og transporterer derfor ikke blod fra hjertet til lungerne). Normalt lukker dette rør spontant inden for 24 timer efter den nyfødtes første indånding, da det ophører med at udføre sin funktion som før. Når det ikke lukker, strømmer blod fra venstre ventrikel i stedet for at strømme ind i aorta og derefter ind i vævene i hele kroppen, ind i lungearterien og ind i lungerne. Derefter taler vi om en patent ductus arteriosus.

I Polen udføres flere operationer for medfødte hjertefejl hos børn pr. 1 million indbyggere end i Tyskland.

Symptomer på overbelastning af lungen med overdreven blodvolumen vises ca. 3-5 dage efter fødslen. Disse er takykardi, som er et accelereret hjerterytme, en blød og blød murring, der høres øverst på brystbenet. Når lækagen er stor, vokser barnet dårligt, udvikler sig langsomt og kæmper ofte med betændelse i de nedre luftveje.

Det er bydende nødvendigt at lukke kanalen under operationen for at forhindre beskadigelse af hjerte og lunger.

Denne defekt eksisterer ofte sammen med andre hjertefejl. Som en isoleret defekt tegner den sig for ca. 10 procent af alle medfødte hjertefejl.

Værd at vide

I Polen er der 9 pædiatriske hjertekirurgiske centre, herunder et ikke-offentligt, hvor der i alt udføres 2.730 medfødte hjerteoperationer årligt. I denne henseende er polske pædiatriske hjertekirurger førende i Europa. De tre centre, der er mest erfarne i driften af medfødte hjertefejl hos børn, er børnehygiejnecentret i Warszawa, det polske modercenter i Łódź og universitetets børnehospital i Kraków-Prokocim. Disse 3 centre hører til gruppen af Højvolumencentre med over 350 medfødte hjerteoperationer om året.

Medfødt hjertesygdom: aortastenose

Aorta (den største arterie) og dens grene bærer blod gennem kroppen. I tilfælde af dens indsnævring i sektionen ikke langt fra hjerteudgangen kan organerne under indsnævringen ikke fungere ordentligt, fordi de ikke er tilstrækkeligt forsynet med blod. Så taler vi om aortastenose.

De største problemer, som forældre til børn med hjertefejl er opmærksomme på, er adgang til hjerterehabilitering og effektiv profylakse i kampen mod luftvejsinfektioner.

Forstyrrelserne påvirker underkroppen, derfor er en værre udvikling af benene synlige. De mest almindelige symptomer er svag puls i arterierne under indsnævring (i lårene) og normal eller høj puls i armene. Cyanose vises på benene, der bliver værre og er kolde. De indre organer påvirkes også af dårligere blodforsyning, hvorfor nyrerne forstyrres.

Hovedpine, næseblod og endda angina og hjertesvigt kan også forekomme.

Behandlingen består i at udvide den indsnævrede aorta med en særlig ballon eller bruge en vaskulær stent til at udvide karret. I nogle tilfælde er det nødvendigt med kirurgisk behandling, hvis formål er at afskære stramningen og forbinde de resulterende to dele af aorta.

Aortastenose eller aortakarktation tegner sig for 8-10% af alle medfødte hjertefejl.

Ifølge eksperten, prof. dr hab. n. med. Bohdan Maruszewski, pædiatrisk hjertekirurg, leder af afdelingen for hjertekirurgi, Children's Memorial Health Institute

Antallet af voksne og unge patienter efter forskellige typer operationer med medfødte hjertefejl øges

Et voksende problem i hele landets skala, hvor der udføres flere operationer af medfødte hjertefejl hos børn pr. 1 million indbyggere end i Tyskland, er det voksende antal voksne og unge patienter efter forskellige former for medfødt hjertesygdomsoperationer. Disse patienter hører til de såkaldte af GUCH, vokset op med medfødt hjertesygdom. Antallet af disse patienter anslås til 80-100 tusind. De kræver specialistpleje som følge af kirurgi og kardiologiske indgreb, mange af dem har forskellige problemer med arytmier, mange kræver sene reoperationer, diagnostiske tests, og alle erhvervede kardiologiske problemer i voksenalderen, herunder iskæmisk hjertesygdom, er relateret til dem. Disse patienter har brug for et organiseret system af tværfaglig medicinsk behandling med erfaring inden for både behandling af medfødte hjertefejl og kardiologi hos voksne. Desværre har vi ikke i øjeblikket et sådant system bortset fra 2 centre, dvs. instituttet for kardiologi i Warszawa og det schlesiske center for hjertesygdomme i Zabrze.

Medfødt hjertesygdom: kritisk lungeventilstenose

Lungeventilstenose eller lungeventilstenose forhindrer blod i at strømme frit fra højre ventrikel. Som et resultat er der en stigning i belastningen på højre ventrikel og dens hypertrofi. Patienter, især med svær stenose, klager over åndenød, hurtig træthed efter træning, svimmelhed, synsforstyrrelser. En svag vægtøgning er også mærkbar. Besvimelse sker. Der er også symptomer på højre ventrikelsvigt med perifert ødem.

De fleste patienter har brug for behandling i de første leveår. Det består i at udvide ventilen med en speciel ballon, somme tider til sidst erstatte den med en protese.

Andre medfødte hjertefejl

Kritisk aortaklappstenose

I dette tilfælde kan blod ikke flyde frit fra venstre ventrikel ind i aorta. Det er relateret til reduktionen af åbningsarealet mellem venstre ventrikel og aorta. Oftest er det en erhvervet defekt forårsaget af degeneration af ventilbrochurer eller reumatisk sygdom. Medfødt ventilstenose kan være forårsaget af en bicuspid aortaklappe. De kliniske symptomer er de samme som ved lungeventilstenose. Behandlingen ligner den for lungeventilstenose.

Fallot's tetralogi

Dette er en kompleks og ret kompliceret fejl. Den består af fire lidelser: ventrikulær septumdefekt, højre ventrikulær hypertrofi, lungearteriestenose og højre aorta forskydning over ventrikulær septumåbning. Symptomerne er alvorlige, cyanose vises hurtigt. Kirurgisk indgreb er påkrævet, normalt i flere faser.

Tetralogien af Fallot diagnosticeres hos ca. 10% af spædbørn med medfødt hjertefejl. Det er den mest almindelige form for cyanotisk hjertesygdom hos voksne.

Oversættelsen af store arteriestammer

De store arterier, der kommer ud af hjertet, bliver ødelagt. Aorta afgår ikke fra venstre, men fra højre ventrikel, og lungearterien ikke fra højre, men fra venstre ventrikel. To uafhængige lukkede blodkredsløb opstår derefter. I det ene cirkulerer deoxygeneret blod konstant (det forsyner hele kroppen undtagen lungerne). I det andet kun iltet blod (det flyder kontinuerligt til lungerne og vender tilbage til hjertet).

Behandlingen er at holde blodet flydende gennem de lækager, der findes i livmoderen: arteriekanalen og åbningen mellem atrierne. Dette gør det muligt for læger at forberede barnet til operation for at korrigere arteriernes position.