Primær progressiv multipel sklerose er den sjældneste og mest forstyrrende type MS for patienter. Det forårsager både diagnostiske og terapeutiske vanskeligheder. Behandlingsmulighederne for primær progressiv multipel sklerose er begrænsede - kun et lægemiddel i øjeblikket. Andre metoder, der foreslås til patienter, har ingen dokumenteret effektivitet.
Indholdsfortegnelse
- Primær progressiv multipel sklerose: Årsager
- Primær progressiv multipel sklerose: symptomer
- Primær progressiv multipel sklerose: Diagnose
- Primær progressiv multipel sklerose: Behandling
- PPMS: alternative behandlinger
- Primær progressiv multipel sklerose: Prognose
Ifølge statistikker forekommer primær progressiv multipel sklerose (PPMS) hos 10 til 15% af MS-patienter. Kvinder og mænd lider af det med en lignende frekvens.
Det første træk, der adskiller PPMS fra andre typer MS, er, at dets symptomer vises lidt senere hos patienter - de forekommer typisk hos mennesker i alderen 35 til 39 år (og i de fleste tilfælde begynder de første manifestationer af MS at blive vist omkring 10 år tidligere).
Primær progressiv multipel sklerose: Årsager
Som med alle andre typer MS er den nøjagtige årsag til sygdommen ukendt.
Det er kendt, at forløbet af multipel sklerose forårsager skader på myelinskederne, der forværres over tid, hvilket imidlertid fører til dem - dette er endnu ikke klart angivet.
Hypoteser om MS-patogenesen kan være meget forskellige, men to er de mest populære.
Ifølge en af dem hører sygdommen til gruppen af autoimmune sygdomme, og ifølge en anden forekommer den efter en virusinfektion, der fører til en overreaktion af immunsystemet.
Det bemærkes også, at der i løbet af multipel sklerose opstår inflammatoriske reaktioner omkring myelinskederne.
Primær progressiv multipel sklerose er dog speciel, fordi de inflammatoriske processer er langt mindre markante - dette gør det til langt den mest gådefulde type MS og gør det samtidig endnu sværere at vide nøjagtigt, hvad årsagerne til PPMS er.
Primær progressiv multipel sklerose: symptomer
Symptomerne hos PPMS-patienter ligner dem, der opleves af patienter, der kæmper med andre former for MS. Symptomerne på primær progressiv multipel sklerose inkluderer:
- unormale fornemmelser (fx stivhed)
- svært ved at opretholde balance
- hukommelseshæmning
- usædvanlige fornemmelser (såsom stikkende, kløe eller brændende fornemmelse i forskellige dele af kroppen)
- smerte klager
- muskelsvaghed
- sløret syn
- dysfunktion i lukkemusklene (hvilket resulterer i problemer med vandladning eller afføring)
- konstant følelse af træthed
- seksuel dysfunktion
Det er umuligt at liste her alle de symptomer, der kan forekomme hos en person, der lider af PPMS - fordi forskellige patienter har forskellige kompilationer af lidelser.
Indtil nu er det mest karakteristiske træk ved primær progressiv multipel sklerose ikke nævnt her - det er, at når patienter udvikler symptomer, generer de dem hele tiden.
I løbet af PPMS kan vi ikke tale om tilbagefald eller remissioner, der er typiske for de fleste MS-tilfælde - patienter kæmper konstant med symptomer på sygdommen, som gradvis over tid desværre bliver mere og mere intensiverede.
Primær progressiv multipel sklerose: Diagnose
Vanskeligheder ved at stille en diagnose af multipel sklerose opstår ofte, men PPMS kan betragtes som den sværeste form for sygdom at diagnosticere.
Dette skyldes dels, at patienter i løbet af denne enhed oplever et mindre antal ændringer i hjernen, der er typiske for MS - de er bestemt flere i rygmarven.
Det lidt anderledes kliniske billede fører til, at nogle gange patienter diagnosticeres med en vis forsinkelse. Følgende tests bruges til at diagnosticere primær progressiv multipel sklerose:
- billeddannelsestest (det vigtigste er magnetisk resonansbilleddannelse)
- lændepunktur (hvorefter der udføres tests af cerebrospinalvæske)
- undersøgelse af visuelt fremkaldte potentialer
Før patienten beordres til at udføre test, gennemføres dog først et medicinsk interview (hvor patienten kan blive diagnosticeret med symptomer, der er typiske for MS) og en neurologisk undersøgelse.
Det er også værd at nævne her, at inden diagnosticering af en patient med multipel sklerose er det nødvendigt at udelukke mulige årsager til andre symptomer end denne sygdom. Blandt de enheder, der først og fremmest skal differentieres fra den primære progressive form for multipel sklerose, kan følgende nævnes:
- vitamin B12-mangel
- Lyme sygdom
- virale infektioner (f.eks. HTLV-1 infektion)
- tumorer i centralnervesystemet
- inflammatoriske ledsygdomme
Læs også: Multipel sklerose: diagnose. Forskning i MS
Primær progressiv multipel sklerose: Behandling
De største vanskeligheder ved behandling af MS vedrører den primære progressive form for multipel sklerose. Ligesom der er almindeligt tilgængelige midler til behandling af andre typer af denne sygdom, er det desværre lidt anderledes i tilfælde af PPMS.
Som tidligere nævnt er de patofysiologiske processer i denne form for MS lidt forskellige, derfor er lægemidler, der hjælper mennesker med andre former for MS, ikke nødvendigvis effektive hos patienter med primær progressiv multipel sklerose.
Forskere overlader dog ikke de syge til sig selv og leder konstant efter PPMS-behandlinger. Håb for patienter dukkede op i 2016, da den amerikanske FDA godkendte et præparat, der kan bruges til behandling af primær progressiv multipel sklerose - lægemidlet var ocrelizumab.
Læs også: Multipel sklerose: behandling
Som hos patienter med andre former for MS er det vigtigt at kontrollere deres symptomer hos patienter med PPMS. I dette tilfælde afhænger de terapeutiske virkninger af, hvad nøjagtigt problemerne er mest alvorlige hos patienten.
For eksempel kan baclofen anvendes til patienter med signifikant spasticitet, og til patienter, der kæmper med svær smerte, kan midler, der anbefales til neuropatisk smerte (f.eks. Carbamazepin), anvendes.
Til gengæld kan alle patienter med primær progressiv multipel sklerose - uanset sygdommens symptomer er de mest alvorlige - hjælpe med at opretholde deres kondition så længe som muligt ved regelmæssig fysioterapi.
Læs også:
Rehabilitering ved multipel sklerose
Fysioterapi øvelser for patienter med MS
Multipel sklerose (MS) spasticitet
PPMS: alternative behandlinger
Da behandlingsmulighederne for primær progressiv multipel sklerose simpelthen er begrænsede, er det ikke overraskende, at patienter søger alternative behandlinger for at forbedre deres tilstand.
Desværre tilbydes de desværre interventioner, som ikke kun slet ikke hjælper dem, men som også kan have en negativ indvirkning på deres helbred.
For ligesom Zamboni-metoden er kontroversiel, men samtidig effektiv for nogle mennesker, kan andre metoder, der anvendes af patienter, ikke betragtes som pålidelige på nogen måde og bringe de forventede resultater.
Sådanne tvivlsomme metoder indbefatter anvendelse af vitamintilskud af patienter (indeholdende blandt andet vitamin C, vitamin E, omega-3 syrer, selen og zink) eller forskellige urteblandinger (fx indeholdende citronmelisse, græskarfrø og aloe).
Der arbejdes også med at indsamle patienters egne T-lymfocytter, "tæmme" dem - uden for patientens krop - med myelinantigener og derefter genindføre dem i patientens blodomløb.
Det er vanskeligt at benægte legitimiteten ved at anvende ukonventionelle metoder til behandling af multipel sklerose, men en ting kan med sikkerhed angives.
Hvis en patient med PPSM opgiver lægebehandling og lægger sig helt i hænderne på mennesker, der beskæftiger sig med alternativ MS-behandling, er det ikke sikkert og kan endda resultere i fuldstændig sundhedstab på kort tid.
Primær progressiv multipel sklerose: Prognose
Det er simpelthen umuligt at definere utvetydigt, hvad prognosen for patienter med primær progressiv multipel sklerose er i verden - sygdomsforløbet hos forskellige patienter kan være meget forskelligt.
Ligesom nogle patienter oplever en væsentlig svækkelse af deres kondition mange år efter deres sygdom, bliver andre ude af stand til at bevæge sig uden understøttende enheder inden for få år efter de første symptomer på sygdommen.
Anbefalet artikel:
Multipel sklerose: typer af sygdomme. Karakterer af MSKilder:
- "Neurologi. En lærebog til medicinstuderende", videnskabelig red. W. Kozubski, P. P. Liberski, red. II, Warszawa 2014, PZWL Medical Publishing
- Abdelhak A. et al.: Primary Progressive Multiple Sclerosis: Putting Puzzle, Front Neurol. 2017; 8: 234, onlineadgang
- Rice CM et al.: Primær progressiv multipel sklerose: fremskridt og udfordringer, J. Neurol. Neurokirurgi. Psykiatri 2013; 84: 1100–1106, doi: 10.1136 / jnnp-2012-304140, onlineadgang
Læs flere artikler af denne forfatter
