Tilbagefaldende polychondritis (Polychondritis recidivans) er en sjælden inflammatorisk sygdom med ukendt etiologi og pludselig debut. Det påvirker brusk i ører, næse, strubehoved, luftrør og bronkier. Hvad er symptomerne på tilbagevendende bruskbetændelse, og hvordan behandles det?
Tilbagevendende bruskbetændelse (Polychondritis recidivans, tilbagefald polychondritis) har et karakteristisk, meget variabelt forløb med perioder med forværring fra et par dage til flere uger efterfulgt af perioder med remission. Sygdommen påvirker brusk i ører, næse, strubehoved, luftrør og bronkier. Den højeste forekomst forekommer i det fjerde og femte årti af livet, men det kan også udvikles hos børn og ældre. Det forekommer hos mennesker over hele verden med den samme frekvens i begge køn.
Immunologiske mekanismer spiller en vigtig rolle i patogenesen af tilbagevendende bruskbetændelse. Aflejringer af immunglobuliner og komplement kan findes på stedet for inflammation og antistoffer mod type II kollagen og matrillin I i serum hos nogle patienter og tilstedeværelsen af immunkomplekser.
Processen med ødelæggelse af brusk starter fra dets ydre overflade og skrider dybere. På disse steder opstår hendes bihulebeskadigelse og tab af kondrocytter. Beskadiget brusk erstattes med granuleringsvæv, som derefter gennemgår fibrose og fokal forkalkning. Der kan også være små foci for bruskregenerering.
Tilbagevendende bruskbetændelse: symptomer
Sygdommens udbrud er pludselig og involverer brusk et eller to steder. Interessant nok kan generelle symptomer som feber, træthed og vægttab gå forud for organændringer med flere uger.
Det første symptom på tilbagevendende bruskbetændelse er ensidig eller bilateral betændelse i ørens brusk. Patienter klager over symptomer som pludselig smerte, ømhed og hævelse i brusk i øret. Huden på læsionerne er lys rød eller violet. Langvarige eller tilbagevendende forværringer af sygdommen på grund af ødelæggelse af brusk fører til at auriklerne falder ned og falder. Derudover kan den resulterende hævelse blokere Eustachian-røret eller den ydre øregang, hvilket bidrager til nedsat hørelse.
Rhinitis kan forekomme under sygdommens første anfald eller under efterfølgende forværringer. Symptomer som næsestop, løbende næse og epistaxis er karakteristiske. Næsebroen er rød, hævet og øm, og dens sammenbrud kan føre til en sadelnæse.
Gigt er oftest asymmetrisk, sparsom og polyartikulær og påvirker både store og små perifere led. Tilbagefald af betændelse varer fra flere dage til flere uger og er selvbegrænsende. Undersøgelsen af de berørte led viser deres overdreven varme, palpationssmerter og hævelse. Det er også muligt at involvere de kystnære brusk, de øvre brystled og de sternoklavikulære led. Derefter dannes en tragtformet eller endda flailignende brystkasse.
I øjnene kan der være konjunktivitis, episcleritis, sclera, iris og hornhinde. På grund af risikoen for at udvikle blindhed er sårdannelse og perforering af hornhinden særlig farlig. Andre almindelige symptomer inkluderer øjenlågsødem og periorbital ødem, exophthalmia, grå stær, optisk neuritis, lammelse af de ydre øjenmuskler, vaskulitis og retinal venetrombose.
Når strubehovedet, luftrøret og bronkierne er involveret, diagnosticeres hæshed, hoste uden udskillelse af sekretioner, ømhed i strubehovedets fremspring og den proksimale del af luftrøret. Hævelse af slimhinden, indsnævring og / eller sammenbrud af strubehovedet og trakealbrusk kan føre til udbrud af stridor og livstruende luftvejsobstruktion, der kræver trakeostomi. Derudover fremmer sammenbruddet af bronchiale brusk udviklingen af lungebetændelse, og med omfattende involvering af bronchietræet fører det til respirationssvigt.
Aortaopstødning forekommer hos ca. 5% af patienterne og skyldes den gradvise udvidelse af ringen eller ødelæggelsen af dens foldere. Andre hjertesymptomer inkluderer perikarditis, myokarditis og ledningsforstyrrelser. Aortabue, thorax- og abdominal aortaaneurismer kan eksistere sammen.
Tilbagevendende bruskbetændelse kan ledsages af systemisk vaskulitis, som kan tage form af leukocytoklastisk vaskulitis, polyarteritis nodosa eller Takayasus sygdom. På deres baggrund kan neurologiske lidelser udvikle sig i form af epileptiske anfald, slagtilfælde, ataksi og neuropati i kranien og perifere nerver.
Hudlæsionerne er ikke så karakteristiske for tilbagevendende bruskbetændelse, men hvis de er til stede, har de form af purpura, erythema nodosum eller multiforme, angioødem, urticaria, retikulær cyanose og betændelse i fedtvævet.
Cirka 30% af patienterne med tilbagevendende bruskbetændelse diagnosticeres med andre reumatiske sygdomme, såsom reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom eller ankyloserende spondylitis.
Andre tilstande forbundet med tilbagevendende bruskbetændelse inkluderer inflammatorisk tarmsygdom, primær biliær cirrose og myelodysplastiske syndromer.
Tilbagevendende bruskbetændelse: diagnose
I øjeblikket anvendes McAdam-kriterierne eller de modificerede Damiani- og Levine-kriterier til at diagnosticere tilbagevendende bruskbetændelse.
Kriterierne foreslået af McAdam inkluderer:
- tilbagevendende betændelse i brusk i begge aurikler
- ikke-erosiv arthritis
- nasal bruskbetændelse
- betændelse i øjeæblets strukturer (bindehinde, hornhinde, sclera eller sclera og / eller uveal membran)
- larynx og / eller tracheitis
- skade på cochlea og / eller vestibulære organ, manifesteret af neurosensorisk hørehæmning, tinnitus og / eller svimmelhed
Diagnosen er sikker, når mindst tre af de anførte symptomer er til stede med en positiv testikelbruskbiopsi fra øre, næse eller luftveje.
I henhold til de modificerede Damiani- og Levine-kriterier kan diagnosen fastslås, når et eller to af de ovennævnte symptomer findes, og der opnås et positivt biopsiresultat, eller når der opnås en reduktion i bruskbetændelse mindst to steder efter brug af glukokortikosteroider eller dapson, eller når mindst tre af de ovennævnte symptomer.
Det er vigtigt, at biopsi normalt ikke er nødvendigt hos patienter med et klart klinisk billede.
Hvad angår resultaterne af laboratorietests, har patienter ofte moderat leukocytose, normocytisk og normokrom anæmi og forhøjede ESR- og C-reaktive proteinniveauer.
I nogle tilfælde kan det påvises cirkulerende immunkomplekser, øget koncentration af gammaglobuliner og antistoffer mod cytoplasmaet af c-ANCA og p-ANCA.
Mange diagnostiske metoder bruges til at diagnosticere tilbagevendende bruskbetændelse, for eksempel:
- Luftvejsinddragelse kan demonstreres ved at udføre computertomografi og bronkoskopi
- Magnetisk resonansbilleddannelse er især nyttig til billeddannelse af strubehovedet og luftrøret
- bronkografi udføres for at lede efter bronchiale strikturer
- spirometri kan registrere indsnævring af luftvejene inde i brystet
- Røntgenbillede af brystet kan vise indsnævring af luftrøret og / eller hovedbronkierne, aneurysmal dilatation af den stigende eller nedadgående aorta og forstørrelse af hjertesilhuetten i aorta-opkastning
- Røntgenstråler kan også vise forkalkninger, som er en konsekvens af ødelæggelsen af brusk i ører, næse, strubehoved og luftrør
Tilbagevendende bruskbetændelse: behandling
Hos patienter med aktiv bruskbetændelse anvendes prednison i doser på 40-60 mg dagligt. Forudsat at sygdomsaktivitet kontrolleres korrekt, reduceres dosis af lægemidlet, og i nogle tilfælde er endda fuldstændig tilbagetrækning af lægemiddel mulig. I tilfælde af kronisk brug tages 10-15 mg dagligt for at kontrollere sygdommens symptomer. I stedet for prednison er det muligt at bruge dapson.
Immunsuppressive lægemidler - methotrexat, cyclophosphamid, azathioprin og cyclosporin anvendes, når behandling med prednison ikke reagerer, eller hvis der kræves høje doser prednison for at kontrollere sygdomsaktivitet.
I tilfælde af alvorlige synssymptomer kan det være nødvendigt med intraokulær administration af glukokortikosteroider og anvendelse af høje doser af prednison.
Hos patienter med aortaklaveinddragelse udføres ventiludskiftning, og i tilfælde af aortaaneurisme udføres arteriereparation. Hos patienter med symptomer på alvorlig luftvejsobstruktion er en trakeostomi nødvendig, og i tilfælde af kollaps af luftrøret og bronkiale brusk - stentimplantation.
Anbefalet artikel:
Sygdomme som følge af autoimmunitet, dvs. AUTOIMMUNOLOGISKE SYGDOMER
