Akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM) - Årsager, symptomer og behandling

Akut spredt encephalomyelitis er en sygdom, hvor der opstår betændelse i centralnervesystemet (CNS). Akut spredt encephalomyelitis følger ofte en virussygdom (fx kopper eller røde hunde) og rammer normalt børn. Sygdommen kan have konsekvenser i form af forskellige dysfunktioner i nervesystemet. Hvad er årsagerne og symptomerne på akut dissemineret encefalomyelitis? Hvad er behandlingen?

Akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM) er en sygdom i nervesystemet, der forårsager betændelse og demyelinering, det vil sige skade på kapperne i nerveceller i forskellige dele af hjernen og rygmarven.

Akut spredt encefalomyelitis diagnosticeres ekstremt sjældent og er meget mere almindelig hos børn og unge end hos voksne. I gruppen af ​​børn op til 16 år diagnosticeres de fleste (72%) tilfælde af sygdommen inden 10 år.

Desuden er det kendt, at akut dissemineret encefalomyelitis er meget vanskelig at skelne fra multipel sklerose (MS), især da ADEM og MS kan være sekventielle.

Akut spredt encefalomyelitis - årsager

Årsagerne til akut dissemineret encefalomyelitis er uklare, og forskning har vist, at det normalt ikke er muligt at identificere sygdommens umiddelbare årsagsmiddel.

Hos halvdelen af ​​patienterne noteres tidligere ikke-specifikke infektioner i de øvre luftveje.

Det menes dog, at ADEM kan være relateret til:

• virussygdomme (mæslinger, skoldkopper, røde hunde, herpes, fåresyge, mononukleose, cytomegali, influenza);
• bakterielle infektioner (gruppe A og B streptokokker, tuberkulose, mycoplasma, brucellose);
• beskyttende vaccinationer (mod: rabies, skoldkopper, influenza, mæslinger, hepatitis A, gul feber);

Undertiden kan symptomerne på sygdommen forekomme efter administration af anti-tetanus serum eller efter at være blevet bidt af insekter.

Derefter reagerer immunsystemet, som er rettet mod kroppens egne normale celler, dvs. antistoffer dannes under indflydelse af et fremmed antigen (fx virus, bakterier), der angriber komponenterne i myelin (skeden, der omgiver nervefibre), hvilket fører til deres skade og skade. ADEM udvikling.

Akut spredt encefalomyelitis - symptomer

ADEM forekommer normalt flere uger (en til tre) efter at have haft en viral eller bakteriel sygdom, vaccination eller indtagelse af et immunserum eller insektbid. Så pludselig er der:

• feber,
• hovedpine,
• opkastning,
• irritation af hjernehinderne.

Derefter ledsages de af: stemningsforstyrrelser, døsighed (som kan føre til koma af varierende sværhedsgrad), kramper og fokale neurologiske symptomer (parese, taleforstyrrelser) samt ekstrapyramidale syndromer - rystelser, chorea, dystoni (forekomst af ufrivillige bevægelser, der forårsager vridning og bøjning af forskellige dele af kroppen ).

I de fleste tilfælde genopretter den syge (kun i 10-15% af tilfældene ender det med døden). Desværre har sygdommen normalt følgevirkninger i form af fokale neurologiske symptomer, f.eks. Kan epileptiske anfald eller adfærdsmæssige lidelser fortsætte.

Post-respiratorisk spredt encefalomyelitis er blevet beskrevet separat, og det udvikler sig normalt så tidligt som 2-7 dage efter udbrud af hududslæt og meget hurtigt. Antallet af neurologiske symptomer er meget bredt og inkluderer hjerne- og cerebellar-syndromer (gangforstyrrelser og ataksi-ataksi; desuden er hyldet tale, nystagmus almindelige) samt spinal symptomer (lammelse af underekstremiteter og dysfunktion i blære og tarme) og neuritis visuel. I dette tilfælde er ekstrapyramidale syndromer (tremor, chorea, dystoni eller muskelstivhed) mindre almindelige. I dette tilfælde varierer dødeligheden fra 10-20 procent.

Ved skoldkopper vises anfald - normalt inden for 2-8 dage efter de første symptomer på sygdommen. Så er der meget omfattende hjerne- og rygsymptomer. Der kan være hemiparese, koreo-athetotiske syndromer og cerebellære symptomer. Heldigvis er prognosen bedre end for mange andre virussygdomme, der fører til ADEM. Desuden har sygdommen ingen alvorlige konsekvenser for nervesystemet.

ADEM efter røde hunde er sjældent, og symptomer vises tidligt, nogle gange så tidligt som 3-4 dage efter sygdommens indtræden. I dette tilfælde blev der også rapporteret om cerebrospinal symptomer. Sygdommen er generelt vellykket med ringe varige konsekvenser.

Akut spredt encefalomyelitis - diagnose

Sygdommen er vanskelig at diagnosticere og kræver hovedsagelig differentiering fra multipel sklerose. I dette tilfælde anvendes kernemagnetisk resonansbilleddannelse (det er den mest nyttige test). Akut dissemineret encefalomyelitis diagnosticeres på baggrund af karakteristiske ændringer i CNS. Disse ændringer kan vedrøre den grå substans i hjernehalvkuglerne, men frem for alt den subkortikale hvide substans, basalganglier, diencephalon, hjernestamme, lillehjernen og rygmarven.

Akut spredt encefalomyelitisbehandling

Patienten går til intensivafdelingen, hvor han får kortikosteroider (fører normalt til fuld bedring). I de mest alvorlige tilfælde anvendes plasmaferese.

Derudover forsøger læger at rehydrere den syge og bekæmper også komplikationer såsom bakterielle infektioner i luftvejene og urinvejene. Antikonvulsiva skal tages, når der opstår anfald. Hvis der bemærkes en stor stigning i intrakranielt tryk, kræves anti-ødematøs behandling.

Akut spredt encefalomyelitis og multipel sklerose

Både ADEM og MS er sygdomme, der fører til autoimmun demyelinisering af hjernen, så der er stadig debat om, hvorvidt det er forskellige sygdomme. Imidlertid hævder nogle specialister, at dette er to separate sygdomsenheder, der adskiller sig markant fra hinanden. Der er ingen genetisk disposition i ADEM. Derudover er sygdomsforløbet og billeddannelsesresultaterne for begge tilstande forskellige - i ADEM er læsionerne mere omfattende (i MS er de afgrænset), og det grå stof er ofte involveret. Læsionsudbruddene er meget større end dem, der typisk findes i MS.Derudover påvirker læsionerne flere segmenter af rygsøjlen, som er karakteristiske for ADEM og næsten aldrig forekommer i MS. Derudover er multipel sklerose normalt en tilbagevendende og tilbagevendende sygdom hos unge voksne, mens ADEM normalt er en monofasisk sygdom hos børn.

Bibliografi:

1. Gołąbek V., Woźniakowska-Gęsicka T., Sokołowska D., Akut spredt encefalomyelitis hos børn som følge af aseptisk meningitis - en rapport om to tilfælde, "Polsk neurologi og neurokirurgi" 2011, nr. 2
2. Akut dissemineret encefalomyelitis (ADEM), "Praktisk neurologi" . Tilgængelig på Internettet: http://www.neurologia-praktyczna.pl/a1323/Ostre-rozsiane-zaprzał-mozgu-i-rdzia--ADEM-.html/m305
3. Poser Ch., Brinar V., Dissemineret encefalomyelitis og multipel sklerose; to forskellige sygdomme - et kritisk blik "Polish Neurological Review" 2008, bind 4, nr. 4